Od aktivni množični prevoz je oblika prenosa substratov skozi biomembrano. Aktivni transport poteka proti gradientu koncentracije ali naboja in poteka s porabo energije. Ta proces je moten pri mitohondrijski bolezni.
Kaj je aktivni množični prevoz?
Fosfolipidne in dvoslojne biomembrane ločijo posamezne celice v človeškem telesu. Različne biomembrane zaradi svojih membranskih komponent prevzamejo aktivno vlogo pri selektivnem transportu snovi. Kot ločitvena plast med več območji je biomembrana že sama po sebi neprepustna za večino vseh molekul. Le lipofilne, manjše in hidrofobne molekule prosto difundirajo skozi lipidni dvoplast. Ta vrsta usklajene membranske prepustnosti je znana tudi kot selektivna prepustnost.
Difuzne molekule vključujejo na primer molekule plina, alkohola in sečnine. Ioni in druge biološko aktivne snovi so večinoma hidrofilne in jih zadržuje biomembranska pregrada. Biomembrana ima transportne beljakovine, tako da lahko ioni, voda in večji delci, kot je sladkor, razpršijo. Aktivno sodelujete pri prevozu snovi. Transport skozi biomembrano imenujemo tudi membranski transport ali membranski tok, če se membrana sama premika.
Biomembrane in njihova selektivna prepustnost ohranjajo v celici točno določeno celično okolje, kar pospešuje notranje funkcionalne procese. Celica in njeni oddelki komunicirajo s svojim okoljem in izvajajo selektivno izmenjavo snovi in delcev. Mehanizmi, kot je transport aktivnih snovi, na tej osnovi omogočajo selektiven prehod skozi membrane. Prevažanje aktivne snovi je treba razlikovati od transporta s pasivnimi snovmi in prenosa snovi, ki premika membrano.
Funkcija in naloga
Prevoz snovi skozi biomembrano poteka aktivno ali pasivno. S pasivnim transportom molekule prehajajo skozi membrano v smeri določene koncentracije ali potencialnega gradienta, ne da bi porabile nobeno energijo. Pasivni transport je zato posebna oblika difuzije. Na ta način še večje molekule s pomočjo membranskih transportnih proteinov pridejo na drugo stran membrane.
Nasprotno pa je aktivni transport transportni proces, ki porablja energijo proti gradientu biosistema. Po membrani se lahko selektivno prevažajo različne molekule proti gradientu kemijske koncentracije ali gradientu električnega potenciala. To je še posebej pomembno za nabito delce. Poleg vidika polnjenja so za njihovo energijsko ravnovesje pomembni tudi vidiki koncentracije. Zmanjšanje entropije v zaprtem sistemu vodi do povečanja koncentracijskega gradienta.Ta odnos igra prav tako pomembno vlogo za energijsko ravnovesje kot transport naboja proti električnemu polju ali membranskemu potencialu.
Čeprav gre za vprašanje napolnjenosti ali energijskega ravnovesja v sistemu, je treba zaradi selektivno prepustne biomembrane upoštevati koncentracijo delcev in njeno spremembo ločeno. Energija za aktivni transport je na eni strani na voljo kot energija vezave kemikalij, na primer v obliki hidrolize ATP. Po drugi strani lahko zmanjšanje naklona naboja služi kot gonilna sila in tako ustvari električno energijo. Tretja možnost zagotavljanja energije je posledica povečanja entropije, ki je prisotna v zadevnem komunikacijskem sistemu, in posledično zaradi zmanjšanja drugega gradienta koncentracije. Transport proti električnemu gradientu se imenuje elektrogeni. Glede na vir energije in vrsto dela se razlikuje med primarnim, sekundarnim in terciarno aktivnim prevozom. Skupinska premestitev je posebna oblika aktivnega prevoza.
Primarno aktivni transport se pojavi pri porabi ATP-ja, s pomočjo katerega se anorganski ioni in protoni izvedejo iz celice s prevozom ATPaz skozi biomembrano. Na primer s ionsko črpalko se ion črpa iz nižje koncentrirane na višje koncentrirano stran.
Natrijevo-kalijeva črpalka je primarna uporaba tega procesa v človeškem telesu. Med uživanjem ATP-ja izčrpa pozitivno nabite natrijeve ione in hkrati pozitivno nabite kalijeve ione v celico. Na ta način počivališče nevronov ostane konstantno, akcijski potenciali pa se lahko ustvarijo in prenesejo naprej.
S sekundarnim aktivnim transportom se delci prevažajo vzdolž elektrokemičnega gradienta. Potencialna energija gradienta se uporablja kot pogon za prevoz drugega substrata v isti smeri proti električnemu gradientu ali gradientu koncentracije. Ta aktivni transport igra posebno vlogo pri simpotu natrija-glukoze v tankem črevesju. Če se drugi substrat prevaža v nasprotni smeri, lahko pride tudi do aktivnega sekundarnega masovnega transporta, na primer v primeru natrijevega in kalcijevega antiporta s pomočjo izmenjevalca natrija in kalcija.
Terciarni aktivni transport uporablja gradient koncentracije, ki ga vzpostavi sekundarni aktivni transport, ki temelji na primarno aktivnem prevozu. Ta vrsta transporta igra predvsem vlogo pri transportu di- in tripeptida v tankem črevesju, ki ga izvaja peptidni transporter 1. Skupinska translokacija prevaža monosaharide ali sladkorne alkohole kot posebno obliko prenosa aktivnih snovi in kemično spreminja transportne snovi s pomočjo fosforilacije. Najpomembnejši primer tega načina transporta je sistem fosfoenolpirovične kisline.
Bolezni in bolezni
Energijski metabolizem, pa tudi posebni transporterski encimi in prenašalne beljakovine igrajo vlogo pri aktivnem transportu snovi. Če zadevni transporterski proteini ali encimi v prvotno fiziološko načrtovani obliki niso prisotni zaradi mutacij ali napak pri prepisovanju genskega materiala, je aktivni transport snovi le še težji ali v skrajnih primerih sploh ni več mogoč.
Na primer, nekatere bolezni tankega črevesa so povezane s tem pojavom. Bolezni z oslabljeno oskrbo z ATP imajo lahko uničujoče učinke na aktivni transport snovi in povzročajo funkcionalne motnje v različnih organih. Le v nekaj primerih takih bolezni je prizadet le en organ. Motnje presnove energije so večinoma bolezni z več organi, ki imajo pogosto genetsko osnovo.
Pri vseh mitohondrijskih boleznih je na primer prizadet encimski sistem, ki sodeluje pri proizvodnji energije s pomočjo oksidativne fosforilacije. Te motnje vključujejo zlasti motnjo sinteze ATP. Ta encim je eden najpomembnejših transmembranskih beljakovin in se pojavlja na primer kot transportni encim v protonski črpalki. Glavna naloga encima je katalizirati sintazo ATP. Da bi zagotovili energijo, ATP sintaza povezuje protonski protok z energijsko naklonjenostjo in tvorbo ATP vzdolž protonskega gradienta. Zaradi tega je ATP sintaza eden najpomembnejših pretvornikov energije v človeškem telesu in lahko pretvori eno obliko energije v drugo obliko energije. Mitohondrijske bolezni so okvare presnovnih procesov mitohondrijev in vodijo do zmanjšane učinkovitosti telesa zaradi zmanjšane sinteze ATP.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
