Od aktivni množični prevoz je oblika transporta substratov skozi biomembrano. Aktivni transport poteka proti gradientu koncentracije ali naboja in poteka s porabo energije. Pri mitohondrijski bolezni je ta proces moten.
Kaj je aktivni množični prevoz?
Fosfolipidne in dvoslojne biomembrane ločijo posamezne celice med seboj v človeškem telesu. Različne biomembrane zaradi svojih membranskih komponent prevzamejo aktivno vlogo pri selektivnem transportu snovi. Kot ločitvena plast med več območji je biomembrana nepropustna za večino vseh molekul. Samo lipofilne, manjše in hidrofobne molekule prosto difundirajo skozi lipidni dvoplast. Ta vrsta usklajene membranske prepustnosti je znana tudi kot selektivna prepustnost.
Difuzne molekule vključujejo na primer molekule plina, alkohola in sečnine.Ioni in druge biološko aktivne snovi so večinoma hidrofilne in jih zadržuje ovira biomembrane. Biomembrana ima transportne beljakovine, tako da lahko ioni, voda in večji delci, kot je sladkor, razpršijo. Aktivno sodelujete pri prevozu snovi. Transport skozi biomembrano imenujemo tudi membranski transport ali membranski tok, če se membrana sama premika.
Biomembrane in njihova selektivna prepustnost ohranjajo v celici točno določeno celično okolje, kar pospešuje notranje funkcionalne procese. Celica in njeni oddelki komunicirajo s svojim okoljem in izvajajo selektivno izmenjavo snovi in delcev. Mehanizmi, kot je transport aktivnih snovi, na tej osnovi omogočajo selektiven prehod skozi membrane. Prevoz aktivnih snovi je treba razlikovati od transporta s pasivnimi snovmi in od prenosa snovi, ki premika membrano.
Funkcija in naloga
Prevoz snovi skozi biomembrano poteka aktivno ali pasivno. S pasivnim transportom molekule prehajajo skozi membrano v smeri določene koncentracije ali potencialnega gradienta, ne da bi porabile nobeno energijo. Pasivni transport je torej posebna oblika difuzije. Na ta način celo večje molekule s pomočjo membranskih transportnih proteinov dosežejo drugo stran membrane.
Po drugi strani je aktivni transport transportni proces, ki porablja energijo glede na gradient biosistema. Po membrani se lahko selektivno prevažajo različne molekule proti gradientu kemijske koncentracije ali gradientu električnega potenciala. To je še posebej pomembno za nabito delce. Poleg vidika polnjenja so za njihovo energijsko ravnovesje pomembni tudi vidiki koncentracije. Zmanjšanje entropije v zaprtem sistemu vodi do povečanja koncentracijskega gradienta. Ta odnos je prav tako pomemben za energijsko ravnovesje kot transport naboja proti električnemu polju ali potencialu membrana v mirovanju.
Čeprav gre za vprašanje napolnjenosti ali energijskega ravnovesja v sistemu, je treba zaradi selektivno prepustne biomembrane upoštevati koncentracijo delcev in njeno spremembo ločeno. Energija za aktivni transport je na eni strani na voljo kot energija vezave kemikalij, na primer v obliki hidrolize ATP. Po drugi strani lahko zmanjšanje naklona naboja služi kot gonilna sila in tako ustvari električno energijo. Tretja možnost zagotavljanja energije je posledica povečanja entropije, ki je prisotna v komunikacijskem sistemu, in posledično zaradi zmanjšanja drugega gradienta koncentracije. Transport proti električnemu gradientu se imenuje elektrogeni. Glede na vir energije in vrsto dela se razlikuje med primarnim, sekundarnim in terciarno aktivnim prevozom. Skupinska premestitev je posebna oblika aktivnega prevoza.
Primarno aktivni transport se pojavi pri porabi ATP-ja, s pomočjo katerega se anorganski ioni in protoni izvedejo iz celice s prevozom ATPaz skozi biomembrano. Na primer s ionsko črpalko se ion črpa iz nižje koncentrirane na višje koncentrirano stran.
Natrijevo-kalijeva črpalka je primarna uporaba tega procesa v človeškem telesu. Med uživanjem ATP-ja izčrpa pozitivno nabite natrijeve ione in hkrati pozitivno nabite kalijeve ione v celico. Potovalni potencial nevronov tako ostane stalen, akcijski potenciali pa se lahko ustvarijo in prenesejo naprej.
S sekundarnim aktivnim transportom se delci prevažajo vzdolž elektrokemičnega gradienta. Potencialna energija gradienta se uporablja kot pogon za prevoz drugega substrata v isti smeri proti električnemu gradientu ali gradientu koncentracije. Ta aktivni transport igra posebno vlogo pri simpotu natrija-glukoze v tankem črevesju. Če se drugi substrat prevaža v nasprotni smeri, je možen tudi aktivni sekundarni masni transport, na primer v primeru natrijevega in kalcijevega antiporta z uporabo izmenjevalca natrij in kalcij.
Terciarni aktivni prevoz uporablja gradient koncentracije, ki ga določi sekundarni aktivni transport, ki temelji na primarno aktivnem prevozu. Ta vrsta prevoza je še posebej pomembna za prevoz di- in tripeptida v tankem črevesju, ki ga izvaja peptidni transporter 1. S skupinsko translokacijo se transportirajo monosaharidi ali sladkorni alkoholi kot posebna oblika prenosa aktivnih snovi in kemično spremenijo transportne snovi s pomočjo fosforilacije. Najpomembnejši primer tega načina transporta je sistem fosfoenolpirovične kisline.
Bolezni in bolezni
Pri aktivnem transportu snovi igrata tako energetski metabolizem kot posebni transporterski encimi in prenašalne beljakovine. Če zadevni transporterski proteini ali encimi v prvotno fiziološko načrtovani obliki niso prisotni zaradi mutacij ali napak pri prepisovanju genskega materiala, je transport aktivnih snovi le otežen ali v skrajnih primerih sploh ni več mogoč.
Na primer, nekatere bolezni tankega črevesa so povezane s tem pojavom. Bolezni z oslabljeno oskrbo z ATP imajo lahko uničujoče učinke na aktivni transport snovi in povzročajo funkcionalne motnje v različnih organih. Le v nekaj primerih takih bolezni je prizadet le en organ. Motnje presnove energije so večinoma bolezni z več organi, ki imajo pogosto genetsko osnovo.
Pri vseh mitohondrijskih boleznih je na primer prizadet encimski sistem, ki sodeluje pri proizvodnji energije s pomočjo oksidativne fosforilacije. Te motnje vključujejo zlasti motnjo sinteze ATP. Ta encim je eden najpomembnejših transmembranskih beljakovin in se pojavlja na primer kot transportni encim v protonski črpalki. Glavna naloga encima je katalizirati sintazo ATP. Da bi zagotovili energijo, ATP sintaza povezuje energijsko najprimernejši transport protonov s tvorbo ATP vzdolž protonskega gradienta. Zaradi tega je ATP sintaza eden najpomembnejših pretvornikov energije v človeškem telesu in lahko eno obliko energije pretvori v druge oblike energije. Mitohondrijske bolezni so okvare presnovnih procesov mitohondrijev in vodijo do zmanjšane učinkovitosti telesa zaradi zmanjšane sinteze ATP.
.jpg)
