The multifokalna motorična nevropatija (MMN) je počasi napredujoča bolezen motoričnih živcev, ki vodi do različnih okvar. Občutljivi in vegetativni živci ne sodelujejo. Predpostavlja se, da je vzrok avtoimunski proces.
Kaj je multifokalna motorična nevropatija?
© joshya - stock.adobe.com
The multifokalna motorična nevropatija je značilno počasno odpoved motoričnih živcev. Med pregledi odkrijejo protitelesa proti gangliozidu GM1. Gre torej za avtoimunsko bolezen. Nevropatija je dodeljena Guillain-Barré sindromu. Guillain-Barré sindrom je skupni izraz za avtoimunske bolezni živčnega sistema, ki poslabšajo delovanje mišic.
Za multifokalno motorično nevropatijo so značilne funkcionalne motnje ulnarnega živca in srednjega živca. Je zelo redko stanje s prevalenco od 1 do 2 na 100.000 ljudi. Nevropatija se običajno prvič pojavi med 30. in 50. letom starosti. Moški imajo dva do trikrat večjo verjetnost, da imajo multifokalno motorično nevropatijo kot ženske. Simptomi se pojavijo tudi veliko prej pri moških.
MMN ima simptome, podobne ALS, in jih je treba v diferencialni diagnozi vedno razlikovati od njega. V nasprotju z ALS pa obstajajo dobre možnosti zdravljenja, ki lahko zaustavijo napredovanje bolezni in jo celo obrnejo.
vzroki
Možni vzrok multifokalne motorične nevropatije je avtoimunološki postopek, v katerem se tvorijo avtoantitelesa proti gangliozidu GM1. Kot sfingolipidi so gangliozidi del celičnih membran. Igrajo vlogo pri vzpostavljanju stikov s celicami. Odgovorni so tudi za prepoznavanje živčnih celic imunskega sistema.
Če ti fosfolipidi ne uspejo, se živčni signali prenašajo le šibko. Lahko pride do okvare živcev do pareze. Avtoantibila se vežejo na gangliozide in jih s tem izklopijo. Zato je prenos vzbujanja lokalno zaviran in mišična zmogljivost je oslabljena. Pri multifokalni motorični nevropatiji prizadeneta ulnarni živec in srednji živec.
Simptomi, tegobe in znaki
Za MMN je značilen pojav asimetričnih distalnih parez zgornjih okončin, kar pa lahko povzroči mišično atrofijo šele po daljšem času. Včasih sploh ni atrofije ali pa so slabo razvite. Kot smo že omenili, prizadeneta predvsem ulnarni in srednji živec.
Ulnarni živec je motorni živec roke. Odgovoren je za mišice podlakti in roke. Srednji živec tudi inervira mišice podlakti in rok ali prstov. V redkih primerih je možno tudi sodelovanje kranialnih živcev. Poleg tega se pojavijo mišični krči in nehoteni premiki majhnih mišičnih skupin (fascikulacije). V zelo redkih primerih je možna paraliza dihanja tudi zaradi vključevanja diafragmatičnih živcev.
Potek bolezni se zmanjšajo mišični refleksi. Vendar pa skoraj ni nobenih motenj občutljivosti. Če pa je vpleten fenski živec, se lahko pojavijo težave z dihanjem. Vendar se to zgodi le v približno enem odstotku primerov. Včasih na spodnje okončine vpliva tudi multifokalna motorična nevropatija. Vendar je to le zelo redko.
Zlasti na začetku bolezni je opazno neskladje med pogosto precejšnjo parezo in edino nepomembno mišično atrofijo. Ker pa bolezen napreduje, atrofije postanejo bolj izrazite zaradi postopnega uničenja mielinskih plaht.
Diagnoza in potek bolezni
Za multifokalno motorično nevropatijo so značilni skoraj enaki simptomi z amiotrofično lateralno sklerozo (ALS), tako da je težko razlikovati obe bolezni. Enako velja za spinalno mišično atrofijo in sindrom stiskanja živcev. Za izključitev teh motenj je treba izvesti diferencialno diagnozo.
Analize krvi, pregledi vode možganov in postopki slikanja ne prinesejo nobenega rezultata. Značilen indikator multifokalne motorične nevropatije je pojav živčnih prevodnih blokov v motornih elektronevrografih. Vsota skupnih mišičnih potencialov proksimalnih živčnih stimulacij se zmanjša za dobrih 50 odstotkov v primerjavi s skupnimi mišičnimi potenciali distalnih živčnih stimulacij.
Izvedena dodatna elektromiografija kaže zmanjšanje deleža živcev v skeletnih mišicah. Lahko se določi tudi protitelo GM1. Če se titer tega avtoantitelesa poveča, obstaja še en znak MMN.
Zapleti
Zaradi te bolezni prizadeti običajno trpijo zaradi različnih motoričnih primanjkljajev. Posledično je bolnikov vsakdan običajno otežen, kakovost življenja pa tudi močno zmanjšana in omejena. Bolniki trpijo predvsem zaradi močnih bolečin v mišicah in jih po svoji volji ne morejo več premikati.
Pojavijo se lahko tudi krči in epileptični napadi, ki so povezani s hudo bolečino. V najslabšem primeru to paralizira tudi dihanje, tako da zadevna oseba ni dovolj z zrakom in morda tudi izgubi zavest. To lahko povzroči poškodbe, če padete.
Zaradi bolezni bolniki trpijo tudi zaradi motenj občutljivosti ali paralize po vsem telesu. Te lahko tudi bistveno omejijo vsakdanje življenje, tako da prizadeti potrebujejo pomoč drugih ljudi v življenju. Samozdravljenje s to boleznijo običajno ne pride.
Zdravljenje te bolezni se lahko izvaja s pomočjo zdravil. Vendar so prizadeti običajno odvisni tudi od različnih terapij, ki vzdržujejo mišice. Praviloma ni posebnih zapletov.
Kdaj morate iti k zdravniku?
Zdravnik mora razjasniti večfokalno motorično nevropatijo, če se pojavijo klasični simptomi, kot so mišični krči ali nehoteni gibi. Motnje občutljivosti in težave z dihali kažejo na napredno bolezen, ki jo je treba diagnosticirati in zdraviti takoj. Bolezen lahko v začetku prepoznamo po nepravilni izmeni med rahlimi mišičnimi krči in hudimi parezami. Ljudje, ki opazijo omenjene simptome, bi morali v idealnem primeru neposredno videti svojega družinskega zdravnika.
Zdravnik lahko postavi prvo sumljivo diagnozo in se po potrebi posvetuje s specialistom. V primeru okvare motorja je treba poklicati urgentnega zdravnika. Enako velja za konvulzije, epileptične napade in respiratorno paralizo. V primeru padca zaradi napada je treba zagotoviti tudi prvo pomoč. Zadevno osebo nato oskrbijo v bolnišnici. Dejansko zdravljenje izvaja nevrolog ali drug specialist za notranje bolezni. Zdravljenje vključuje tudi obsežno fizioterapijo, ki poskuša ohraniti gibljivost okončin.
Terapija in zdravljenje
V nasprotju z amiotrofično lateralno sklerozo lahko multifokalno motorično nevropatijo dobro zdravimo. Zato je za razlikovanje med obema boleznoma zelo pomembna diferencialna diagnoza. Na primer, nekateri bolniki s predhodno diagnozo ALS se ob natančnejšem pregledu diagnosticirajo z MMN. MMN lahko dobro zdravimo z imunoglobulini.
Ugotovljeno je bilo, da je lahko od 40 do 60 odstotkov vseh bolnikov z diagnozo MMN preprečilo, da bi njihova bolezen napredovala s tem zdravljenjem. Prej ko se začne terapija, ugodnejša je napoved. Terapija se običajno izvaja šest let. V tem času se odmerek imunoglobulinov poveča z začetnih dvanajst na sedemnajst gramov na teden.
Stranski učinki tega zdravljenja niso znani. Ker pa se med boleznijo pojavijo nepopravljive poškodbe živčnih celic, je uspešnost terapije odvisna od časa, v katerem se terapija začne.
Tu lahko najdete svoja zdravila
➔ Zdravila za krepitev obrambnega in imunskega sistemaNapovedi in napoved
Možnosti za multifokalno motorično nevropatijo so na splošno slabe. Mnogi znanstveniki poudarjajo, da dajanje imunoglobulinov preprečuje napredovanje bolezni. Vendar pa po statističnih raziskavah to pomaga največ šestdesetim odstotkom prizadetih. Ostali trpijo zaradi stalne mišične oslabelosti in se morajo v življenju sprijazniti z omejitvami. Druga pomanjkljivost je, da je dolgoročno dajanje imunoglobulinov običajno neučinkovito. Potem se razvijejo trajni primanjkljaji. Tveganje za razvoj multifokalne motorične nevropatije je največje med 30. in 50. letom. S statističnega vidika zlasti moški veljajo za ranljive.
V najboljšem primeru se simptomi ponovijo. Zdravniki še posebej upajo, da bo zdravljenje uspešno, če simptomi niso preveč napredovali. Začetek terapije v zgodnji fazi se zato lahko šteje za idealno. Multifokalna motorična nevropatija v glavnem prizadene okončine. Bolezen se redko širi na lobanjske in diafragmatične živce, kar vodi do nadaljnjih zapletov. Invalidnosti in slabosti se pojavijo še posebej in razvidno, ko multifokalna motorična nevropatija že dolgo ne zdravi.
preprečevanje
Kakšne možnosti obstajajo za preprečevanje multifokalne motorične nevropatije, ni znano, saj vzrok te bolezni ni jasen. Je avtoimunska bolezen. Ko pa se pojavijo prvi simptomi, je treba zdravljenje začeti hitro, saj je uspešnost terapije v veliki meri odvisna od časa, v katerem se terapija začne.
Porodna oskrba
Nadaljnja skrb za multifokalno motorično nevropatijo je odvisna od poteka bolezni. Če se zdravljenje z imunoglobulini začne zgodaj, je v nekaterih primerih celo dobra možnost popolne ozdravitve.Če pa se zdravljenje začne pozneje, se možnosti za popolno reševanje bolezni poslabšajo.
Potem se pogosto lahko poskusi le ublažiti poslabšanje simptomov. Vsekakor gre za dolgotrajno terapijo, ki jo morajo spremljati intenzivni ukrepi po oskrbi. Zdravljenje z imunoglobulini se običajno ponavlja na vsake štiri do osem mesecev. Potem je treba vedno opraviti podrobne preglede, da se dokumentira napredek terapije.
Dajanje imunoglobulinov povzroči vsaj zaustavitev napredovanja bolezni v približno 40 do 60 odstotkih primerov. Če pa nadaljnji pregledi kažejo odpornost na terapijo, lahko poskusimo izboljšati simptome s pomočjo drugih učinkovin, kot je ciklofosfamid v kombinaciji z imunoglobulini.
Zlasti v primeru neugodne prognoze z naraščajočo nezmožnostjo gibanja je treba psihološko terapijo pogosto vključiti v nadaljnje ukrepe, saj je kakovost življenja kljub normalni življenjski dobi precej omejena. Hkrati pa nega oskrbe vključuje tudi nabavo ustreznih pripomočkov, ki so potrebni, če je mobilnost spodnjih okončin znatno oslabljena.
To lahko storite sami
Če začnete telesno aktivnost takoj po diagnozi, ne morete vplivati na potek bolezni, vendar pomaga ohranjati mišično moč in gibanje. Če je potrebno, je pomembno, da uporabite skupne opore ali povoje, da preprečite preobremenitev določenih mišičnih skupin.
Če se težave pri delu pojavijo zaradi bolezni, oddelek za integracijo nudi celovito pomoč. Zaposleni svetujejo in so koristni pri komunikaciji z delodajalcem in prošnji za pomoč za vzdrževanje delovne sile.
Če je bolezen zelo napredovala, brez zunanje pomoči skoraj ni mogoče živeti samostojno. V tem primeru je pomembno zaprositi za raven oskrbe v zgodnji fazi, na eni strani za finančno podporo družinskim negovalcem ali na drugi strani za zunanjo delno oskrbo. Vsak bolnik in njihova družina se morajo odločiti, katera pot je prava. Pogosto je manj psihično stresno, da poiščite pomoč od zunaj. Tudi koraku k terapevtu se ne bi smeli izogibati, saj lahko čustveno neravnovesje vodi tudi do fizičnih očitkov.
Če v vseh okoliščinah obstaja popolna potreba po pomoči, se lahko zahteva tudi zunanja podpora, ki se nenehno izvaja. S to podporo se lahko prizadeti včasih celo vrnejo na službo in sodelujejo v družbenem življenju.
.jpg)
.jpg)
