Kraniostenoza

Pod izrazom Kraniostenoza so povzete različne deformacije lobanje. Za te deformacije je kriva prezgodnja okostitev lobanjskih šivov. Malformacije lahko običajno odpravimo kirurško v povojih.

Kaj je kraniostenoza?

V lobanji kobilice prednji šiv lobanje prezgodaj osificira. Po drugi strani je kratka ali stolpna lobanja posledica zgodnje okostitve koronarnega šiva na obeh straneh.
© borisblik - stock.adobe.com

The Kraniostenoza je malformacija lobanje. Zdravnik razlikuje med različnimi oblikami. V drugem letu življenja se lobanja začne okosti. Lobanjski šivi, ki še niso okosteneli, se prilagodljivo prilagodijo rastnim procesom možganov. Kostitev se konča v šestem do osmem letu življenja. Če se okostenelost začne prezgodaj ali prehitro preneha, potem nastanejo kraniostenoze.

Oba Lobanja kobilice in Kratka lobanja, kot tudi Vzdolžna lobanja in Lobanja stolpa so kraniostenoze.

• Lobanja kobilice se imenuje tudi Trigonocefalus znan.

• Kratka lobanja se tehnično imenuje Brachycephalus določen.

• Lobanja stolpa postane medicinska Turricephalus klical.

• Medicina včasih tudi vzdolžno lobanjo označuje kot Scaphocephalus ali dolichocephalus.

V Srednji Aziji in pozneje v Srednji Evropi so ljudje umetno deformirali svoje lobanje v prvem stoletju, da bi oblikovali stolpno lobanjo.

vzroki

V lobanji kobilice prednji šiv lobanje prezgodaj osificira. Po drugi strani je kratka ali stolpna lobanja posledica zgodnje okostitve koronarnega šiva na obeh straneh. Sagitalni šiv, ki je predčasno okostenel, je odgovoren za vzdolžno lobanjo, zdravilo pa prezgodnjo okostitev vseh lobanjskih šivov opisuje kot mikrocefalus. Te motnje okostenja se lahko pojavijo v okviru sindromov, kot sta Crouzonova bolezen ali Apertova bolezen.

Motnje v presnovi kosti so lahko povezane tudi s pojavom. Nekateri bolniki s kraniostenozo imajo dodatne okvare v drugih okostjih. Pri drugih je kranioza popolnoma osamljen pojav. Pri nekaterih deformacijah lobanje je primerno namestitev dojenčka. Če je dojenček vedno postavljen na isto stran, lahko to na primer tudi deformira lobanjo. Vendar pa kraniostenoze niso povezane s tem pojavom. V ožjem smislu se kot take navajajo le naravne deformacije, neodvisne od zunanjih vplivov.

Simptomi, tegobe in znaki

Simptomi kraniostenoze so odvisni od oblike deformacije. Na primer pri lobanji stolpa glava doseže precejšnjo dolžino. Pri lobanji kobilice glava prevzame obliko trikotnika. Kratka lobanja poteka navzgor, vzdolžna lobanja pa komaj raste v širino, a v višino. Te štiri oblike kraniostenoze nastanejo zaradi prezgodnje okostitve enega samega lobanje.

Glava se ne more več raztezati v smeri tega lobanjskega šiva in kompenzira to pomanjkanje prostora s širjenjem v eno od doslej nekostnih smeri. Pri mikrocefalusu vsi kranialni šivi prezgodaj okostenijo in lobanja ostane majhna v vseh smereh.

Ta oblika kraniostenoze je pogosto povezana s poškodbami možganov, ki običajno ne morejo v celoti zrasti zaradi minimalnega razpoložljivega prostora. Pogost spremljevalni simptom te oblike je povečan pritisk v pacientovih običajno nerazvitih možganih. Na drugi strani pa je v primeru lobanje stolpa najpogostejši spremljajoč slab vid.

Diagnoza in potek bolezni

Diagnoza kraniostenoze običajno vključuje raziskavo tako imenovanega lobanje indeksa. Slika lobanje bo pomagala oceniti lokacijo. Rentgenski postopki lahko v določenih okoliščinah vidijo vrsto nepravilnosti. CT slike so zaradi svoje tridimenzionalnosti ponavadi bolj primerne za natančno sliko situacije in po potrebi načrtovanje terapevtskih ukrepov.

Nevrološke preiskave lahko uporabimo za oceno, ali in v kolikšni meri kraniostenoza že poslabša možganske funkcije. Oftalmološki pregledi se pogosto naročijo z istim namenom. Potek bolezni je močno odvisen od oblike kraniostenoze. Prognoza mikrocefalusa je na primer manj ugodna kot okostenje enega samega šiva.

Zapleti

V večini primerov lahko kraniostenozo relativno dobro zdravimo in omejimo, tako da po zdravljenju te bolezni ne pride do nadaljnjih zapletov. Prizadeti trpijo zaradi različnih nepravilnosti lobanje. To vodi v okostjevanje in nadalje do različnih deformacij na lobanji. Glava se ne more več raztezati, kar vodi v motnje v rasti in razvoju otrok.

Prav tako se možgani zaradi kraniostenoze ne morejo nadalje razvijati, tako da brez zdravljenja pride do pomembnih duševnih omejitev in zaostalosti. Bolniki trpijo tudi zaradi zelo neprijetnega občutka pritiska v glavi in ​​tudi zaradi glavobola. Ni redko, da kraniostenoza negativno vpliva na oči, tako da prizadeti trpijo zaradi slabega vida.

V večini primerov zdravljenje kraniostenoze poteka takoj po rojstvu. Posebnih zapletov ni. Prej ko je opravljen popravek, manjša je verjetnost morebitnih posledičnih poškodb ali zapletov. Brez zdravljenja se možgani oskrbijo z malo kisika in se lahko v procesu nepopravljivo poškodujejo. Če je zdravljenje uspešno, se življenjska doba prizadete osebe ne zmanjša.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Če opazite značilne simptome kraniostenoze, priporočamo zdravnika. Zunanji znaki, kot je kratka ali vzdolžna lobanja, zahtevajo medicinsko razjasnitev, da se lahko hitro začnejo nadaljnji ukrepi. Prav tako je treba pregledati sočasne simptome, kot so slab vid, glavobol ali nevrološke motnje. Če se pojavijo resni simptomi ali zapleti, je najbolje, da se takoj posvetujete z zdravnikom, ki lahko diagnosticira ali izključi stanje. Ljudje, ki trpijo zaradi motnje presnove kosti, so še posebej dovzetni za razvoj kraniostenoze in bi morali s temi simptomi videti svojega družinskega zdravnika.

Enako velja za ljudi s Crouzonovo boleznijo ali Apertovo boleznijo. Starši, ki pri otroku opazijo motnje rasti ali okostenelost v predelu lobanje, se morajo posvetovati s svojim pediaterom. V večini primerov se kraniostenoza diagnosticira takoj po rojstvu, vendar so občasno simptomi tako blagi, da trajajo mesece ali leta, da se pokažejo. Kraniostenoza vedno zahteva zdravniški pregled in zdravljenje.

Zdravljenje in terapija

Kraniostenozo lahko zdravimo le kirurško. Prizadeti predel lobanje se med tem postopkom ponovno popravi. CT skupaj z načrtom modeliranja določa potek operacije. Za vse preoblikovanje glave zdravnik odpre koščeno lobanjo. Popravitveni ukrep, ki ga nato sprejme, je odvisen od vrste deformacije. Da bi popravil brahicefalus, se nosi s strehe lobanje, na primer s kraniektomijo.

Običajno uporablja plastične plošče in plastične vijake za preoblikovanje odprtih območij lobanje. Ti materiali ohranjajo lobanjo stalno v formi in jih v prihodnosti ni treba zamenjati. Nadaljnje dejavnosti zato običajno niso potrebne. Praviloma tako imenovana kraniotomija deluje tako dobro, da prizadeta oseba v prihodnjem življenju zaradi svojih deformacij ne bo več pritegnila oči. Vendar zdravniki priporočajo, da popravite obliko lobanje v zgodnji fazi, saj lahko to prepreči poškodbe možganov.

Idealna starost za popravek je starost med sedmimi in dvanajstimi meseci. Kraniotomije so nujno potrebne, še posebej, če se intrakranialni tlak zaradi deformacije dvigne na zaskrbljujoče ravni. Odpiranje koščene lobanje uravnava intrakranialni tlak in ščiti pacienta pred trajnimi poškodbami možganov. Povečan intrakranialni tlak poslabša oskrbo s kisikom in v najslabšem primeru lahko povzroči, da tkivo v možganih umre.

Napovedi in napoved

Prognoza za kraniostenozo je pri večini bolnikov ugodna. Motnjo okostenja lahko že v prvih letih življenja zdravimo dovolj, ko uporabljamo zdravstveno nego. Brez zdravljenja nepravilnosti ostanejo vse življenje in lahko vodijo do okvar ali sekundarnih motenj. Deformacija lobanje nato postane nepopravljiva motnja. Zato je za dobro prognozo nujna medicinska oskrba.

Če se izbrana metoda zdravljenja nadaljuje brez nadaljnjih zapletov, lahko bolnika po končani terapiji odpustijo kot okrevanega. Običajno se priporočajo nadaljnji pregledi, da se nepravilnosti v prihodnjem razvoju in rasti pacienta opazijo čim hitreje.

V zelo hudih primerih okvar na lobanji kljub vsem naporom ni mogoče popolnoma odpraviti. V teh primerih se deformacija lobanje kapljic zdravi čim bolje. Kljub temu se lahko vidne nepravilnosti ali simptomi, kot so glavoboli, pojavijo skozi celo življenje. Pri teh bolnikih je prognoza ustrezno slabša. Poleg tega se pri prizadetih znatno poveča tveganje za čustvene in psihične motnje. Upoštevati je treba, da se med opravljenimi operacijami lahko pojavijo zapleti, kot so brazgotine ali lezije na notranji strani glave. V večini primerov jih je treba obravnavati kot vseživljenjske okvare in zato vodijo v neugoden potek bolezni.

preprečevanje

Nekatere deformacije lobanje lahko preprečite tako, da otroka ne postavite vedno v isti položaj. Vendar ti preventivni ukrepi ne veljajo za kraniozo. Njegova etiologija še ni dovolj pojasnjena, da bi lahko razvila strategije izogibanja temu pojavu.

Porodna oskrba

V primeru kranioze prizadetim običajno ni na voljo posebnih nadaljnjih ukrepov. Pri tej bolezni je zelo pomembno hitro in predvsem zgodnje odkrivanje bolezni, da ne bi prišlo do nadaljnjih zapletov. Zadevna oseba se mora zato ob prvih znakih in simptomih obrniti na zdravnika. Samozdravljenja ni mogoče.

Pri kraniozi so prizadeti odvisni od kirurških posegov, ki lahko trajno ublažijo simptome. Ti posegi pa so zelo odvisni od resnosti simptomov in deformacije, tako da splošna napoved običajno ni mogoča. Poleg tega so nekateri prizadeti zaradi bolezni odvisni od pomoči in podpore lastne družine in prijateljev v življenju.

Morda bodo potrebni tudi ljubezni pogovori, saj to lahko prepreči depresivno razpoloženje. Kraniostenoza lahko tudi skrajša življenjsko dobo prizadete osebe, čeprav na splošno ni mogoče podati splošne izjave o tem.

To lahko storite sami

Če se novorojenčku diagnosticira kranioza, se operacija običajno pripravi takoj. Po tem postopku je treba paziti, da se otrok ne dotika šivov ali jih celo odpre. Starši morajo otroka paziti in zagotoviti hitro dostopnost zdravnika, če se pojavijo nenavadni simptomi. Poleg tega se mora otrok sprostiti in veliko spati.

Ker kirurški poseg vedno močno obremenjuje otrokovo telo, bo morda treba uporabiti tudi zdravila. Tudi tukaj starši prosijo, naj bodo pozorni na morebitne neželene učinke in medsebojne vplive ter jih takoj sporočijo pristojnemu zdravniku. Poleg tega je treba upoštevati stroge higienske ukrepe, da se rana ne okuži in ne pusti brazgotin.

Potem ko se je rana zacelila, mora zdravnik narediti še en celovit pregled. Večino časa ni dolgoročnih učinkov, v posameznih primerih pa se lahko pojavijo nadaljnje deformacije, ki se navadno pojavijo šele med rastjo. Zato je treba prizadetega otroka redno pregledovati v prvih 15 do 20 letih življenja in ga po potrebi ponovno operirati.