Primarna biliarna ciroza

Pod primarna biliarna ciroza razumemo redko kronično jetrno bolezen. Trenutno se imenuje Primarni biliarni holangitis znan.

Kaj je primarna biliarna ciroza?

Približno 20 odstotkov vseh bolnikov trpi zaradi maščob v notranjih kotičkih oči. Drugi možni očitki so lahko maščobni blatu in pomanjkanje vitaminov.
© blueringmedia - stock.adobe.com

Primarna biliarna ciroza je prej ime za redko bolezen jeter. Ker je bil izraz "primarna biliarna ciroza" obravnavan kot zavajajoč, se je bolezen preimenovala v Primarni biliarni holangitis (PBC). Bolezen lahko pogosto diagnosticiramo, preden se razvije ciroza jeter.

Zaradi sodobnih metod pregleda in terapije približno 66 odstotkov vseh bolnikov ne razvije več ciroze. Poleg tega prizadeti pogosto ne motijo ​​izrazi „ciroza“. Leta 2014 in 2015 so se medicinska združenja v Evropi in Ameriki odločila, da bodo novi izraz "primarni biliarni holangitis" prilagodili boleznim jeter.

WHO (Svetovna zdravstvena organizacija) zdaj pregleduje tudi preimenovanje. Primarna biliarna ciroza ali primarni biliarni holangitis prizadene predvsem ženske. Približno 90 odstotkov vseh bolnih je ženskega spola. Bolezen prizadene predvsem majhne žolčne kanale in se nato razširi na celotno jetrno tkivo, kar posledično lahko privede do njenega brazgotinjenja.

Toda ciroza jeter se ne pojavi do konca bolezni. Natančen obseg primarne biliarne ciroze po vsem svetu ni jasen. V Nemčiji ocenjujejo, da med 4.000 in 12.000 nemških državljanov trpi zaradi bolezni jeter, kar se kaže predvsem v srednji starosti med 40 in 60 leti.

vzroki

Ker se antimitohondrijska protitelesa pojavijo pri več kot 95 odstotkih vseh bolnikov, zdravilo klasificira primarno biliarno cirozo kot avtoimunsko bolezen. Avtoimunska bolezen je takrat, ko telesni obrambni sistem ne more več razlikovati med telesnim lastnim in tujim. V primeru PBC napadajo mitohondrije v lastnih celicah telesa.

Nastanejo avtoantitelesa, ki so usmerjena proti E2 podenoti kompleksa piruvat dehidrogenaze. To je encim dihidrolipoil transacetilaza. Še vedno pa je sporno, ali so za nastanek primarne biliarne ciroze krivi tudi drugi dejavniki.

Obravnavani so genetski in hormonski vplivi. Enako velja za bakterijske, virusne ali glivične okužbe, uporabo nekaterih zdravil ali okoljskih dejavnikov. Prav tako ni jasno, kakšne učinke ima primarna biliarna ciroza na nosečnice.

Simptomi, težave in znaki

Zdravniki primarno biliarno cirozo razdelijo na štiri različne stopnje. V I. fazi se uniči epitelij žolčnih kanalov, v II. Fazi pa pride do širjenja žolčnih kanalov. To vodi v razvoj psevdo žolčnih kanalov. Faza III je, ko pride do fibroze portalnih polj z nekrozo in žolčni kanali vse bolj izginjajo.

V četrti in zadnji fazi se končno pojavi ciroza jeter in organ dobi zelenkasto barvo. Simptomi primarne biliarne ciroze se začnejo postopoma. Približno 70 do 90 odstotkov bolnikov se počuti utrujenih in izčrpanih. Srbenje, bolezen ščitnice, kot je Hashimotov tiroiditis, suha sluznica, težave s sklepi in simptomi, podobni revmatizmu, niso redki.

Približno 20 odstotkov vseh bolnikov trpi zaradi maščob v notranjih kotičkih oči. Drugi možni očitki so lahko maščobni blatu in pomanjkanje vitaminov. Okužbe sečil tudi pri ženskah niso redke. V pozni fazi primarne biliarne ciroze se pojavijo tipični zapleti ciroze, kot so požiralniki požiralnika, temeljne varikoze, ascites (vodni trebuh), rak jeter in možganska disfunkcija.

Diagnoza in potek bolezni

Če obstaja sum primarne biliarne ciroze, se opravijo laboratorijski laboratorijski testi. Antimitohondrijska protitelesa (AMA) so prisotna v krvi pri več kot 90 odstotkih vseh bolnikov s PBC. Ta ugotovitev se lahko šteje za dokaz prisotnosti primarne biliarne ciroze.

Poleg tega so splošne laboratorijske vrednosti tudi nad normalnimi in kažejo na vnetje ali preobremenjenost žolčnega trakta. Če laboratorijski testi ne dajo natančnih dokazov, se opravi biopsija jeter. Diagnozo je mogoče potrditi z odstranitvijo jetrnega tkiva.

Poleg tega je pomembno razlikovati primarno biliarno cirozo od drugih avtoimunskih bolezni. V preteklih letih so imeli pacienti s PBC povprečno življenjsko dobo približno dvanajst let. V tem obdobju pa je bila bolezen običajno odkrita šele v njenih terminalnih stadijih.

V bistvu se potek PBC med posamezniki do posameznika zelo razlikuje. Z blagim potekom bolezni so običajno le manjše spremembe, v drugih primerih pa lahko pričakujemo hitrejši potek bolezni. Pri dveh od treh bolnikov s PBC pa ni več nobene manifestacije življenjsko nevarne ciroze jeter.

Zapleti

Pri tej bolezni prizadeti trpijo zaradi različnih težav z jetri. Če te bolezni ne zdravimo, lahko v najslabšem primeru privede do smrti bolnika. Zaradi tega mora to stanje zagotovo zdraviti zdravnik. Prizadeti predvsem trpijo zaradi nekroze.

Ta bolezen vodi tudi v cirozo jeter in na koncu uničenje jeter. Prizadeti trpijo zaradi srbenja in tudi zlatenice. Sluznice se izsušijo, sklepi pa trpijo zaradi nelagodja, tako da bolniki trpijo tudi zaradi omejene gibljivosti. Brez zdravljenja so naklonjeni neprijetnim stranskim učinkom, kot so maščobna blata in bolezni sečil.

V najslabšem primeru pride tudi do jetrnega raka, ki običajno zahteva presaditev organa. Prej se bolezen diagnosticira, večje so možnosti za popolno ozdravitev. V hudih primerih se bodo morali bolniki zanašati na presaditev jeter, da bodo še naprej preživeli. Bolezen se zdravi s pomočjo zdravil.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Srbenje in kožne spremembe kažejo na primarno biliarno cirozo, zato jih morate čim prej razjasniti družinski zdravnik ali dermatolog. V nadaljnjem poteku bolezni se lahko pojavijo simptomi, kot so utrujenost, težave s sklepi ali zlatenica, ki jih mora razjasniti tudi zdravnik. Če imate težave z jetri ali vranico, je najbolje, da se posvetujete z zdravnikom. Če pride do ciroze jeter, je treba poklicati urgentnega zdravnika. Primarna biliarna ciroza se pojavi v 90 odstotkih primerov pri ženskah.

Običajno postane opazen med 40. in 60. letom. Če se ti dejavniki tveganja pojavijo in se pojavijo omenjeni simptomi, se je treba posvetovati z zdravnikom. Potem je najbolje videti svojega družinskega zdravnika ali specialista interne medicine. Glede na simptome se lahko posvetujejo tudi s specialisti za jetrne bolezni, pa tudi z gastroenterologi in dermatologi. Dejansko zdravljenje poteka v specialistični ambulanti. Otroke je treba predstaviti pediatru, če se pojavijo omenjeni simptomi in simptomi.

Zdravljenje in terapija

Primarna biliarna ciroza se zdravi z ursodeoksiholno kislino (UDC). Pacient to jemlje kot tableto do konca svojega življenja. V zgodnjih fazah PBC lahko to zdravilo upočasni ali ustavi bolezen.

Prednost imunosupresivov, ki so bili dani prej, je sporna. V večini primerov pa imajo smisel le, če obstaja dodatni avtoimunski hepatitis. Če se kljub zdravljenju pojavi ciroza jeter, bo morda potrebna presaditev jeter. S tem celovitim postopkom je mogoče zdraviti PBC v 75 odstotkih vseh primerov.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila za zlatenico in težave z jetri

preprečevanje

Preprečevanje primarne biliarne ciroze ni mogoče. Natančni vzroki bolezni se še vedno raziskujejo.

Porodna oskrba

Primarna biliarna ciroza zahteva redne nadaljnje preglede za stalno spremljanje pri zdravniku. Bolniki bi se morali absolutno držati sestankov, saj je natančna diagnoza tudi bistveni element nadaljnjega zdravljenja. Na ta način je mogoče prepoznati ponovitev v zgodnji fazi. Potek bolezni je mogoče natančno preveriti s pomočjo kontrol kot del naknadne oskrbe.

V skladu z rutino se priporočajo pregledi na vsake tri do šest mesecev. Če bi se laboratorijske vrednosti poslabšale v času po dejanskem zdravljenju, so na načrtu nadaljnji pregledi. Bolniki ne smejo odložiti pregledov, temveč se pravočasno posvetovati z zdravnikom. Ne glede na to, ali je prišlo do presaditve jeter ali ne, je nujno, da so prizadeti pozorni na druge simptome bolezni.

Povečana utrujenost in pogosto srbenje kažeta na poslabšanje. Pravilen dnevni ritem pomaga najti določeno ravnovesje. Upoštevati je treba dovolj odmorov in faze spanja, da se bolnikovo stanje izboljša. Dolgotrajna oskrba je priporočljiva po presaditvi jeter. To je na voljo v ustreznih transplantacijskih centrih. Poleg priporočil zdravnikov je za prizadete zelo dragocena tudi duševna podpora družine in prijateljev.

To lahko storite sami

Na žalost ni nobenega terapevtskega pristopa za to avtoimunsko bolezen, ki bi lahko pozdravila bolezen. Predpisana zdravila ne morejo le ublažiti simptomov, temveč tudi odložiti čas za cirozo in s tem za potrebno presaditev jeter. Zato jih je treba jemati redno. Redno je treba izvajati tudi zdravstvene preglede.

Zaradi možnih čustvenih težav, ki jih takšna diagnoza lahko povzroči, je priporočljiva spremljajoča psihoterapija, pri kateri se o strahovih in negotovostih, ki se pojavijo, ustrezno razpravlja in jih je tako mogoče premagati. V pomoč je tudi izmenjava idej s tistimi, ki jih to prizadene. Obstaja skupina za samopomoč jeter in skupina bolnikov iz jetrnega centra Erlangen. Zdaj obstaja celo Facebook skupina za ljudi s primarno biliarno cirozo. Kdor raziskuje tukaj na internetu, ga bo hitro našel.

Zanesljivo delujoč imunski sistem je pomemben tudi v primeru avtoimunske bolezni. Obstaja veliko načinov za krepitev imunskega sistema. Ukrepi za razstrupljanje, kot sta čiščenje ali čiščenje debelega črevesa, dopolnjujejo prehranske ukrepe, kot je hrana z malo maščob, ki razbremeni jetra. Predvsem pa se je treba izogibati živalskim maščobam in namesto njih uporabljati kakovostna rastlinska olja, bogata z omega-3. Omega-3 maščobne kisline najdemo na primer v lanenem olju ali orehovem olju.

Poleg tega naj bi se ljudje, ki imajo zlasti bolezni jeter, izogibali stresu. Namesto tega je nakazano veliko spanja in počitka, pa tudi veliko vadbe, kot so pohodništvo, hoja ali plavanje.