Limfangiom

A Limfangiom je benigna vaskularna malformacija. Gre za tumorsko bolezen bezgavk, ki se pojavlja precej redko.

Kaj je limfangiom?

Natančen izvor limfangiomov še vedno ni jasen. Malformacije žil verjetno temeljijo na dedni malformaciji limfnega sistema.
© sakurra - stock.adobe.com

The Limfangiomi ime dolgujejo svojemu kraju izvora, limfnim žilam. Nasprotno od vaskularnih malformacij v krvnem sistemu so tako imenovani hemangiomi. Limfangiomi so razdeljeni v tri različne razrede:

• Kavernozni limfangiomi (Lymphangioma cavernosum) ponavadi se pojavijo na obrazu, pod pazduhami, rokami ali nogami.

• Kapilarni limfangiom (Lymphangioma circumscriptum) se nahaja predvsem v predelu kože in sluznice ust in ustnic. Ta oblika se lahko pojavi tudi na spolovilu ali v dimeljskem območju.

• Če pride do nepravilnosti žil na enem ali več predelih vratu, grla, pazduh ali mediane, je najverjetnejši vzrok cistični limfangiom. Ti se tudi imenujejo Lymphangioma cysticum ali kot Hygroma cysticum colli določen.

Občasno je v medicinski literaturi opisana tudi četrta oblika. Ta limfangiomatski gigantizem je po videzu podoben elefantijazi, nenormalnemu povečanju dela telesa, ki ga povzroča limfna zastoja.

vzroki

Natančen izvor limfangiomov še vedno ni jasen. Malformacije žil verjetno temeljijo na dedni malformaciji limfnega sistema. Temelji za kasnejšo bolezen so verjetno postavljeni v drugem mesecu nosečnosti. V mezodermi, srednji plasti mikrobov, prizadeti bolniki nato trpijo zaradi napačne diferenciacije. Zdi se, da limfangiomi nastanejo zaradi izboklin v venskem in limfnem sistemu.

Še posebej so prizadete jugularna vena, dve medenični veni in mezenterična vena v spodnjem delu trebuha. Običajno se vzpostavijo povezave med limfnim in venskim sistemom, da se limfa odteče v žile. Pri bolnikih z limfangiomi pa te povezave delno manjkajo. Posledično limfa ne more iztekati in limfne žile se razširijo.

To je znano tudi kot limfangijektazija. Tumor, ki se nato tvori pri teh širitvah, je sestavljen iz različnih tkivih podobnih cist. Te so napolnjene z beljakovinami podobno tekočino, ki vsebuje veliko eozinofilnih granulocitov.

Simptomi, težave in znaki

Limfangiom se običajno prvič pojavi v zgodnjem otroštvu. V skoraj 90 odstotkih vseh primerov se vaskularne malformacije pokažejo takoj po rojstvu, najpozneje do petega leta starosti.

V večini primerov se tumor nahaja na vratu ali vratu. V 20 odstotkih primerov sedi pod pazduho. Ostali deli telesa so redko prizadeti. Benigni tumorji se lahko pojavijo tudi v mediastinumu, na plevri, na perikardu, vulvi, na penisu, v dimeljskem predelu, v kosti, na trebušni slinavki, na jajčnikih ali na celotnem preostalem delu trebuha.

V večini primerov so limfangiomi svetlo obarvani ali kožni. Vendar pa se v kavernoznem limfangiomu pogosto nahaja krvavitev. Na teh območjih limfangiom potemni in postane modrikasto vijoličen. Medtem ko se kapilarni limfangiom ponavadi kaže v obliki majhnih veziklov, lahko cistična higroma in zlasti limfangiomatski gigantizem povzroči večje tumorje.

Vaskularne malformacije lahko glede na velikost in lokacijo izpodrinejo tudi druge organe in povzročijo ustrezne premične simptome. Zoženje dihalnih poti lahko povzroči motnje dihanja, težave pri požiranju ali prisilno držo glave.

Diagnoza in potek bolezni

Na začetku diagnoze je vedno skrben pregled zdravstvene anamneze. Ta del diagnoze je znan tudi kot anamneza. Sledi fizični izpit. Da bi lahko limfangiom zanesljivo razlikovali od drugih anomalij žil, je treba izvesti ultrazvočni pregled (sonografija). Ultrazvok tudi preveri, ali je položaj limfangioma zožil ali oviral druge strukture organov ali tkiv. Za notranje limfangiome bo morda potrebna magnetna resonanca (MRI).

Zapleti

Limfangiom pri bolniku povzroči zelo resne okvare, ki se pojavljajo predvsem v žilah in lahko znatno omejijo vsakdanje življenje in kakovost življenja prizadete osebe. V mnogih primerih prizadeti krvavijo in s tem razbarvajo kožo. Poleg tega se razvijejo tudi tumorji in izrastki, ki se v zelo neugodnem primeru lahko razširijo tudi na druga področja telesa.

Malformacije v žilah lahko negativno vplivajo na organe in jih morda izpodrinejo. To lahko privede do motenj dihanja ali težave pri požiranju. Težavnost pri požiranju pogosto povzroča težave pri jemanju hrane ali tekočin. V najslabšem primeru lahko težave z dihanjem vodijo tudi do izgube zavesti.

Ni redko, da limfangiom vodi v slabo držo glave, kar ima za posledico napetost ali druge neprijetne pritožbe. Zdravljenje limfangioma poteka z odstranitvijo tumorja. Poleg tega so prizadeti odvisni od različnih terapij tudi po odstranitvi. Vendar pa pozitivnega poteka bolezni ni vedno mogoče zagotoviti.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Limfangiome je treba diagnosticirati in zdraviti takoj. V nasprotnem primeru lahko izrastki vodijo do nepravilnosti, kronične bolečine in drugih zapletov. Starši, ki pri otroku odkrijejo oteklino ali grudico, morajo o tem obvestiti pediatra. Splošni simptomi, kot so vročina, izguba apetita ali težave z dihanjem, lahko kažejo tudi na vaskularno malformacijo in jo je treba pregledati. Limfangiomi so ponavadi neproblematični, če jih prepoznamo in zdravimo zgodaj. Bolne otroke je treba redno pregledovati tudi po odstranitvi deformacije, saj obstaja večje tveganje za ponovitev.

Če starš trpi zaradi nepravilnosti limfnega sistema, ga je treba otroka redno pregledovati. Ker gre za dedno bolezen, je možna natančna diagnoza, pogosto še v maternici. Limfangiome diagnosticira in zdravi internist ali limfolog. Družinski zdravnik lahko postavi prvo postavljeno diagnozo. Če je rast na območju glave, hrbtenice ali na okončinah, je treba bolnika zdraviti tudi s fizioterapijo, da se ohranijo ali obnovijo bistvene telesne funkcije.

Terapija in zdravljenje

V nasprotju s hemangiomi se limfangiomi na splošno ne odpravijo spontano. V večini primerov se žilni tumorji popolnoma odstranijo. Ta popolna odstranitev tumorja je znana tudi kot ekstirpacija. Za popolno celjenje je treba tumor v celoti odstraniti. V nasprotnem primeru bo vedno prišlo do recidivov. Vendar pa je med prvo operacijo mogoče popolnoma odstraniti le tretjino vseh limfangiomov.

Pogosto drobni vezikli ostanejo vzdolž živcev ali organov. Nato se nato spet napolnijo s tekočino in tvorijo nov limfangiom. Kot alternativa ali v kombinaciji s kirurškim posegom se pogosto uporablja lasersko zdravljenje. Prednost zdravljenja z laserjem je, da postopek ni tako naporen kot operacija in ostanejo le majhne brazgotine. Za popolno odstranitev je običajno potrebnih več zdravljenj.

Terapije z zdravili običajno niso uspešne. Za zdravljenje z zdravili je primerna samo skleroterapija s picibanilom. V limfangiom se večkrat injicira posebej zdravljen bakterijski sev (Streptococcus pyogenes). Postopek se uporablja, kadar je tveganje za operacijo preveliko. Če limfangiom prizadene organe, bo morda treba vstaviti tudi nazogastrično cev ali traheostomijo.

Načeloma je prognozo limfangioma treba oceniti kot dobro. Je benigni tumor, zato popolna odstranitev pomeni popolno ozdravitev. Stopnja umrljivosti je približno tri odstotke.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila proti oteklini bezgavk

Napovedi in napoved

Obseg nepravilnosti je na koncu odločilen za prognozo limfangioma. Za veliko število pacientov je predvidena dobra prognoza, saj razpoložljive možnosti terapije pogosto zadostujejo s trenutnim scenskim znanjem. V primeru rahlih sprememb na žilah je lahko vseživljenjska svoboda simptomov. V teh primerih diagnozo pogosto omogoči le naključna ugotovitev. Vendar ni pričakovati spontanega ozdravitve bolezni, saj nepravilnosti ostanejo vse življenje. Ni možnosti zdravljenja, ki bi pripeljala do popolnega okrevanja in s tem do odpravljanja napak.

Običajno se tkivo spremeni in posode je treba zdraviti kirurško. Nastanejo tumorji, ki jih je treba odstraniti, da ne bi prišlo do nadaljnjih zapletov. Za zmanjšanje brazgotin se pogosto uporablja laserska terapija. Če posegi potekajo brez nadaljnjih motenj, je mogoče pričakovati znatno blaženje simptomov. Kljub temu je treba preverjati delovanje plovil v rednih presledkih skozi celotno življenjsko dobo.

Kljub vsem naporom je izbira življenjskega sloga limfangioma omejena. Fizično zmogljivost je treba prilagoditi potrebam organizma in preprečiti prekomerno prekomerno delovanje. S to boleznijo vedno obstajajo tveganja za razvoj akutnih situacij, ki jih je treba čim bolj zmanjšati.

preprečevanje

Ker natančni vzroki limfangioma še vedno niso jasni, bolezni ni mogoče preprečiti.

Porodna oskrba

Vrsta in trajanje nege sta odvisna od lokacije in zdravljenja limfangioma. Pogosto niso potrebni nobeni dodatni ukrepi. Če je bil benigni tumor kirurško odstranjen, je treba opaziti celjenje kirurških brazgotin. Če pride do pooperativnih zapletov, je potrebna intenzivna nadaljnja oskrba.

Praviloma se po uspešnem odstranjevanju opravi več kontrolnih pregledov, da se ugotovi, ali je prišlo do ponovitve limfangioma. V nekaterih delih telesa, na primer na predelu prsnega koša, prizadeti lahko to sami določijo z redno palpacijo. Vendar pa so v teh primerih priporočljivi tudi redni pregledi pri zdravniku.

Natančen interval med pregledi določi ustrezni specialist. Takoj, ko prizadeti ponovno zaznajo spremembe, se morajo zato posvetovati s strokovnjakom, ne glede na dogovorjene intervale nadzora. Prizadene je treba natančno spremljati v primeru ponavljajočih se nepravilnosti.

To lahko storite sami

Limfangiom še ni v celoti raziskan medicinsko. Zaradi tega možnosti samopomoči niso dovolj dobro poznane. Izogibati se je treba neposredni sončni svetlobi, da se zaščiti pred nadaljnjim draženjem kože. Tudi kozmetične izdelke je treba izbrati in uporabljati samo ob posvetovanju z zdravnikom. Pomembno je zagotoviti, da se benigni tumorji na obrazu ali vratu ne nenamerno opraskajo, saj lahko to privede do vnetja. Poleg tega, če je sluznica v ustih okužena, se je treba izogibati uživanju kisle ali začinjene hrane.

Bolniki in svojci lahko izkoristijo izmenjavo z drugimi prizadetimi osebami v skupinah za samopomoč in na forumih. Vsakodnevni nasveti in informacije, kako se spoprijeti z boleznijo v vsakdanjem življenju, razpravljamo v zaupljivem vzdušju. To stabilizira duševno stanje številnih prizadetih, lajša strahove in odpravlja odprta vprašanja. Na zadnje se razpravljajo o najnovejših izkušnjah, ki lahko pomagajo izboljšati splošno počutje.

Redne masaže pomagajo razbremeniti napetost. Glede na lokacijo in obseg lahko bolnik sam ali s pomočjo sorodnikov s krožnimi gibi prepreči in odpravi težave z mišicami. Zadostna in neprekinjena dobava toplote koristi tudi za predel ramen in vratu.