Pljučna fibroza

The Pljučna fibroza je pljučna bolezen, ki ima lahko veliko različnih vzrokov. Pljuča postanejo kruta zaradi brazgotin. Težave pri dihanju in zmanjšana odpornost so značilne. Pljučne fibroze ni mogoče pozdraviti, le ublažiti.

Kaj je pljučna fibroza?

The Pljučna fibroza je kronično vnetje pljuč, ki se običajno začne z vnetjem alveolov. To vnetje vodi v povečano tvorbo vezivnega tkiva v pljučih, zaradi česar pljučno tkivo porumeni in postane trdo.

Zaradi tega se elastičnost in volumen pljuč znatno zmanjšata, izmenjava plina v pljučih pa je močno oslabljena. Ne samo, da težje diha sam, tudi brazgotina otežuje vstop kisika v kri in povečuje dispnejo.

Čim dlje traja pljučna fibroza, težje je za srce. Če ni vzroka za pljučno fibrozo, zdravnik govori o idiopatski pljučni fibrozi.

vzroki

The Pljučna fibroza lahko imajo različne vzroke, vendar telesni kolagen vedno nastane nenadzorovano. Kolagen je skoraj neizprosen in je najpomembnejši protein, ki ga najdemo povsod v človeškem telesu. Je ena najpomembnejših sestavin človekovega vezivnega tkiva, zato jo najdemo predvsem v kosteh, zobeh, hrustancu, tetivah, ligamentih in seveda koži.

Bolezni, ki lahko povzročijo pljučno fibrozo, vključujejo na primer vnetne procese. Motnje krvnega obtoka, različne okužbe z virusi, bakterijami ali glivami, sistemske bolezni in strupi lahko povzročijo tudi pljučno fibrozo.

Zelo pomemben vzrok v zadnjih nekaj letih je bil azbest, ki so ga povsod uporabljali v gradbeništvu. Pokazalo se je, da dolgotrajno vdihavanje azbestnih vlaken vodi v vnetne reakcije in razvoj pljučne fibroze. V polovici primerov pa vzrok tudi ni znan.

Simptomi, težave in znaki

Fibroza pljuč lahko že leta ostane neopažena. Prvi simptomi se pojavijo šele, ko je organ že močno poškodovan. Simptomi vključujejo zasoplost in suh kašelj, čeprav težave z dihanjem na začetku nastopajo le med fizičnim naporom. Le v napredni fazi trpijo prizadeti zaradi pomanjkanja sape tudi v mirovanju.

To spremljamo, ko vdihnemo zatirajoč občutek tesnosti. V posameznih primerih je dihanje blokirano in pljuča se spet odprejo šele po nekaj vdihih. Težave pri dihanju sčasoma vodijo v nezadostno oskrbo telesa s kisikom. To lahko prepoznamo po modro obarvanih prstih in tako imenovanih bobničnih prstih, ki se izražajo z razširjenimi okončinami prstov.

Znaki bolezni vključujejo tudi očitno obokane nohte in bledico. Ljudje s pljučno fibrozo prekomerno trpijo zaradi okužb dihal in pljuč. V najslabšem primeru lahko pride do pljučnice, ki jo napovedujejo bolečine pri dihanju in vse večji občutek bolezni.

Poleg tega lahko fibroza pljuč povzroči bolečine v mišicah in sklepih, utrujenost, utrujenost, vročino, izgubo apetita in hujšanje. V naprednih fazah se pogosto razvije pljučna hipertenzija, kar lahko privede do okvare srca in zadrževanja vode v trebuhu.

Diagnoza in potek

Bolnik s Pljučna fibroza pogosto trpijo zaradi kašlja, utrujenosti in močno omejene odpornosti. Prvi simptom je zadrževanje vode v pljučih (pljučni edem), saj se stene alveolov odebelijo. Izmenjava plinov med krvjo in pljuči je ovirana.

Na začetku je kratkotrajno sapo pod stresom, v napredni fazi pa se dihanje pojavi tudi v mirovanju. Stopnja dihanja se poveča, saj mora bolnik vdihavati proti odpornosti.

Če je pljučna fibroza naprednejša, se koža spremeni tudi zaradi pomanjkanja kisika. Koža in sluznica postaneta modrikast, nohti in nohti se zgostijo v obliki bata, se zgostijo in bolj okrogle kot običajni nohti ali nohti (prsti na palčki) in se ločijo kot ročno steklo (stekleni nohti). Na splošno so to znaki dolgotrajne dovajanja kisika do tkiva.

Auskultatorni izvidi (t.j. stetoskop) lahko prvi znak pljučne fibroze. Poleg zaslišanja pacienta pregled vključuje tudi teste pljučne funkcije in rentgenske žarke. Diagnozo potrdi pljučni vzorec, med katerim zdravnik odvzame vzorce pljučnega tkiva.

Zapleti

V najslabšem primeru lahko pljučna fibroza privede do smrti bolnika. Z zgodnjim zdravljenjem pa lahko omejitve in pritožbe relativno dobro obravnavamo in rešimo. V večini primerov prizadetci trpijo zaradi kratke sape in tudi kratke sape. Pljuča se ne morejo več razširiti na običajen način in tako ne absorbirajo več kisika.

Posledica tega so prizadeti in utrujeni. Obstaja tudi zmanjšana odpornost, tako da bolniki ne sodelujejo več aktivno v svojem življenju. Poleg tega se pojavi močan kašelj, ki lahko privede do različnih omejitev v bolnikovem vsakdanjem življenju. Na splošno je kakovost življenja prizadete osebe bistveno omejena in zmanjša pljučna fibroza.

Pljučno fibrozo lahko zdravimo z različnimi zdravili. Nadaljnjih zapletov ni. Vendar pa to zdravljenje ne vodi vedno do pozitivnega poteka bolezni. Niso redki, da bi se prizadeti morali zanesti na presaditev pljuč, da bi preživeli.V mnogih primerih je možno le upočasniti napredovanje pljučne fibroze.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Če imate kratko sapo ali težko dihanje, se morate posvetovati z zdravnikom. Če imate trdovraten kašelj ali suh kašelj, morate k zdravniku. Na začetku bolezen običajno ostane neopažena, ker je bolnik dlje časa brez simptomov. To pomeni, da se simptomi pojavijo le v napredni fazi bolezni, zato jih je treba čim prej razvrstiti. Če zadevna oseba trpi zaradi tesnobe zaradi omejenega dihanja, se je treba posvetovati z zdravnikom.

Če je dihanje blokirano ali je dihanje nepravilno, je potreben zdravnik. Če se pojavijo znaki, kot so utrujenost, utrujenost, izčrpanost ali hitra utrujenost, se posvetujte z zdravnikom. Če običajnih storitev ni več mogoče zagotoviti, je priporočljiv celovit pregled. Če obstajajo bolečine v sklepih, kosteh ali mišicah, je razlog za skrb. Zmanjšanje telesne teže, nastanek oteklin ali nepravilnosti srčnega ritma mora preveriti in razjasniti specialist.

Če se razvije zastajanje vode, pride do nenormalne kože ali apatije, je nujen obisk zdravnika. Razbarvanje prstov, bledica kože ali moten pretok krvi v okončinah so znaki, o katerih je treba razpravljati z zdravnikom.

Zdravljenje in terapija

The Pljučna fibroza v trenutnem stanju medicinskih raziskav ni mogoče ozdraviti. Brazgotinjeno tkivo se ne umika več. Glavni cilj terapije je torej ustavitev ali vsaj upočasnitev širjenja brazgotin in otrdevanja pljuč.

Če je strup vzrok za fibrozo, se mora pacient seveda strogo izogibati sprožanju onesnaževalca.

V primeru vnetnih procesov zdravnik pogosto predpiše kortizonske pripravke in imunosupresive, to so zdravila, ki zavirajo imunski sistem in pozitivno vplivajo na vnetne procese. Glede na resnost in stopnjo bolezni bo morda potrebno tudi dajanje kisika.

Če je pljučna fibroza huda in zdravljenje z zdravili ni več mogoče, je indicirana presaditev pljuč.

Napoved uspešnosti terapije je težka, saj obstaja veliko različnih sprožilcev pljučne fibroze in bolezen lahko zato poteka zelo različno.

Tu lahko najdete svoja zdravila

Napovedi in napoved

Če je bila diagnosticirana pljučna fibroza, ni mogoče dati nobenih posebnih navedb o splošni prognozi. Razlog za to je dejstvo, da potek bolezni ni enoten in se lahko klinična slika izrazi zelo zapleteno.

V nekaterih primerih je možno, da pljučna fibroza le malo vpliva ali nima nobenega vpliva na življenjsko dobo pacienta. V drugih primerih lahko bolezen tudi hitro napreduje. Če gre za pljučno fibrozo, ki se pojavi brez očitnega vzroka, je prognoza običajno slaba.

Na splošno lahko rečemo, da pljučne fibroze ni mogoče pozdraviti. To pomeni, da se skodrano pljučno tkivo ne opomore. Pljučna fibroza je razvrščena kot izjemno resno stanje in v mnogih primerih vodi v smrt v treh do štirih letih od diagnoze. Prav tako ni mogoče ustaviti bolezni, da bi napredovala.

Dejanska prognoza je odvisna od velikega števila dejavnikov. Zgodnji začetek zdravljenja ima odločilni vpliv. Vendar pa obstoječa poškodba pljuč in hitrost napredovanja bolezni vplivata tudi na uspešnost zdravljenja. Če se pojavijo nadaljnji zapleti, kot so okužbe ali srčno popuščanje, se lahko poslabša.

Da bi pozitivno vplivali na prognozo in se izognili zapletom, je potrebno, da bolnik prilagodi svoj življenjski slog po nasvetu zdravnika.

preprečevanje

Edino sredstvo za preprečevanje Pljučna fibroza je za preprečevanje sprožilnih vzrokov. Izogibati se je treba stiku s strupenimi snovmi, zlasti v poklicih, v katerih delavec pride v stik s takšnimi snovmi, mora biti delodajalec popolnoma pozoren na zaščitne ukrepe.

Porodna oskrba

V najslabšem primeru pljučna fibroza lahko privede do smrti prizadetih. Če se zdravijo zgodaj, lahko simptome in omejitve pogosto zdravimo dobro. Prizadeti v glavnem trpijo zaradi pomanjkanja sape in kratke sape, zato se je treba čim bolj izogibati telesnim naporom.

Pljuča se ne morejo več razširiti kot običajno in zato ne morejo absorbirati dovolj kisika. Prizadeti trpijo zaradi stalne utrujenosti in izčrpanosti in jo je treba čim bolj olajšati. Manjša odpornost lahko privede do različnih okvar v vsakdanjem življenju. Kakovost življenja prizadetih običajno bolezen bistveno zmanjša.

Prizadeti so trajno odvisni od pomoči in podpore svojcev. To lahko privede do depresije in drugih duševnih bolezni. Bolezen je mogoče zdraviti s pomočjo različnih zdravil. Dolgotrajna zdravstvena oskrba lahko trajno pozitivno vpliva na napredovanje pljučne fibroze.

To lahko storite sami

Progresivno pljučno fibrozo spremlja vse težje vdihavanje, saj fibroza pljuča naredi bolj neelastična in prsne mišice morajo v procesu vdihavanja vložiti več sile, da razširijo pljuča. To pa pogosto prizadene prizadete, da dihajo plitvo in intuitivno, da si privoščijo telesni počitek. Kot kaže, je takšno vedenje kontraproduktivno.

Kot prilagoditev v vsakdanjem življenju in kot ukrep za samopomoč je cilj videti, da se v največji možni meri ukvarja s športom, vzporedno z zdravljenjem z drogami, katerih namen je zaustaviti fibrozo med postopkom. Idealno je, če obstaja možnost, da se šport izvaja v skupini za pljučne športe pod zdravniškim nadzorom. Prednosti telesne aktivnosti so izboljšanje osnovne kondicije in s tem izboljšanje počutja. Poleg tega se trebušne mišice trenirajo in krepijo, tako da je dihanje v fazi počitka očitno lažje.

Drugi ukrep samopomoči je sestavljen iz ciljno usmerjenih dihalnih vaj, katerih cilj je bolje izkoristiti obstoječo zmogljivost pljuč ter trenirati in okrepiti mišice, potrebne za dihanje. Pri pljučni fibrozi se odsvetuje dolgotrajno zdravljenje s kisikom, saj obstaja tveganje, da bo povečana oskrba s kisikom spodbudila tako imenovane reaktivne kisikove vrste. To bi lahko pospešilo napredovanje pljučne fibroze.