Duane sindrom

Pri Duane sindrom redko se pojavlja paraliza očesnih mišic, ki je prirojena. Natančni vzroki bolezni še niso ugotovljeni.

Kaj je sindrom Duane?

Starši, ki pri svojem otroku opazijo nenormalno škripanje, zoženje vek in druge znake sindroma Duane, morajo poiskati zdravniško pomoč.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Pod imeni je tudi sindrom Duane sindrom prirojene retrakcije po Stilling-Türk-Duane, Sindrom Stilling-Türk-Duane ali Retrakcijski sindrom znan. Pomeni prirojena (prirojena) paraliza očesnih mišic, ki se pojavi zelo redko. Bolezen je dobila ime po oftalmologih Alexander Duane, Jakob Stilling in Siegmund Türk, ki so jo opisali med letoma 1887 in 1905.

Sindrom Duane predstavlja približno en odstotek primerov strabizma. Ker pri sindromu Duane obstajajo različni simptomski kompleksi, je bolezen razdeljena na različne vrste. Sindrom prizadene samo eno oko pri približno 80 odstotkih prizadetih. Pri stopnji bolezni okoli 60 odstotkov so dekleta zlasti prizadeta zaradi paralize očesnih mišic. Približno 70 odstotkov vseh bolnih nima drugih zdravstvenih motenj.

vzroki

Natančen vzrok Duanejevega sindroma še vedno ni jasen. Nekateri zdravniki sumijo na škodo na VI. Kranialni živec, ki je že prirojen. Poleg tega je lateralna rektusna mišica, ki je odgovorna za veje očesnega motorja, nepravilno inervirana. Poleg tega znanstveniki domnevajo, da so dedni dejavniki. Če je musculus rectus medialis obolelega očesa napet, napačna innervacija s hkratnim delovanjem musculus rectus lateralis povzroči, tako rekoč, zadrževalni učinek.

Značilno za sindrom Duane je njegov obsežen obseg sprememb. To je posledica različnega razmerja velikosti med tremi deli stranske mišice rektusa. To so odseki, ki jih normalno innervira živec abducens, območje, ki ga okulmotorni živec ne inervira, in fibrotična regija, ki sploh ni inervirana. Poleg tega posebnosti izhajajo iz dejstva, ali zrastejo nevroni z visokim ali nizkim pragom.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila za okužbe oči

Simptomi, težave in znaki

Resnost Duane sindroma se močno razlikuje. Zaradi tega medicina bolezen razdeli na tri vrste od I do III. Duanejev sindrom tipa I je, ko je rahlo notranji škrt in nekoliko zmanjšan adukcija, če gledamo naravnost. Ugrabitev je mogoča le do srednje črte. Ko poskušate izvesti addukcijo, je rahlo zoženje veke, ki ga spremlja umik. Približno 80 odstotkov vseh prizadetih trpi za sindromom Duane tipa I.

Duanejev sindrom tipa II je bistveno izrazitejša addukcija. Nadaljnji simptomi so ostro zoženje veke in umik ob poskusu addukcije. Ugrabitev obstaja le v omejenem obsegu in se lahko izvede nad srednjo črto. Med addukcijo se oko lahko spušča ali dvigne. Pri sindromu Duane tipa III obstaja precejšnja omejitev addukcije in ugrabitve. Poleg tega lahko pride do umikanja brez addukcije.

Ko pacient skuša premakniti zrklo proti nosu, ki je znan kot addukcija, se veke zožijo. Hkrati se očesna jabolka umakne v očesno vtičnico. Glede na obseg bolezni se lahko premiki očesa proti templju (ugrabitev) izvajajo le v omejenem obsegu. Obseg omejitev je odvisen od stopnje bolezni.

Če bolnik gleda naravnost, lahko opazimo očiten škrt (strabizem). To pogosto vodi v ustrezno prisilno držo glave. Pri nekaterih bolnikih so možne nadaljnje okvare oči, ušes, okostja, živcev ali ledvic. Včasih se pojavijo celo srčne nepravilnosti.

diagnoza

Sindrom Duane se diagnosticira na očesni kliniki ali na specialističnem oddelku bolnišnice. Izvajajo se različni testi z namenom razlikovanja Duanejevega sindroma od drugih oblik strabizma.

Sem spadajo predvsem elektromiografija, sheme dvojnih slik in natančne analize gibljivosti. Pomembno je tudi izključiti paralizo trebuha (paraliza abducenskega živca). Sindrom Duane velja za težko ozdravljiv. V nekaterih primerih lahko okrnjena operacija izboljša stanje.

Zapleti

Motnje gibanja oči, ki se pojavijo s sindromom Duane, delimo na tipe I, II in III. Rahli zapleti se pojavijo pri tipu I, saj bolniki pri gledanju naravnost kažejo le rahlo škrtje navznoter. Zrkel prizadetega očesa se premika jasno proti nosu, zoži veko in povleče zrklo nazaj v očesno vtičnico.

Pri ljudeh s sindromom tipa II in tipa III so motnje mobilnosti oči veliko bolj izrazite. Pri tipu II lahko pacient dvigne ali spusti oči, uvlečenje zrkla v orbito se zgodi, ko se očesna jabolka premakne čez srednjo črto, medtem ko je škrtje manj izrazito. Pri tipu III obstajajo precejšnje omejitve mobilnosti oči in močan notranji škrt.

Premik zrkla proti templju in s tem panoramski pogled sta možna le v omejenem obsegu. Pri prizadetih prihaja do obsesivne drže glave. Drugi možni zapleti so nepravilnosti v ušesih, očeh, okostju, živcih in ledvicah.

Pri hudi bolezni, ki je večinoma povezana s tipom III, se lahko pojavijo tudi nepravilnosti srca. Kirurški posegi in vidni pripomočki so možni, vendar je zdravljenje težko. Popolna odprava zapletenih nepravilnosti v večini primerov ni mogoča.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Starši, ki pri svojem otroku opazijo nenormalno škripanje, zoženje vek in druge znake sindroma Duane, morajo poiskati zdravniško pomoč. Če se na obrazu ali v okončinah opazijo nadaljnje nepravilnosti, vse kaže na resno stanje, ki ga je treba takoj razjasniti in po potrebi zdraviti. Če se otrok pritožuje zaradi srčnega infarkta ali bolečin v ledvicah, je najbolje, da se obrne na službo nujne medicinske pomoči. Tudi pri nespecifičnih simptomih je pojasnilo pediatra ali specialista vedno koristno.

Na splošno: Nenavadne simptome in pritožbe je treba hitro razjasniti. Če obstaja sum na bolezen, je treba nemudoma poklicati pediatra, če pride do resnih zapletov. Sindrom retrakcije je treba vedno razjasniti in zdraviti, da se izključi močan potek. Poleg pediatra ali družinskega zdravnika lahko pokličejo tudi specialista za dedne bolezni ali oftalmologa. Diagnosticiran sindrom je treba zdraviti na specialistični kliniki za genetske bolezni.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Ker je sindrom Duane redka in zapletena bolezen, je zdravljenje težko. Včasih je lahko koristna okorna operacija. Cilj je premik binokularnega enostavnega vida v ravno držo glave, da se popravi prejšnja prisilna drža glave, da se to v prihodnosti ne bo več dogajalo. Med postopkom se ustrezne očesne mišice previdno postavijo.

Bodisi se prizadeta tetiva ali mišica skrajšata, medtem ko ostane prvotna mišična pritrditev. Na ta način se lahko izognemo povečanju navijanja. Uspeh operacije je približno 80 odstotkov in vodi do izboljšanja optičnih pogojev. Načeloma se lahko izvaja v kateri koli starosti, vendar poteka le, kadar lahko prizadeti otrok hodi.

Poleg tega telesni vidni sistem traja tri do štiri leta, da se v celoti razvije. Poleg tega je od določene starosti komunikacija s pacientom lažja. Vrsta operacije je na koncu odvisna od tega, na kateri stopnji sindroma otrok trpi. Po priporočilih oftalmologov pa naj operacijo na otrocih izvajajo le, če imajo težave s svojim pokončnim videzom. Poleg kirurškega posega lahko nekateri pripomočki tudi olajšajo otrokovo življenje. Sem spadajo prizme na očalih ali posebni sedeži v šoli.

Napovedi in napoved

Duane sindrom lahko zdravimo le s simptomatskim zdravljenjem, vzročno zdravljenje tukaj ni možno. Prav tako ni samozdravljenja, tako da so prizadeti v vsakem primeru odvisni od zdravljenja. Če se sindrom Duane ne zdravi, ostanejo različne okvare notranjih organov in običajno privedejo do skrajšane življenjske dobe prizadete osebe.

Zdravljenje temelji na natančnih nepravilnostih in simptomih. Te je mogoče relativno dobro omejiti z različnimi kirurškimi posegi. Zlasti operacije na očeh so potrebne za izboljšanje bolnikove kakovosti življenja. Vendar so bolniki še vedno odvisni od očal. Malformacije notranjih organov se odpravijo tudi, če je potreben popravek. Nadaljnji potek je zelo odvisen od natančne oblike teh nepravilnosti.

Brez zdravljenja lahko sindrom Duane privede do hudih psiholoških pritožb, ki se lahko pojavijo ne samo pri osebi, temveč tudi pri sorodnikih. Ukrepi samopomoči lahko zdravijo številne omejitve in s tem izboljšajo bolnikovo kakovost življenja.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila za okužbe oči

preprečevanje

Duane sindrom je ena od prirojenih bolezni. Iz tega razloga ne moremo učinkovito preprečiti trpljenja.

Porodna oskrba

S sindromom Duane prizadetim skoraj ni na voljo nobenih dodatnih možnosti oskrbe. Pacient je odvisen predvsem od neposrednega zdravljenja s strani zdravnika. Predvsem pa zgodnja diagnoza in zgodnje zdravljenje zelo pozitivno vplivata na nadaljnji potek te pritožbe in lahko preprečita nadaljnje zaplete ali v najslabšem primeru popolno slepoto.

Prej ko bolezen prepoznamo, boljši bo nadaljnji potek običajno. V večini primerov so bolniki s to boleznijo odvisni od operacije. Ta poseg je treba izvesti zelo zgodaj, da se zagotovi normalen razvoj otroka. Poleg tega mora prizadeta oseba počivati ​​po takšni operaciji in skrbeti za svoje telo.

Izogibati se je izletu ali drugim stresnim aktivnostim in aktivnostim, da ne bi po nepotrebnem obremenili telesa. V mnogih primerih prizadeti potrebujejo podporo staršev in lastnih družin, da se lahko spopadejo z vsakodnevnim življenjem. Ljubeča in intenzivna nega pozitivno vpliva na potek bolezni. Sindrom Duane praviloma ne zmanjša pacientove življenjske dobe.

To lahko storite sami

Duane sindrom vedno zahteva medicinsko zdravljenje. Poleg tega se lahko za lajšanje posameznih simptomov sprejmejo različni ukrepi.

Priporočljivo je redno vadbo oči, ki spremlja operacijo mezinca. V večini primerov mora prizadeti otrok nositi tudi vizualni pripomoček. Tudi pripomočki, kot so posebni sedeži v šoli, otroku lahko olajšajo življenje. Točne korake, ki jih je treba sprejeti tukaj, je treba pogovoriti z zdravnikom. Starši, ki pri svojem otroku opazijo spremembe osebnosti, bi morali takoj govoriti z njimi.

Pogosto kozmetične nepravilnosti vodijo v draženje in ustrahovanje in otrok se umakne iz družbenega življenja. Priporočljivo je posredovati zgodaj in po potrebi spregovoriti z učitelji. Obisk terapevta je priporočljiv pri težjih duševnih boleznih. Načeloma naj starši otroka obvestijo o bolezni in, kolikor je mogoče, razložijo simptome in možne posledice.

Če se vidne motnje kljub vsem sprejetim ukrepom pojavijo ali se po obdobju zdravljenja brez simptomov ponovijo, je treba znova poklicati pristojnega zdravnika.