ATP sintaza

The ATP sintaza katalizira sintezo ATP. Je kompleks hidrofobnih in hidrofilnih komponent.

Kaj je ATP Synthase?

ATP sintaza je transmembranski protein, ki deluje tako kot protonska črpalka kot encim za sintezo ATP. Kot protonska črpalka uporablja ATP za proizvodnjo energije, medtem ko porablja energijo za izgradnjo ATP.

Encim je sestavljen iz 8 do 20 podenot, ki se združujejo v dva kompleksa. En kompleks je netopen v vodi in sedi znotraj membrane. Ta kompleks prenaša protone do višjih energijskih nivojev, medtem ko porabi ATP. V vodi topni del encima na notranjem robu membrane katalizira sintezo ATP iz ADP z uporabo gradientov protonov. V vodi netopni del se imenuje kompleksni Fo, vodotopni del pa se imenuje kompleks F1.

Zaradi svojih dveh podenot se ime uporablja tudi za sintezo ATP FoF1-ATPaza Uporaba. Še en encim, ki sintetizira ATP, še ni bil prepoznan. Za to obstaja veliko tako imenovanih ATPases, vendar vsi uporabljajo samo ATP. ATP sintaza je edini encim, ki lahko zaužije in sintetizira ATP.

Funkcija in naloga

ATP sintaza ima ključno vlogo pri presnovi energije. Vsi presnovni procesi, ki porabijo energijo, so odvisni od funkcije shranjevanja energije ATP. Zaradi velikega števila presnovnih procesov se v človeškem telesu vsak dan sintetizira 80 kilogramov ATP-ja in se takoj znova razgradi.

ATP nastaja iz ADP z nabiranjem ostankov fosfata in hkrati absorbira energijo. Tako nastane molekula, napolnjena z napetostjo, ki bi se rada hitro odrekla svoji energiji s sproščanjem ostankov fosfata. Če pa ne bi prišlo do vmesnega shranjevanja energije z ATP, ne bi prišlo do več presnovnih procesov.

ATP je splošno prisoten v živih organizmih. To velja za rastline, glive in bakterije, pa tudi za ljudi in živali. Vendar v vseh organizmih ATP sintaza zagotavlja tudi nastajanje ATP. Dolgo časa mehanizem prenosa energije ni bil jasen. Večina znanstvenikov je domnevala, da energija prihaja iz visokoenergijskih vmesnih spojin in se prenaša v ATP. Britanski kemik Peter D. Mitchell je prvi postuliral, da ATP dobiva svojo energijo iz gradientov protonov (gradient PH), pri čemer ima glavno vlogo ATP sintaza. Ta teza je bila pozneje potrjena.

Po ugotovitvah raziskovalcev poteka sinteza ATP na vodotopnem delu encima. Če se v vodi netopni del encima znotraj membrane izloči proton, se lahko negativni naboj, ki nastane med ločitvijo, stabilizira z ionsko interakcijo. Da bi to naredili, se mora molekula nekoliko zasukati in povečati napetost. ATP sintaza je zdaj shranjevala energijo. Ko se negativni naboj protonizira, se molekula vrne nazaj kot napeta vzmet in vrti gibanje v zunanji vodotopni del encima. Tam se prenos energije odvija s sprejemom fosfatnih ostankov iz ADP, pri čemer nastane ATP. ATP je energijsko bogata molekula z visoko mehansko napetostjo, ki sprošča svojo energijo s sproščanjem ostankov fosfata.

ATP sintaza je notranji del dihalne verige in se v veliki meri pojavlja v mitohondrijih. Z ATP sintazo so odkrili edini encim, ki gradi ATP. Brez ATP bi se vsi energijski procesi v organizmu zaustavili. Z odkritjem ATP sintaze se je končno odpravila napačno razumljena povezava med oksidacijo NADH in sintezo ATP.

Tu lahko najdete svoja zdravila

Bolezni in bolezni

V povezavi s sintezo ATP se lahko pojavijo tudi bolezni, ki se v glavnem kažejo kot motnje v dihalni verigi. Proizvodnja energije v organizmu poteka v mitohondrijih. Tam se spojine z visoko vsebnostjo energije, kot so maščobne kisline ali glukoza, v ciklu citronske kisline nenehno razgrajujejo. ATP se mora kot eksistenčno pomembna kratkoročna zaloga energije nenehno oblikovati.

Če je sinteza ATP motena, se lahko sprosti premalo energije. Pojavijo se simptomi, kot sta velika šibkost in utrujenost. Vedno so prizadete mišice in živčni sistem. Ker se energijski procesi odvijajo v mitohondrijih, so te bolezni znane tudi kot mitohondriopatije.

Za te motnje so značilne okvare ali poškodbe mitohondrijev. Vzroki za mitohondrijske bolezni pa so raznoliki. Obstajajo podedovane in pridobljene oblike bolezni. Pri dednih mitohondrijskih boleznih so v dihalni verigi prisotne mutacije encimov. V primeru dedne motnje lahko mitohondrijski DNK in DNK iz celičnega jedra spremenimo z mutacijami. Seveda je med številnimi encimi v dihalni verigi mutacija ATP tudi lahko podvržena mutaciji.

Če encim ne bi uspel v celoti, organizem ne bi bil sposoben preživeti. S svojo omejeno funkcijo ga lahko uvrstimo v veliko skupino mitohondrijskih bolezni. Različne oblike mitohondrijske bolezni vodijo do različnih vzorcev simptomov. Vendar imajo vsi nevromuskularne motnje skupne. To pomeni, da živčni sistem in mišice vedno vplivajo na nizko zalogo energije. Kardiovaskularni sistem in ledvice so pogosto okvarjene.

Ker je oskrba z energijo motena, večina bolezni hitro napreduje. Vendar vzročne terapije ni, saj gre za genetsko bolezen. Pomembno je povečati vnos energije v obliki ogljikovih hidratov in maščob ter omejiti porabo energije.