Odpornost ščitničnih hormonov

Pri a Odpornost ščitničnih hormonov Čeprav se proizvede dovolj ščitničnih hormonov, ne morejo zadostno vplivati ​​na hipofizo ali na periferne organe. Vzrok je genetska okvara receptorjev ščitničnih hormonov. Simptomi odpornosti ščitničnih hormonov so zelo različni.

Kakšna je odpornost ščitničnih hormonov?

Pri a Odpornost ščitničnih hormonov dva ščitnična hormona tiroksin (T4) in trijodtiroksin (T3) nista dovolj učinkovita. Obstajata dve obliki odpornosti ščitničnih hormonov. Na eni strani je splošna periferna odpornost ščitničnih hormonov, na drugi strani pa izolirana odpornost ščitničnih hormonov na hipofizo ali na druge organe. Ščitnični hormoni nastajajo v folikularnih epitelijskih celicah ščitnice.

Zastopata jih dva hormona, kot sta tiroksin (T4) ali učinkovitejši trijodtiroksin (T3). Oba hormona uravnavata presnovo energije in rast celic. Zato so življenjskega pomena. Delujejo na hipofizo in druge periferne organe prek receptorjev. Na možgane, vranico in testise nimajo učinka, vendar povečajo presnovo v vseh drugih organih in tkivih.

Vplivajo tudi na aktivnost endokrinih žlez. Ta vpliv izvajajo preko hipofize. Uravnavajo presnovo sladkorja s povečanjem proizvodnje inzulina in spodbujajo aktivnost nadledvičnih žlez. Znano je tudi, da vpliva na spolne hormone.

vzroki

Za delovanje ščitničnih hormonov so potrebni tako imenovani receptorji. Molekule se priklopijo tem receptorjem in tako lahko razvijejo svojo učinkovitost. Če pa so receptorji zaradi mutacije okvarjeni ali premalo učinkoviti, obstaja odpornost ščitničnih hormonov kljub zadostni koncentraciji hormona. Mutacija je običajno podedovana kot avtosomno prevladujoča lastnost.

Ker se ščitnični hormoni ne morejo dovolj vezati na receptorje, je njihova učinkovitost omejena. Zaradi te nizke učinkovitosti telo proizvede še več ščitničnih hormonov. Zato se v primeru odpornosti ščitničnih hormonov koncentracija ščitničnih hormonov poveča. Učinkovito je lahko funkcija s normalno povečano koncentracijo hormona normalno, povečana ali zmanjšana.

Posledica tega je spremenljiva klinična slika, ki jo je mogoče zdraviti samo posamezno. Hormon tirotropin (TSH) je normalen ali rahlo povečan. TSH je znan tudi kot ščitnično stimulirajoči hormon. Proizvaja se v sprednji hipofizi in je odgovoren za uravnavanje proizvodnje ščitničnih hormonov. Z nizkimi koncentracijami ščitničnih hormonov se poveča koncentracija tirotropina, kar ščitnico spodbudi k proizvodnji hormonov.

Če se koncentracija ščitničnih hormonov poveča, se koncentracija TSH zmanjša. Pozneje se zmanjša tudi koncentracija ščitničnih hormonov. Ta regulator v primeru odpornosti ščitničnih hormonov ne deluje več pravilno. Tudi z dodatnim dajanjem ščitničnih hormonov se koncentracija TSH ne zmanjša, saj se njegova učinkovitost kljub dajanju hormonov ne poveča.

Dva različna gena kodirata ščitnične receptorje. To je na eni strani gen THRA iz kromosoma 17 in na drugi strani gen THRB iz kromosoma 3. Mutacije na enem od obeh genov ali na obeh genih lahko privedejo do okvare receptorjev ščitničnih hormonov, kar vodi v odpornost ščitničnih hormonov.

Simptomi, težave in znaki

Videz odpornosti ščitničnih hormonov se razlikuje. Odvisno je od tega, ali je ščitnica premalo aktivna, preaktivna ali celo normalno deluje. Učinkovitost ščitničnih hormonov je odvisna tudi od moči okvare receptorjev. Bolniki običajno razvijejo goiter.

Pogosto obstajajo hiperaktivnost, motnje učenja in sluha, srčne aritmije ali razvojne motnje centralnega živčnega sistema in okostja. Simptomi stanja se lahko razlikujejo tudi v družini. Razlikujemo lahko splošno odpornost in odpornost hipofize. S splošno odpornostjo je delovanje ščitnice kljub povišani ravni hormona lahko normalno.

Vendar pa najdemo tudi hipotiroidizem. V primeru odpornosti ščitničnih hormonov se poveča proizvodnja TSH, ker kontrolna zanka kljub povečani ravni ščitnice ne deluje. Vendar pa povišane vrednosti TSH povzročajo še višjo raven ščitničnih hormonov, kar lahko nato vpliva na druge organe in povzroči prekomerno aktivno ščitnico.

Diagnoza in potek bolezni

Za diagnosticiranje odpornosti ščitničnih hormonov se pregledajo ščitnični hormoni in ravni TSH. Obe ravni ščitničnih hormonov sta povišani. TSH je normalno ali zmerno povišan. Ko se daje T4, ni zmanjšanja ravni TSH. Če je učinek ščitničnih hormonov normalen, mora uporaba ščitničnih hormonov takoj privesti do zmanjšanja koncentracije TSH.

Zapleti

Simptomi in zapleti odpornosti ščitničnih hormonov so relativno odvisni od tega, ali ščitnico prizadene premalo ali premalo aktivno. Vendar pa obe okvari zelo negativno vplivata na vsakdanje življenje in kakovost življenja zadevne osebe, zato je potrebno zdravljenje. V večini primerov to vodi k razvoju goiterja.

Večina prizadetih tudi trpi za hiperaktivnostjo in s tem za motnjami koncentracije. To lahko zelo negativno vpliva na učno vedenje, zlasti pri otrocih, in morda vodi v slabši razvoj. Srčne motnje se lahko pojavijo tudi zaradi odpornosti ščitničnih hormonov in jih je treba raziskati.

Okvara ščitnice običajno negativno vpliva na notranje organe, tako da se lahko tudi poškodujejo. Zdravljenje odpornosti ščitničnih hormonov običajno poteka brez zapletov. Prizadeti so odvisni od vnosa hormonov.

To omogoča, da se simptomi popolnoma omejijo in ublažijo. Večinoma pa so bolniki odvisni od vseživljenjske terapije. Z zgodnjo diagnozo in uspešnim zdravljenjem pacientova življenjska doba ne bo negativno vplivala na to bolezen.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Simptomi odpornosti ščitničnih hormonov so individualni in jih ni mogoče natančno zožiti. Načeloma je zdravnik potreben takoj, ko zadevna oseba doživi stres v vsakdanjem življenju, se dolgo časa počuti neprijetno ali se pojavijo spremembe, ki povzročajo poslabšanje kakovosti življenja.

Če imate težave pri soočanju z vsakodnevnim življenjem, zmanjšanjem duševne uspešnosti, nemirom ali hiperaktivnostjo, mora zdravnik razjasniti vzrok simptomov. Če obstajajo učni primanjkljaji, običajnih zahtev ni več mogoče izpolniti ali pride do sprememb v razpoloženju, zadevna oseba potrebuje pomoč. Nihanja v teži, motnje libida ali psihične nepravilnosti kažejo na hormonsko neravnovesje v organizmu. Nečista koža, krhki nohti in motnje rasti las so nadaljnji znaki zdravstvene težave.

Oteklina na območju ščitnice kaže na povečanje organa in ga je treba razjasniti. Če lahko prizadeta oseba zazna spremembe po občutku, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če je v grlu ali prsih tesno, težave pri požiranju ali težave z dihanjem, je treba zadevno osebo pregledati in zdraviti. Povečanje ščitnice lahko povzroči zasoplost in s tem sproži tesnobo. Poleg tega se zmanjša dovod kisika v organizem, kar vodi do povečane srčne aktivnosti. Zato se je treba posvetovati z zdravnikom, če ima srce palpitacije.

Terapija in zdravljenje

Terapija odpornosti ščitničnih hormonov je odvisna od simptomov, ki se pojavijo. Če obstaja splošna odpornost ščitničnih hormonov, je delovanje ščitnice lahko normalno. Potem nobena terapija ni potrebna. Če je vrednost prenizka, je treba dati T4 v taki koncentraciji, ki je potrebna za normalno delovanje ščitnice. V vsakem posameznem primeru je to drugače.

Z odpornostjo ščitničnih hormonov na odpornost vpliva le hipofiza. Vsi drugi organi se normalno odzivajo na ščitnične hormone. Ker se vrednost TSH tukaj poveča s hipofizno prekinitvijo hormonske krmilne zanke, se zvišajo tudi vrednosti ščitničnega hormona.

Vsi organi, na katere vplivajo ščitnični hormoni, razen hipofize, reagirajo na povečane vrednosti v obliki prekomerno aktivne ščitnice. V teh primerih se najprej poskusi znižati raven TSH. Če to ne deluje, je popolna odstranitev ščitnice pogosto edina alternativa. Na klinično sliko vpliva nadaljnja substitucijska terapija.

preprečevanje

Ker je dedovanje odpornosti ščitničnih hormonov običajno avtosomno prevladujoče, bi morali tisti, ki so izpostavljeni stresu, poiskati človeški genetski nasvet, če želijo imeti otroke. S to obliko dedovanja se 50 odstotkov bolezni prenese na potomce. Odkrili pa smo tudi vzorce avtosomnega recesivnega dedovanja, ki bi jih morali odkriti s pomočjo človeških genetskih raziskav.

Porodna oskrba

Odpornost ščitničnih hormonov je običajno prirojena. Težave so lahko različne, saj se ciljne celice ne odzivajo ustrezno na ščitnične hormone, ki so dejansko prisotni. Ker odpornost ščitničnih hormonov na splošno ne velja za bolezen, ki se zdravi po akutnem zdravljenju, ni mogoče domnevati, da bo šlo samo za zdravljenje.

Nadaljnja oskrba v zvezi z zdravljenjem je večinoma vseživljenjska. Toda učinki se lahko spreminjajo ali spreminjajo. Zato so nujni redni obiski pri specialistu, v tem primeru endokrinologu. Glede na potek bolezni so nujno potrebni testi določenih krvnih parametrov, pa tudi sonografski prikaz same ščitnice, saj lahko privede do goiterja.

Glede na potek bolezni je bolniku lahko indiciran določen življenjski slog ali prehrana. To se lahko nanaša zlasti na neuporabo joda. V skladu s tem vas bo vodil endokrinolog in vas po potrebi napotil na prehranske nasvete. Ker je mogoče redno izvajati vseživljenjsko zdravljenje, po ozdravitvi ni mogoče nadaljevati z nadaljnjo oskrbo, kar bi bilo mogoče predvideti le v posameznih primerih v primeru bolezni hipofize, ki so se razvile pozneje. Nato se nadaljnja nega nanaša na nadzor ravni hormonov in potrebno medicinsko podporo za normalno presnovo.

To lahko storite sami

V primeru odpornosti ščitničnih hormonov ni načinov samopomoči, da bi dosegli zdravilo za bolezen. Simptomi te motnje so številni, vendar jih je mogoče delno omiliti z usmerjenimi enotami za vadbo ali vadbo.

V primeru obstoječe motnje učenja obstaja možnost nenehnega dela na izboljšavah s terapijami, prilagojenimi potrebam pacienta, tudi brez zdravnika. Skupaj s terapevtom sestavi individualni načrt vadbe, ki ga je mogoče razširiti in nadaljevati samostojno na domačem območju.

Če je bolnik otrok, bi mu skrbniki in sorodniki morali pomagati pri zaključevanju učnih tečajev. Spodbujata se kakovost življenja pacienta in tudi socialna solidarnost. Ker lahko privede do motenj koncentracije, morajo biti vadbene enote prilagojene možnostim in potrebam pacienta. Treba se je izogibati situacijam čezmernega stresa. Poleg tega je treba doseči cilje in uspehe pohvaliti in ustrezno ovrednotiti.

Da bi preprečili psihični stres, je treba bolnega dovolj in zgodaj obvestiti o svojih telesnih in duševnih motnjah. Odprte razprave in razjasnitev obstoječih vprašanj lahko pripomorejo k boljšemu obvladovanju bolezni v vsakdanjem življenju. Poleg tega je priporočljivo izčrpno razlago nadaljnjega razvoja skozi življenjsko dobo.