Perichondralna okostenje

The perihondralna okostenje ustreza rasti debeline kosti. Ta rast poteka prek vmesnega koraka nastajanja hrustanca. Motnje tvorbe perihondralnih kosti so prisotne, na primer, pri bolezni steklenih kosti.

Kaj je perihondralna okostenje?

Kostitev oz Osteogeneza je proces nastajanja kosti. Organizem izvaja osteogenezo tako za dolžino kot za rast debeline. Kostitev je pomembna tudi po zlomih in drugih poškodbah kosti.

Pri okostjevanju se razlikuje med desmalno in hondralno obliko. Desmalna okostenje je neposredna osteogeneza. To pomeni, da je kostni material tvorjen iz vezivnega tkiva brez vmesnih korakov. V nasprotju s tem hondralna okostenje ustreza posredni osteogenezi. Med tem postopkom se tvori kost skozi vmesni korak. Ta vmesni korak ustreza tvorbi hrustanca. Produkt posredne okostitve se imenuje nadomestna kost.

Kondralno okostenje je mogoče nadalje razdeliti na perihondralno in enhondralno okostenje, odvisno od njegove smeri pritrditve. V perihondralni obliki rast poteka v širino. Kostno tkivo raste od zunaj na obstoječe tkivo. Po drugi strani je enhondralna okostjevanje od znotraj. Kot porast debeline je perihondralna okostenje oblika appozicijske osteogeneze.

Funkcija in naloga

Žive kosti. Ljudje opažamo, da je to predvsem po zlomu kosti, ki se lahko ponovno zaceli z rastnimi procesi. Procesi okostitve so prav tako pomembni za ta pojav kot za rastne procese v zgodnjih letih življenja.

Najpomembnejši material za tvorbo kosti je mezenhim. To je podporno vezivno tkivo, ki izhaja iz mezoderme. Med hondralno okostjevanjem telo na začetku tvori hrustančne skeletne elemente iz mezenhima, ki jih imenujemo tudi prvinsko okostje. Neposredna osteogeneza se nadaljuje z okostevanjem tega hrustančnega tkiva.

Okostenje od znotraj ustreza enhondralni okosteni. Krvne žile rastejo v hrustanec in jih spremljajo mezenhimske celice. Priseljene mezenhimske celice se podvržejo postopku diferenciacije in postanejo bodisi hondroklasti bodisi osteoblasti. Chondroclasts razgradijo hrustanec. Osteoblasti pa po drugi strani sodelujejo pri gradnji kosti.

V epifiznih ploščah obstajajo trajni procesi kopičenja in razpada, ki kosti omogočajo, da zraste v dolžino. To rast imenujemo tudi intersticijska rast. Tako nastane notranji prostor znotraj kosti, ki mu rečemo kot primarni mozeg. Po nadomestitvi s pluripotentnimi mezenhimalnimi celicami postane ta primarni mozeg dejanski kostni mozeg.

Poleg rasti v dolžino je tudi rast debeline. Ta postopek ustreza zunanji okostitvi, to je perihondralni okosteni. Med tem postopkom se osteoblasti ločijo od kože hrustanca (perihondrij). Po odvajanju jih odložimo v obliki obroča okoli modela hrustanca. Tako nastane tako imenovana kostna manšeta. Perichondralna okostenje se vedno pojavi na srednji gredi (diafize) dolgih cevastih kosti in ustreza njihovi apozicijski rasti.

Točke okostenja v kontekstu okostitve imenujemo tudi centri za okostjevanje ali kostna jedra. Tako v perihondralni kot v enhondralni okostitvi vključeni osteoblasti sproščajo osteoide. Osteoblastični encimi vplivajo in podpirajo odlaganje kalcijevih soli. Po teh procesih osteoblasti postanejo osteciti.

Ko se kostni zlomi pozdravijo, nastanejo postopki okostitve pletenic in vlaken, ki postanejo bolj odporni s postopki remodeliranja kosti. Med rastjo kosti poteka vzdolžna rast v delu rastne plošče na srednjem kosu, okoli roba katerega ležijo perihondralne kostne manšete.

Hondrociti se sčasoma pomnožijo v smeri epifize. V območju rezerve je zaloga nerazdeljenih hondrocitov. Proliferacijsko območje vsebuje aktivne hondrocite, ki se množijo mitotično in tako tvorijo vzdolžne stebre. V hipertrofični coni koloncitni hondrociti rastejo hipertrofično in mineralizirajo vzdolžne sepse.

Le v otvoritveni coni izločajo encime, ki tvorijo prečno septo. Vzdolžne septe se okostelijo od osteoblastov na območju odpiranja. Na koncu faze rasti dia- in epifiza rasteta skupaj.

Bolezni in bolezni

Bolezni, povezane z osteogenezo, so znane tudi kot motnje tvorbe kosti. V to skupino spada na primer mutacijska ahondroplazija, za katero je znano, da je najpogostejši vzrok genetsko povezane kratke rasti. Točkovna mutacija v genu receptorja rastnega faktorja FGFR-3 moti nastanek hrustanca. Območje rasti kosti predčasno osificira in tako omejuje dolžino rasti rok in nog. To stanje je enhondralna motnja okostenenja.

Večina drugih motenj rasti kosti vpliva predvsem na enhondral in manj na perihondralno okostenje. Drugi primer iz iste skupine bolezni je Fibrodysplasia ossificans progressiva, pri kateri vezivno tkivo prezgodaj osificira. Razlog za to je manjkajoči izklopni signal gena, ki nadzoruje rast skelet pri razvoju ploda.

Poleg endhondralne okostenja bolezen steklenih kosti neposredno vpliva tudi na perihondralno osteogenezo. Kolageni tipa I so glavni element vezivnega tkiva in so pomembni za katero koli strukturo kostnega matriksa. Pri bolezni steklenih kosti točkovna mutacija kolagena tipa I na kromosomih 7 in 17 spremeni strukturo kolagena. Zaradi tega se najpomembnejše aminokisline v kolagenu izmenjujejo z drugimi aminokislinami. Sinteza kolagena se zmanjša in zvijanje trojne vijačnice je ovirano. Kolaggeni torej izgubijo stabilnost. Prizadete kosti so torej steklene strukture in se ob najmanjši obremenitvi zlomijo.