Mieloproliferativna bolezen

Mieloproliferativne bolezni so maligne bolezni krvotvornega sistema. Sistem nadzora bolezni je sestavljen iz monoklonske proliferacije ene ali več hematopoetskih celičnih linij. Terapija je odvisna od bolezni v vsakem posameznem primeru in lahko vključuje transfuzijo krvi, umivanje krvi, zdravila in presaditve kostnega mozga.

Kaj so mieloproliferativne bolezni?

Eden najpomembnejših organov, ki tvorijo kri, je kalij medule, to je kostni mozeg. Skupaj z jetri in vranico tvori človeški krvni sistem. Različne bolezni lahko vplivajo na krvotvorni sistem. Skupni izraz malignih hematoloških bolezni ustreza na primer heterogeni skupini bolezni maligne narave, ki prizadene krvotvorni sistem.

Maligne hematološke bolezni vključujejo podskupino mieloproliferativne bolezni. Za to skupino bolezni je značilno monoklonsko razmnoževanje matičnih celic v kostnem mozgu. V literaturi se ustrezne bolezni včasih imenujejo mieloproliferativne novotvorbe.

Ameriški hematolog Dameshek je sprva predlagal izraz mieloproliferativni sindromi za maligne bolezni krvnega sistema, vključno z boleznimi, kot je kronična mieloidna levkemija. Medtem se je oblikovala skupina bolezni mieloproliferativnih bolezni, ki temelji na maligni degeneraciji krvotvornih celic mieloidne vrste. Skupina vključuje več kot deset bolezni, vključno s policitemijo vere.

vzroki

Vzroki mieloproliferativne bolezni še niso dokončno razjasnjeni. Glede na špekulacije dejavniki tveganja, kot so ionizirajoče sevanje ali kemične strupe, povzročajo bolezni krvotvornega sistema. V tem okviru znanstveniki med kemične noksi vključujejo benzen in alkilirajoča sredstva.

Čeprav je bilo dokazano, da lahko imenovani noxi povzročijo ustrezne pojave, v večini primerov mieloproliferativnih bolezni povezave z noksi ni mogoče neposredno ugotoviti. Raziskovalci so se zdaj vsaj strinjali glede suma, da prej neznani noksi povzročajo mutacije v genomu.

Te mutacije bi morale ustrezati kromosomskim aberacijam, to je anomalijam v dednem materialu gensko kromosomskega izvora. Raziskovalci trenutno verjamejo, da so anomalije glavni vzrok bolezni. Hipotezo podpirajo predhodno dokumentirana poročila o primerih mieloproliferativnih bolezni. V mnogih primerih policitemije vera pride do mutacije v genu Janus kinaze 2 JAK2.

Simptomi, tegobe in znaki

Simptomi mieloproliferativnih bolezni se lahko razlikujejo po resnosti in so v posameznem primeru odvisni od natančne bolezni. Vendar ima večina bolezni skupine nekaj skupnih pritožb. Poleg levkocitoze se lahko na primer pojavijo eritrocitoza ali trombocitoza.

To pomeni, da pride do prevelike preskrbe določenih krvnih celic. Trije omenjeni pojavi se lahko zgodijo hkrati v zgodnjih fazah mieloproliferativnih bolezni hkrati. Poleg tega bolniki pogosto trpijo za bazofilijo. Enako pogost simptom je splenomegalija. V mnogih primerih obstaja tudi fibroza kostnega mozga, kar je simptom, ki je še posebej značilen za osteomielesklerozo.

Ta klinična slika je poleg fibroze povezana tudi z nastajanjem ekstramedularne krvi. V skrajnih primerih pride do življenjsko nevarne eksplozije eksplozije, predvsem pri boleznih, kot je CML. Glede na bolezen se lahko v posameznih primerih pojavijo številni drugi simptomi. Prisotnost vseh omenjenih simptomov ni nujno potrebna za diagnozo mieloproliferativne bolezni.

Diagnoza in potek bolezni

Diagnosticiranje mieloproliferativne bolezni je pogosto težko, zlasti v zgodnjih fazah. Jasna dodelitev simptomov v začetnih fazah običajno ni mogoča. V nekaterih primerih se posamezne bolezni iz skupine bolezni tudi med seboj prekrivajo in otežujejo dodelitev.

Na primer, policitemija vera se pogosto pojavi ali napreduje z osteomielesklerozo. Potek bolezni je kroničen in je podvržen določeni stopnji napredovanja. To pomeni, da se resnost bolezni sčasoma povečuje in je zato prognoza precej neugodna.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Motnje krvnega pretoka ali nepravilnosti v srčnem ritmu morajo biti predstavljene zdravniku. Če obstaja omejitev gibanja ali oteklina v zgornjem delu telesa, obstaja razlog za skrb. Splošne motnje v delovanju, neskladnosti v prebavi ali notranji nemir so znaki obstoječe bolezni. Obisk zdravnika je nujen takoj, ko simptomi trajajo dlje časa ali se poveča intenzivnost. Če se zadevna oseba pritožuje zaradi občutka bolezni, slabo počutja ali motenj spanja, se mora posvetovati z zdravnikom. Nenadne izbruhe znoja ali močne nočne tvorbe znoja kljub optimalnim spalnim pogojem je treba predložiti zdravniku.

Notranji prehlad ali vročina, pa tudi zvišana telesna temperatura so pokazatelji organizma za obstoječo zdravstveno nepravilnost. Zdravnik mora razjasniti glavobole, motnje koncentracije ali zmanjšanje učinkovitosti. Spremembe mišičnega sistema, nenavadna reakcija v telesu, ko pride v stik s pripravki, ki vsebujejo baze, in zmanjšanje telesne teže mora pregledati zdravnik. Če se športnih dejavnosti ali vsakodnevnih procesov ne da več izvajati, se je treba posvetovati z zdravnikom. Vztrajna notranja šibkost, splošno slabo počutje ali čustvene težave se morajo pogovoriti z zdravnikom. Za očitkom, ki zahteva takojšnje ukrepanje, se pogosto skriva resna bolezen. Obiskati je treba zdravnika, da se lahko postavi diagnoza.

Zdravljenje in terapija

Terapija mieloproliferativne bolezni je simptomatska in je v posameznem primeru odvisna od bolezni. Vzročno zdravljenje trenutno ni na voljo za bolnike. To pomeni, da vzroka bolezni ni mogoče odpraviti. Doslej se znanost sploh ni dogovorila o vzroku.

Dokler izvor bolezni ne bo natančno razjasnjen, možnosti vzročne terapije ne bodo na voljo. Pri boleznih, kot je CML, je poudarek simptomatske terapije na pristopih konzervativnega zdravljenja. Delovanje tirozin kinaze bolnika je treba zavirati.

Na primer prizadeti osebi da zaviralec tirozin kinaze imatinib. Bolniki s kronično mieloidno levkemijo pogosto dobivajo tudi zdravljenje z zdravili s hidroksikarbamidom za normalizacijo števila belih krvnih celic. Za zdravljenje PV se uporabljajo različni ukrepi.

Krčenje krvi in ​​afereza zmanjšujeta eritrocite in druge celične krvne sestavine. Hkrati se zavira agregacija trombocitov, da se prepreči tromboza. Peroralni inhibitorji agregacije trombocitov, kot je acetilsalicilna kislina, so izbirno zdravilo. Kemoterapija je indicirana le, če veliko število levkocitov ali trombocitov povzroči trombozo ali embolijo.

Če ima bolnik sindrom hipereosinofilije, je imatinib izbira pri izbiri. Za preprečevanje embolije priporočamo peroralno antikoagulacijo. Bolnike z OMF opazijo hematologi in jih običajno zdravijo s tremi pristopi. Poleg presaditev kostnega mozga so v tem okviru na voljo tudi zdravila, kot so androgeni, hidroksiurea, eritropoetin ali rukolitinib. Tretja komponenta terapije so redne transfuzije krvi.

Napovedi in napoved

Mieloproliferativna bolezen ima neugodno prognozo. Gre za maligno bolezen, ki jo je težko zdraviti. Brez celovite zdravstvene oskrbe se bodoče možnosti znatno poslabšajo. Splošna življenjska doba se za zadevno osebo zmanjša. Prej je postavljena diagnoza, prej se lahko začne terapija. To povečuje verjetnost pozitivnega razvoja v nadaljnjem poteku bolezni.

Kljub temu izziv pri zdravljenju leži v soočanju s splošno napredujočim razvojem bolezni. Ker vzrok motnje še ni popolnoma razjasnjen, se zdravniki odločajo o naslednjih korakih zdravljenja na podlagi posamezne situacije. Bolezen predstavlja močno psihološko in čustveno breme za zadevno osebo, ki v mnogih primerih privede do razvoja psiholoških sekundarnih bolezni.

Bolnikovo telo je pogosto tako oslabljeno, da uporabljeni terapevtski pristopi ne prinesejo želenega uspeha. Čeprav so številne pritožbe ublažene, je še vedno težko napovedati, kako se bo razvil osebni razvoj osebe. Poleg zdravljenja z zdravili so za izboljšanje splošnega počutja potrebne redne transfuzije krvi. Na splošno se dovzetnost za okužbo poveča, s tem pa tudi tveganje za nadaljnje zdravstvene motnje. Pri nekaterih bolnikih je presaditev kostnega mozga zadnja možnost za izboljšanje celotnega razvoja.

preprečevanje

Mieloproliferativnih bolezni ni mogoče preprečiti z veliko obljube, saj vzroki za razvoj bolezni še niso dokončno razjasnjeni.

Porodna oskrba

Mieloproliferativne bolezni, kot je policitemija vera, zahtevajo obsežno nadaljnjo oskrbo. Bolniki s to diagnozo morajo biti občasno prekrvavljeni. To znižuje število krvnih celic in nadzoruje vrednosti krvi. Če so bolnikove vrednosti v krvi dobro prilagojene, je obvladal prvi korak.

Potem moraš razmišljati dolgoročno. Pomembno je ohraniti uspešnost terapije. Poleg tega naknadna nega vključuje čim bolj pozitivno življenje z boleznijo. V obeh primerih morajo biti bolniki v rednem stiku s svojim zdravnikom.

Pri mieloproliferativnih boleznih sta redna spremljanja in spremljanje nadvse pomembna. Pregledne preiskave služijo preverjanju uspešnosti terapije. Zdravnik na podlagi fizičnega počutja terapijo optimizira in jo prilagodi individualnim potrebam.

Če se pacienti med sestanki počutijo neprijetno, se morajo nemudoma obrniti na svojega zdravstvenega delavca. Do naslednjega sestanka ni priporočljivo počakati. Prizadetim ni treba sprejeti nobenih pritožb. Zdravnik lahko to odpravi s preprostimi sredstvi.

Poleg tega bo pregledal zadevne pritožbe in ustrezno sprožil dodatne preiskave. Obstajajo tudi drugi vidiki, ki presegajo fizične omejitve. Obisk psihologa je lahko koristen, če bolezen vpliva tudi na bolnikovo psiho.

To lahko storite sami

Ker je mieloproliferativna bolezen genetska motnja, so možnosti za samopomoč omejene. Zdravljenje je lahko simptomatsko. Kljub temu pa je poleg zdravljenja mogoče najti in bi morali poiskati posamezne ukrepe za izboljšanje kakovosti življenja.

Tu je poudarek na upočasnitvi negativnega poteka bolezni in ohranjanju bolnikove neodvisnosti. Za dosego tega lahko uporabimo različne metode, iz katerih izberemo najprimernejši pristop za bolno osebo. Nadomestne terapije, kot so meditacija, joga ali druge telesne vadbe, lahko podpirajo terapijo proti bolečinam in zmanjšajo stres, ki ga povzroča bolezen. Zdravniki, psihoterapevti ali poklicni terapevti lahko dajo navodila za vaje, ki jih lahko doma izvajamo samostojno. Za uspeh takšnih metod je pomembno nenehno ponavljanje. To je edini način za ohranjanje učinkovitosti.

Ker so potek bolezni zelo različni, lahko pomaga poskusiti različne tovrstne ukrepe. Na splošno je priporočljivo upoštevati pacientovo psihosocialno okolje. Neokrnjeno socialno omrežje nudi podporo in lahko pomaga pri soočanju z učinki mieloproliferativne bolezni.