Mastocitoza

A Mastocitoza je redka bolezen, pri kateri pride do patološkega kopičenja tako imenovanih mastocitov (obrambnih celic). Te se lahko kopičijo v koži ali v notranjih organih. Mastocitoza je običajno neškodljiva; v nekaterih primerih pa je lahko tudi agresiven ali zloben.

Kaj je mastocitoza?

Zakaj obstaja pri nekaterih ljudeh Mastocitoza še ni jasno razjasnjeno. Pri mnogih odraslih pacientih pa so znanstvene raziskave odkrile genetsko spremembo, ki bi bila lahko povezana z razvojem mastocitoze.
© mitay20 - stock.adobe.com

Pod izrazom Mastocitoza Zdravniki razumejo zelo redko bolezen. To vodi do povečanega in na koncu patološkega nabiranja mastocitov.

Te so vključene v imunsko obrambo in sproščajo snovi, ki se na primer pošiljajo, kot je histamin. Če se mastociti naberejo preveč, povzročijo nekakšno alergično reakcijo na določene sprožilce. Osnovna razlika je med dvema vrstama mastocitoze: kožna mastocitoza prizadene samo kožo, medtem ko sistemska mastocitoza prizadene notranje organe ali tkiva.

Mastocitoza je lahko brez simptomov ali v hujših primerih močno omeji vsakodnevno življenje prizadetih. Pogosto se pojavijo izbruhi zaradi nekaterih sprožilcev, kot so hrana ali druge bolezni. Natančni vzroki mastocitoze še niso znani.

vzroki

Zakaj obstaja pri nekaterih ljudeh Mastocitoza še ni jasno razjasnjeno. Pri mnogih odraslih pacientih pa so znanstvene raziskave odkrile genetsko spremembo, ki bi bila lahko povezana z razvojem mastocitoze.

To je mutacija rastnega receptorja KIT, ki se nahaja na mastocitih. Ta mutacija vodi do nenadzorovane rasti celic in navsezadnje do mastocitoze.

Pri otrocih z mastocitozo ni bilo ugotovljenih takšnih sprememb. Gre za mutacijo, ki nima vpliva na dejansko zarodno celico in se zaradi dednosti prenese le v redkih primerih.

Simptomi, tegobe in znaki

Mastocitoza lahko povzroči najrazličnejše pritožbe in simptome. Nekateri bolniki imajo malo simptomov, medtem ko drugi bolniki občutijo resno nelagodje. Točno, kateri simptomi se pojavijo, je odvisno od tega, kje v telesu se pojavijo in koliko se mastociti množijo. Simptomi mastocitoze so lahko od utrujenosti in draženja kože do želodčne bolečine, slabosti in bruhanja.

Značilno je, da se simptomi pojavijo na površini kože. Nato se na trupu, stegnih in zadnjici oblikujejo rjavo-rdeče pike. Liste lahko dosežejo premer od tri milimetra do nekaj centimetrov, pri odraslih so večinoma majhne pike in velike pege pri otrocih. Če se pike dotaknejo, se na prizadetem območju pojavi neprijeten srbenje.

Med boleznijo se razvijejo platišča, ki se množijo in povzročajo rdečkast izpuščaj. Kožne spremembe se pojavijo pri vseh oblikah mastocitoze in se pogosto odpravijo same. Pritožbe, kot so izguba teže, zasoplost, vročina in vročinski utripi, ki se pojavljajo v naprednih fazah bolezni in jih je treba zdraviti, so različni.

V hudih primerih lahko povzroči krvni obtok. Simptomi se običajno pojavijo v stresnih situacijah, na primer pod stresom ali po zaužitju alkohola ali večjih obrokov.

Diagnoza in potek

A Mastocitoza lahko (v kožni obliki bolezni) v nekaterih primerih diagnosticiramo na podlagi značilnih rdeče-rjavih kožnih sprememb. Vendar natančna diagnoza pogosto povzroči težave pri obiskujočem zdravniku, saj se bolezen ne kaže vedno skozi značilne simptome. Vzorec kože in morda tudi kostnega mozga lahko daje informacije o prisotnosti mastocitoze. Visoka raven triptaze na obsežnem pregledu krvi kaže na mastocitozo. To je beljakovina, ki je prisotna v mastocitih in katere raven se poveča, ko pride do povečanega pojava le-teh.

Potek mastocitoze je v veliki meri odvisen od posameznih značilnosti posameznega primera. Znatno znižanje kakovosti življenja je mogoče le redko pričakovati.

Zapleti

Zaradi mastocitoze prizadeti predvsem trpijo zaradi težav s kožo. To vodi do razmeroma močnih motenj rdečice in pigmentacije, zaradi česar se lahko pojavijo tudi pigmentne pike. Ni redko, da mastocitoza privede do zmanjšane samozavesti ali do kompleksov manjvrednosti, saj se prizadeti počutijo neprijetno ali se sramujejo svojega videza.

Na prizadetih predelih kože se pojavijo tudi žulji ali mehurji in še naprej se oblikujejo papule. Tudi bolniki občutijo bruhanje ali slabost. Poleg tega se pojavijo nelagodje v želodcu ali driska in lahko se razvije čir na želodcu. V nadaljnjem poteku pride do močnega padca krvnega tlaka, kar lahko vodi tudi do izgube zavesti.

Kakovost življenja se znatno zmanjša in omeji s pritožbami in simptomi mastocitoze. Praviloma je mogoče simptome omejiti in se s pomočjo zdravil dobro boriti. Zapletov ni. Vendar je treba tudi osnovno bolezen zdraviti in zdraviti sama, da se simptomi ne pojavijo v trtenju. Praviloma ni mogoče splošno napovedati, ali se bo to zmanjšalo v pričakovani življenjski dobi.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Če se pojavijo simptomi, kot sta razpršen občutek bolezni ali zmanjšano počutje, je priporočljivo, da se za razjasnitev simptomov posvetujete z zdravnikom. Zdravnik je potreben v primeru bolečine v želodcu, pritožb prebavnega trakta, slabosti ali bruhanja. Če pride do povečane utrujenosti, hitrega izčrpanosti ali utrujenosti, je treba obiskati zdravnika. Sedanje nepravilnosti kažejo na okvaro zdravja in jih je treba odpraviti z zdravniškimi testi. Spremembe v videzu kože, nastanek žuljev ali oteklin so opozorilni znaki organizma. Pregledati jih je treba in zdraviti. Pogovorite se o madežih na koži ali razbarvanju barve z zdravnikom.

Če se obstoječi simptomi postopoma povečujejo ali se še naprej širijo, je nujen obisk zdravnika. Zdravniku je treba predstaviti tudi vztrajno srbenje, vročinski utrip ali zvišano telesno temperaturo. Če ima oseba zasoplost ali motnje dihanja, obstaja razlog za skrb. Motnje spanja, notranja šibkost in zmanjšanje normalne zmogljivosti so nadaljnji znaki obstoječe motnje v organizmu. Če pride do nepravilnosti v srčnem ritmu, tesnobe zaradi motenj dihanja ali zmanjšanja koncentracije, se je treba posvetovati z zdravnikom. V primeru okvare cikla je treba opozoriti dežurno službo in začeti ukrepe prve pomoči.

Zdravljenje in terapija

Zdravljenje a Mastocitoza ponavadi vključuje ublažitev posameznih simptomov in, če so ustrezni sprožilci znani, se jih izogibajte. Terapija lahko vključuje na primer uporabo nekaterih zdravil, na primer antihistaminikov, kot so zdravila, ki se uporabljajo pri alergijah, ali pripravkov, ki vsebujejo kortizon. Na ta način lahko ublažimo posebno srbečico in podobne simptome. Potem lahko po potrebi vzamete protibolečinska zdravila.

Če so znani natančni sprožilci alergikom podobnih simptomov, se jih je treba v vsakem primeru izogibati. To lahko vključuje na primer alkohol, začinjeno hrano, določeno hrano ali celo insekticide. Vendar pa morajo bolniki z mastocitozo vedno s seboj nositi komplet za nujne primere, ki vključuje zdravila, ki jih je treba dati v primeru hude reakcije na sprožilec. Tudi če je mastocitoza pogosto neškodljiva in skoraj neopažena ali jo je mogoče dobro zdraviti s ciljanim zdravljenjem, bolezni ni mogoče pozdraviti.

Napovedi in napoved

Možnosti za ozdravitev so odvisne od točke, na kateri se je pojavila mastocitoza.V osnovi je mogoče razlikovati oblike bolezni pri otrocih in odraslih. Za otroke je mogoče oblikovati dobro prognozo. Simptomi običajno izginejo po drugem in tretjem letu življenja. Potem lahko prizadeti nadaljujejo življenje brez znakov. Le v redkih primerih se razvije kronična oblika. To pomeni, da so značilne pritožbe potem trajne.

Pri odraslih se mastocitoza najprej pojavi med puberteto. Prognoza je tukaj veliko slabša. Ker pri večini bolezni tipične lise na koži in druge pritožbe ostanejo celo življenje. Celo težo lahko preprosto pridobite. Izboljšanje, vključno z ozdravitvijo, se pojavi le pri približno enem od desetih bolnikov. Včasih lahko odrasli bolniki simptome lajšajo tako, da se izognejo določenim sprožilcem.

Za številne prizadete se zdi, da je breme mastocitoze majhno. Ker je bolezen le redko maligna, običajno ni skrajšane življenjske dobe. Tudi brez zdravljenja simptomi izginejo pri večjem številu otrok. Odrasli pa moramo živeti z znaki mastocitoze.

preprečevanje

Ker so natančni vzroki za a Mastocitoza še niso znani, preventiva v ožjem smislu ni mogoča. Če pa bolezen že obstaja ali se pojavijo simptomi, ki nakazujejo nanjo, je treba redno spremljati zdravnika, da bi spremljali bolnikovo zdravstveno stanje. Zdrav življenjski slog in izogibanje posameznim sprožilcem lahko pomagata pri obvladovanju bolezni in znatno ublažita simptome.

Porodna oskrba

Ker je mastocitoza neozdravljiva in je zdravljenje kompleksno in dolgotrajno, se nadaljnja oskrba osredotoča na dobro obvladovanje bolezni. Prizadetci se morajo kljub težavam osredotočiti na pozitiven proces celjenja. Če želite zgraditi ustrezno držo, lahko sprostitvene vaje in meditacija pomagajo umiriti in osredotočiti um.

Poleg tega, če se nepričakovano počutite slabo, je treba o tem takoj razpravljati z zdravnikom, da se simptomi ne poslabšajo. Prej se je zdravnik obrnil, boljši bo po navadi nadaljnji potek te bolezni. Praviloma mastocitoza vodi do izjemne utrujenosti in utrujenosti pri zadevni osebi.

Bolezni sevov lahko dolgoročno ugodno razvijejo depresijo ali druge psihološke težave. Pomembno je to opazovati in po potrebi razjasniti s psihologom. Terapija lahko pripomore k boljšemu sprejemanju razmer in izboljšanju kakovosti življenja.

To lahko storite sami

Zaenkrat še ni učinkovite terapije proti mastocitozi. Zato je pomembno, da prizadeti živijo s čim manj simptomi. To dosežemo s pomočjo simptomsko usmerjene terapije in z izogibanjem posameznim sprožilcem.

Zato se je treba izogibati hrani in aktivnim sestavinam, ki promovirajo izdelke mastelskih citokinov in tako povzročajo simptome. Dieta z nizkim histaminom vključuje izogibanje določenim živilom in pijačam. Katera živila se prenašajo, se razlikuje od osebe do osebe in jo najbolje evidentiramo s pomočjo prehranskega načrta. Poleg tega veljajo nekatera vodilna načela. Na primer, hrana, ki je shranjena dlje, na splošno vsebuje več histaminov. Kuhanje, zamrzovanje, pečenje ali cvrtje bo tkanino uničilo. Prepustljivi so tudi samopripravljeni obroki. Po drugi strani se je treba izogibati alkoholu, ker pivo, vino in podobno zavirajo encim, ki razgrajuje histamin.

Poleg tega mora biti vedno na voljo komplet za nujne primere, saj lahko pride do anafilaktoidne reakcije tudi brez prepoznavnega sprožilca. Takšen komplet za nujne primere vsebuje, odvisno od sprožilca in resnosti bolezni, antihistaminike, glukokortikoide in samodejno injektorje adrenalina. Katere povzročitelje je treba podrobno prenašati, je treba vedno razjasniti pri pristojnem zdravniku.