Histiocitoza

Spodaj Histiocitoze se razume, da pomeni nenormalno povečanje belih krvnih celic. Najpogostejša histiocitoza je Langerhansova celična histiocitoza.

Kaj je histiocitoza?

Najpogostejši splošni simptomi vključujejo bolečino na prizadetih delih telesa, izčrpanost, povišana telesna temperatura, motnje vida, kot so škrtje ali izbočene oči, povečana pojavnost okužb, kašelj, težave z dihanjem, huda žeja in kronični otitis.
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

Na Histiocitoze Le redko se pojavljajo različne oblike bolezni, pri katerih pride do patološkega povečanja posebnih belih krvnih celic, ki so znane kot histiociti. Večina bolnikov trpi za Langerhansovo celično histiocitozo (LCH), znano tudi kot histiocitoza X.

Druge oblike so bolezen Erdheim-Chester, juvenilni ksantogranulom in bolezen Rosai-Dorfman. Medtem ko juvenilni ksantogranuloma in bolezen Rosai-Dorfman običajno potekata benigno, Erdheim-Chesterjeva bolezen prizadene več organov in okostje.

Prizadenejo lahko celo možgane. Zato se ta oblika histiocitoze šteje za življenjsko nevarno. Kot smo že omenili, je Langerhansova celična histiocitoza najpogostejša oblika histiocitoze. V Nemčiji vsako leto okoli 40 do 50 otrok razvije to obliko histiocitoze, ki je znana tudi kot sindrom Abt-Letter-Siwe, Hand-Schüller- Krščanski sindrom ali eozinofilni granulom.

Med 70 in 80 odstotki bolnih otrok je mlajših od desetih let. Pri odraslih je histiocitoza veliko manj pogosta, čeprav obstaja sum, da je njena pogostost ocenjena kot prenizka.

vzroki

Histiocitoze predstavljajo bolezni monocitnega / makrofagnega sistema, to so telesne celice, ki se tvorijo v kostnem mozgu in se pojavljajo v vseh organih. Pomembne so za preprečevanje snovi, ki so telesu tuje. Različne histiocitoze imajo skupno to, da se histiociti patološko množijo v enem ali različnih organih.

Vzroki histiocitoze niso znani. Langerhansova celična histiocitoza ni podedovana in ni nalezljiva. Skoraj vedno se pokaže v otroštvu. Vendar se pojavnost bolezni med odraslimi v zadnjih letih povečuje. Langerhansovo celično histiocitozo lahko razdelimo na tri podforme.

To sta sindrom Abt-Letter-Liwe, ki se ponavadi pokaže pri dojenčkih in majhnih otrocih, sindrom Hand-Schüller-Christian, ki se pojavlja pretežno pri majhnih otrocih, in eozinofilni granulom, ki se razvije na kosteh in se razvije med 5. letom starosti in 20 let.

Simptomi, težave in znaki

Simptomi, povezani s histiocitozo, so številni. Vendar obstajajo precej podobni očitki, ki jih lahko uporabimo za pridobivanje informacij o bolezni. Najpogostejši splošni simptomi vključujejo bolečino na prizadetih delih telesa, izčrpanost, povišana telesna temperatura, motnje vida, kot so škrtje ali izbočene oči, povečana pojavnost okužb, kašelj, težave z dihanjem, huda žeja in kronični otitis.

Poleg tega bolniki trpijo za oteklino, bledo kožo, drisko, izgubo urina, motnje rasti, otekle dlesni in ohlapne zobe, ki pogosto izpadajo. Poleg tega se na koži razvijejo izpuščaji, podobni plenicnemu ekcemu. Langerhansova celična histiocitoza se v osnovi šteje med benigne bolezni.

V nekaterih primerih pa je njen potek lahko tako hud, da postane smrtno nevaren. Pri odraslih bolnikih je pogosto osamljeno vključevanje pljuč ali posameznih kosti. Vendar so možni večfokalni izbruhi tudi pri njih.

Diagnoza in potek bolezni

S toliko različnimi simptomi ni vedno enostavno diagnosticirati histiocitoze. Napačne diagnoze niso redke, zlasti v začetni fazi. Če pa se sum na bolezen potrdi, pride do odstranitve tkiva (biopsija). Med analizo je treba jasno razlikovati med histiocitozo celic Langerhans in drugimi oblikami.

Druge metode pregleda vključujejo izdelavo rentgenskih žarkov in računalniško tomografijo (CT). Rentgenski pregled se lahko uporabi za določitev razpada kosti, medtem ko se prizadetost pljuč diagnosticira s pomočjo računalniške tomografije. Pomemben namig za diagnozo histiocitoze X je odkrivanje ravnega vretenca.

Langerhansova celična histiocitoza ima pozitiven potek pri večini bolnikov. Če bolezen postane kronična, lahko povzroči težave s hrbtenico ali izgubo zob. Nekateri dojenčki se na zdravljenje ne odzovejo, kar lahko stanje ogrozi.

Na koncu ni mogoče podati dokončne izjave o pozitivnem ali negativnem izidu na začetku terapije, tako da je vsak otrok primeren. V bistvu je stopnja celjenja okoli 70 odstotkov.

Zapleti

Zaradi histiocitoze zadevna oseba trpi zaradi različnih pritožb, ki drastično zmanjšujejo kakovost življenja in znatno omejujejo bolnikovo vsakdanje življenje. Praviloma gre za zmanjšano odpornost in močno izčrpanost pacienta. Poleg tega se pojavijo motnje vida in težave s sluhom, pri čemer lahko prizadeti v najslabšem primeru postane popolnoma slep. Okužbe srednjega ušesa niso redke.

Zaradi oslabljenega imunskega sistema so pogostejše različne bolezni in okužbe. Otroci lahko občutijo zastojno rast in nadaljnji zapozneli razvoj telesa. Koža je običajno prekrita z izpuščaji in je razmeroma bleda. V mnogih primerih histiocitoza vodi tudi do psiholoških motenj ali depresije.

Zdravljenje histiocitoze je običajno odvisno od prizadetega območja. Za odpravo simptomov histiocitoze lahko uporabimo kirurške posege ali različne kreme in mazila. Poleg tega se mora bolnik odreči kajenju, na primer, da bo bolezen pozitivno napredovala. V nekaterih primerih je življenjska doba omejena s histiocitozo.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Če opazimo simptome, kot so vročina, utrujenost in motnje vida, ki so pogosto povezani z nespecifično bolečino, je lahko osnovno stanje histiocitoza. Obisk zdravnika je priporočljiv, če obstajajo drugi značilni simptomi, kot so težave z dihanjem ali huda žeja. Če se simptomi povečajo v intenzivnosti in ne minejo sami od sebe, je treba poklicati zdravnika. Vsekakor histiocitoza zahteva zdravljenje z zdravili. Zato se morajo bolniki s stalnimi simptomi posvetovati z zdravnikom.

Zdravniški nasvet je potreben najpozneje, ko opazimo otekanje, opazno bledo kožo in otekle dlesni. Ker so večinoma prizadeti dojenčki in malčki, staršem svetujemo, naj pazijo na nepravilnosti, še posebej, če zaradi bolezni trpijo drugi družinski člani. V primeru resnih zapletov, kot so okužbe ali srčno-žilne težave, je najbolje poklicati reševalne službe. V primeru dvoma se lahko najprej obrnete na službo nujne medicinske pomoči. Prava kontaktna oseba za histiocitozo je družinski zdravnik ali angiolog. V primeru simptomov zob in dlesni se lahko posvetujete z zobozdravnikom.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Terapija histiocitoze je odvisna od podforme, ki se pojavi. Na primer, če je bolezen omejena na en odsek kosti, obstaja možnost kirurške odstranitve žarišča. Če je odsek na delu telesa, ki ni primeren za operacijo, kot je sklep, sevanje lahko obravnava kot alternativa.

Če se histiocitoza pojavi na več delih telesa, se izvaja blaga kemoterapija. Če so prizadete bezgavke, jih lahko odstranimo kirurško. Langerhansova celična histiocitoza se lahko odpravi pri nekaterih bolnikih brez posebnega zdravljenja. Če je koža prizadeta, pa se uporaba kortizona šteje za učinkovito.

V ta namen se na prizadeta področja kože nanesejo kreme ali mazila, ki vsebujejo aktivno sestavino. Odrasli bolniki z izoliranim prizadevanjem pljuč se morajo dosledno vzdržati kajenja. Rezultati študije so pokazali, da nikotin, ki ga vsebujejo tobačni izdelki, sproži pljučno okužbo.

Če bolezen ni huda, nadaljnji terapevtski ukrepi niso potrebni. Vendar med medicinskimi strokovnjaki še vedno obstajajo razlike v mnenjih. Medtem ko se otroci, ki trpijo zaradi histiocitoze, zdravijo v univerzitetni kliniki, morajo odrasli bolniki obiskati različne specialiste.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila proti bolečinam

Napovedi in napoved

Otroci imajo najboljše možnosti za ozdravitev od histiocitoze. Pod ugodnimi pogoji so pogosto brez simptomov. S prestrukturiranjem življenjskih razmer in zdravljenja je mogoče večino bolnikov dokumentirati okrevanje. Kljub temu pa lahko razvijejo tudi kronični potek bolezni. To še posebej velja, če se bolezen začne zgodaj. Težave hrbtenice ali izguba zob se obravnavajo v različnih terapevtskih pristopih, vendar jih ni mogoče obnoviti tako, kot bi delovali v naravnih pogojih. V hudih primerih lahko bolezen postane življenjsko nevarna. Če začeta terapija ni uspešna, obstaja tveganje za stalno naraščanje okvar zdravja, ki se lahko konča s smrtnim izidom.

Pri odraslih je napoved na splošno ugodnejša. Življenje je le redko ogroženo ali pa se pričakovana življenjska doba skrajša. Če se držite navodil zdravnika in se kajenju ne izognemo v celoti, lahko obsežno zdravljenje simptome bistveno omili. Nekateri pacienti že doživljajo znatno izboljšanje s spremembo življenjskega sloga.

Če je bolezen v zgodnjih fazah, pacientu pogosto ni treba zdraviti. Pojavi se naravna regeneracija simptomov, tako da se bolnik sprosti iz zdravljenja kot ozdravljen.

preprečevanje

Histiocitoze ni mogoče preprečiti, ker je podedovana. Poleg tega njihovi vzroki za sprožitev niso znani.

Porodna oskrba

Praviloma ima prizadeta oseba na voljo zelo malo ukrepov ali možnosti za nadaljnjo oskrbo. V vsakem primeru so prizadeti odvisni od zgodnje in predvsem hitre diagnoze in zdravljenja, da se lahko preprečijo nadaljnji zapleti ali pritožbe. Samozdravljenja ni mogoče, zato je treba vedno izvajati zdravljenje.

Zgodnja diagnoza s hitrim zdravljenjem vedno zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek te bolezni. V mnogih primerih se histiocitoza zdravi z operativnim posegom. Po takšni operaciji mora zadevna oseba zagotovo poskrbeti za počitek in počitek. Izogibati se je treba izletu ali drugim fizičnim in stresnim aktivnostim.

V mnogih primerih zdrav način življenja z zdravo prehrano pozitivno vpliva tudi na potek bolezni. Če je mogoče, se prizadeta oseba vzdrži kajenja in alkohola. Potrebni so tudi redni pregledi telesa, da se v zgodnji fazi odkrijejo nadaljnje poškodbe telesa. Ni redko, da histiocitoza zmanjša življenjsko dobo prizadetih.

To lahko storite sami

Histiocitoza se vedno zdravi, odvisno od posamezne podforme. Katere ukrepe lahko prizadeti sprejmejo sami, je odvisno od tega, ali bolezen prizadene samo en del kosti ali več delov telesa.

Langerhansova celična histiocitoza se včasih razreši sama. Najpomembnejši ukrep je preverjanje vrednosti krvi v zdravniku, da se lahko v primeru ponovitve hitro odzove. V primeru razširjene bolezni je potrebna kemoterapija, ki jo lahko podpremo z zdravim življenjskim slogom. Nadaljnje izpostavljenosti nikotinu ali alkoholu se je treba izogibati izključno zaradi tveganja interakcij z uporabljenimi citostatiki. Če so pljuča okužena, je še posebej pomembno, da ne kadite. Poleg tega med kemoterapijo in po njej velja počitek in sprostitev, pri čemer je vadba dovoljena zmerno in s soglasjem zdravnika.

Prizadeti lahko ukrepajo tudi proti posameznim simptomom histiocitoze. Izpuščaje in ekceme lahko omilimo s povečano higieno in uporabo primernih mazil. Pitje veliko pomaga proti močni žeji. Težave z dihanjem in napade kašlja lahko zmanjšate z vdihavanjem raztopine slane vode. Odgovorni zdravnik lahko najbolje odgovori, kateri ukrepi so še posebej koristni.