Presnova aminokislin

Aminokisline so ena najpomembnejših snovi za človeško telo. Brez tega metabolizem ne more ustvariti beljakovin, metabolizma jeter, rasti, strukture kože, nohtov in las, delovanje živčnega sistema pa ne bi bilo mogoče.

Aminokisline so gradniki za sintezo beljakovin in služijo kot osnovni gradniki glukoneogeneze, ki je metabolična pot za tvorbo glukoze. Od Presnova aminokislin tako vključuje vse biokemične procese v telesu med sestavo, razgradnjo in pretvorbo aminokislin.

Kaj je presnova aminokislin?

Človeško telo lahko sam proizvede nekatere aminokisline, druge pa dobi iz hrane. Vključeni procesi so zapleteni.

Uporabljajo se encimi in koencimi, ki vodijo do motenj presnove aminokislin v primeru okvare ali nezadostne tvorbe takih encimov, kar posledično vodi v resne bolezni.

Posamezne aminokisline tvorijo tudi predhodnike hormonov in nevrotransmiterjev ali pa se uporabljajo v sestavi dušikovih spojin.

Funkcija in naloga

V osnovi aminokisline delimo na esencialne in nebistvene. Tvorba in razpad aminokislin je del presnove aminokislin.

Človeški organizem ne more sam proizvesti esencialnih aminokislin, saj se encimi, ki so za to primerni, postopoma izgubljajo med evolucijo in sinteza je precej okorna. Zaužijejo jih s hrano in jih imenujemo levcin, izolevcin, levcin, metionin, lizin, fenilalanin, triptofan, treonin in valin. Pri boleznih presnove aminokislin so nujne tudi druge aminokisline, npr. B. pri fenilketonuriji tirozin.

Telo lahko sam proizvaja nebistvene aminokisline. Taki so z. B. asparaginska in glutaminska kislina, alanin ali serin. Tvorba poteka v jetrih in ledvicah, za procese v jetrih telo potrebuje alfa-keto kisline, ki so na voljo iz maščobnih kislin z beta oksidacijo.

Alfa-keto kisline služijo za prenos amino skupin prek aminokislin. Telo izloči derivat vitamina B6, ki se imenuje koencim piridoksal fosfat in ima pomembno vlogo pri prenosu. Pri presnovi aminokislin je koencim odgovoren tudi za dehidracijo, transaminacijo in dekaroksidacijo v biogene amine.

Dehidrogenacija je postopek ločevanja vodika od molekul, kar pomeni organske spojine, ki so bile oksidirane. To poteka v endotermični reakciji, vendar se lahko kisik pretvori v eksotermično reakcijo, ki nato tvori vodo.

Med transaminacijo se alfa-amino skupina aminokisline preusmeri na alfa-keto kislino, kar ustvari novo alfa-keto kislino in aminokislino. Enzimi, ki so potrebni za to, se imenujejo transaminaze. Akceptorji so ketoglutarat, oksaloacetat in pirvična kislina. Postopek, ki poteka na ta način, je vedno reverzibilen.

Dekarboksilacija je cepitev karboksilne skupine iz molekule in s tem povezana tvorba ogljikovega dioksida. Na ta način so sestavljeni biogeni amini, ki so posledično osnovne molekule, ki nosijo amino skupine.

Pri nebistvenih aminokislinah aldehidna skupina koencim piridoksal fosfata in amino skupina kisline tvorita Schiffovo bazo z izločanjem vode. Schiffova osnova je tako stabilizirana s kationsko skupino znotraj encima. V piridinskem obroču koencima še vedno obstaja elektrofilni učinek dušika in tvorba informacij o ketimi, ki ni stabilen in se pretvori. To je mogoče s transaminacijo ali deaminacijo.

Slednje vključuje cepitev aminokisline z aminokisline in se ponovno uporabi kot amoniak. To je npr. B. je pomemben za pH vrednosti krvi, vendar ga možgani prepoznajo kot strupenega pri nizkih koncentracijah in se zato v jetrih pretvori v sečnino, ki se nato izloči.

Tu lahko najdete svoja zdravila

Bolezni in bolezni

Če pri presnovi aminokislin pride do okvar, pride do resne škode v organizmu in s tem povezanih bolezni. Večina je prirojenih genetskih učinkov, ki se prenašajo z dednostjo. Mnogi od njih so precej redki, njihova manifestacija pa je odvisna od tega, ali encimi manjkajo ali je samo njihova funkcija oslabljena.

V presnovi aminokislin poteka več procesov, za kar pa so potrebni različni encimi. Motnje so lahko tudi različne. Diagnoza takšnih bolezni je toliko težja. Simptomi niso vedno znani in jih je tudi težko prepoznati.

Večina pomanjkljivosti se kaže v dejstvu, da vmesnih izdelkov ni več mogoče pretvoriti v aminokisline. Predhodne faze tega postopka so lahko tudi blokirane. S tem povezane posledice so kopičenje takšnih vmesnih produktov, pri čemer funkcije zaradi pomanjkanja aminokislin ne morejo več opravljati. To kmalu povzroči poškodbe tkiva in organov ali simptome odpovedi. V teh pogojih se aminokislinski transport moti. Aminokisline se ne izločajo več z urinom, temveč se prevažajo nazaj v organizem.

Bolezni, ki izhajajo iz tega, so npr. B. albinizem, alkaptonurija in fenilketonurija. V vseh treh manifestacijah je metabolizem tirozina moten. Zaradi tega v albinizmu človeško telo ne more več proizvajati kožnega pigmenta melanina. Koža, oči in lasje so zato zelo lahki, roza do beli.

Tirozin je izdelan iz aminokisline fenilalanin, ki jo dobimo iz hrane. Če tega manjka, ščitničnega hormona tiroksina ali sporočilnih snovi, kot so kateholamini, ni več mogoče tvoriti poleg melanina. Pri alkaptonnuriji manjka encim homogentisin oksigenaza. Ta pretvori homogeno toinsko kislino v maleil ocetno kislino. Kot alkapton se ta izloči z urinom ali shrani v telesu. To povzroča vnetje, ki ga povzročajo depoziti kristalov ali kalcija v sklepih, pa tudi ledvični kamni ali srčna disfunkcija. Ena izmed možnih diagnoz je dodajanje osnov, zaradi česar se urin začne črniti.

Fenilketonurija je najpogostejša motnja presnove aminokislin. Sproži ga okvara encima fenilalanin hidroksilaza, ki je odgovoren za pretvorbo fenilalanina v tirozin. Če se to ne zgodi, se fenilalanin shrani v tkivu in krvi in ​​začne poškodovati možgane. To vpliva in zavlačuje celoten telesni razvoj. Pojavijo se lahko napadi in duševna zaostalost.

Za to pomanjkljivost obstaja prehrana, obogatena s posebnimi aminokislinami, ki ob uporabi v prvih dveh mesecih otrokovega življenja vodi k normalnemu razvoju. Diete je treba upoštevati do pubertete.