Akutna limfoblastična levkemija

The akutna limfoblastična levkemija, kratek VSE, je akutna oblika levkemije, ki jo povzročajo maligne celice predhodnice limfocitov. Prizadenejo predvsem otroci. Stopnja ozdravitve je približno 50% za odrasle in 80% za otroke.

Kaj je akutna limfocitna levkemija?

Akutna limfoblastična levkemija je ena od štirih oblik levkemije, pri kateri celice raka krvi izhajajo iz maligne degeneracije limfocitov. Ta degeneracija vodi do zmanjšane tvorbe zdravih limfocitov, eritrocitov in trombocitov. To povzroča splošno šibkost, povečano nagnjenost k krvavitvam in imunsko pomanjkljivost s hudimi do življenjsko nevarnimi okužbami.

VSE so redka bolezen, za katero se domneva, da ima približno 500 novih primerov na leto pri odraslih in otrocih. Treba pa je omeniti, da novi primeri pri odraslih niso dovolj zabeleženi zaradi pomanjkanja centralnega registra raka.

Medtem ko je akutna limfoblastična levkemija pri odraslih redka in tveganje za razvoj bolezni narašča le v starosti, je najpogostejša maligna bolezen pri otrocih.

vzroki

Akutna limfoblastična levkemija nastane zaradi genetskih sprememb limfocitov, ki v teh celicah sprožijo spremembe. Te genetske spremembe se pojavijo v življenju, čeprav vzroki še niso ustrezno raziskani. Zaenkrat še ni bilo mogoče določiti, kateri dejavniki sprožijo VSE in ni bilo mogoče določiti nobenega konkretnega vzroka.

Vendar pa je mogoče oceniti splošne dejavnike tveganja za levkemijo, vključno z radioaktivnim sevanjem in rentgenskimi žarki, stikom z nevarnimi kemikalijami in nekaterimi zdravili, vključno predvsem s sredstvi, ki zavirajo imunski sistem, in okvarami imunskega sistema. Drug dejavnik tveganja za kateri koli rak je kajenje.

Danes zagotovo vemo, da akutna limfoblastična levkemija ni dedna niti dedna, ker jajčne celice in semenčice niso prizadete.

Simptomi, tegobe in znaki

Za akutno limfoblastično levkemijo so značilni različni simptomi.Hitro napredujoča bolezen je, če jo ne zdravimo, v kratkem času privede do smrti. Začetna stopnja bolezni je lahko sprva brez simptomov. Vendar motnja tvorbe krvi potem vodi v slabokrvnost in splošno šibkost z utrujenostjo, bledico, utrujenostjo, vročino, zmanjšano zmogljivostjo, slabo počutjem in pomanjkanjem sape.

Ker se zmanjša tudi število funkcionalnih belih krvnih celic, se na splošno poveča dovzetnost za okužbo. Vendar se nezreli limfociti množijo nenadzorovano. Pri tretjini bolnikov (zlasti otrok) se ti razširijo na kosti in sklepe. To povzroča bolečine v sklepih in kosteh. Organi limfnega sistema nabreknejo.

Ti organi vključujejo vranico, jetra, timus in zlasti bezgavke prsnega koša. Povečanje vranice ustvarja pritisk v zgornjem levem trebuhu. Občutek pritiska v desnem zgornjem delu trebuha povzročajo povečana jetra. Otekanje bezgavk v predelu prsnega koša povzroči kratko sapo. V redkih primerih so prizadeti možgani, hrbtenjača ali meningi.

Lahko se pojavijo nevrološki očitki, kot so živčna paraliza, motnje občutljivosti, glavoboli, dvojni vid in povešene kotičke ust in vek. Okužba kože, sluznice, dojk in testisov je še redkejša. To se običajno zgodi le z recidivi. Včasih se lahko tumor tvori tudi v prostoru med torakalno hrbtenico in prsnico (mediastinumom).

Diagnoza in potek

Če sumimo na akutno limfoblastično levkemijo, bo zdravnik odredil diferencialno krvno sliko za določitev deleža različnih vrst celic v krvi in ​​faze zorenja levkocitov in eritrocitov.

Če se pojavijo nadaljnji znaki suma na levkemijo, je naslednja diagnostična stopnja biopsija kostnega mozga iz kolka ali prsnice. Če obstaja levkemija, najdemo veliko število nezrelih krvnih celic. Za natančno diagnozo prizadetih bezgavk priporočamo slikovne metode, kot so rentgenski žarki, ultrazvok in računalniška tomografija.

Akutna limfoblastična levkemija se hitro razvije s hudimi simptomi in veliko dovzetnostjo za okužbe zaradi oslabljenega imunskega sistema. Napoved za napredovanje je mogoče dati samo na individualni osnovi, saj se VSE na zdravljenje odzivajo drugače, odvisno od pacienta in posameznih dejavnikov tveganja.

Zapleti

Akutna limfoblastična levkemija (VSE) ima različne zaplete, ki lahko poslabšajo bolezen. Ker ta vrsta raka moti tvorbo belih krvnih celic, ki so odgovorne za imunski sistem, se tveganje za okužbo močno poveča. Okužbe se lahko širijo na najrazličnejše organe in tam povzročijo posledično škodo.

V nekaterih primerih se okužba lahko širi tudi sistemsko, kar vodi v sepso. V kombinaciji z VSI lahko to privede do življenjsko nevarnega stanja, ki ga je treba takoj zdraviti. Prav tako lahko privede do septičnega šoka.

To lahko spremlja močan padec krvnega tlaka in s tem pomanjkanje krvnega pretoka v več organov, kar lahko posledično umre. Spremembe so tudi v številu krvnih ploščic. Na primer, če se število zmanjša, lahko pride do močne in nenasitne krvavitve, poveča pa se tudi tveganje za krvavitev do smrti.

Preveč trombocitov poveča tveganje za trombozo, ki se pojavlja predvsem v nogah. Krvni strdki se lahko odcepijo od venske stene in se odnesejo s krvnim obtokom. Te lahko pridejo v pljučne žile in povzročijo pljučno embolijo, za katero je značilna kratko sapo in bolečine v prsih. Močne možganske kapi so tudi posledica tromboze.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Limfocitno levkemijo mora vedno zdraviti zdravnik. Pozitiven potek bolezni ni mogoče predvideti v vsakem primeru. Otroci pogosteje ozdravijo kot odrasli. Kadar se pojavijo značilni očitki in simptomi limfne levkemije, se je treba vedno posvetovati z zdravnikom. Prizadeti trpijo zaradi splošnega občutka šibkosti in zmanjšane odpornosti.

Vedno se je treba posvetovati z zdravnikom, zlasti če simptomi ne obstajajo. Limfocitna levkemija lahko povzroči tudi izgubo teže ali povišano telesno temperaturo. Poleg tega lahko nočno znojenje ali bledica po telesu kažejo na to bolezen. Če je oslabljen imunski sistem, se zadevna oseba pogosteje in lažje razboli za različnimi okužbami, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če ta bolezen povzroča tudi psihološke pritožbe ali razpoloženje, jih lahko zdravi psiholog.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Akutna limfoblastična levkemija se zdravi z različnimi metodami kemoterapije, ki so prilagojene poteku bolezni in posameznim dejavnikom tveganja. Kemoterapija pomeni uporabo citostatikov, ponavadi kombinacijo več pripravkov, saj to znatno poveča antilevkemični učinek.

Klasična kemoterapija poteka v štirih fazah: indukcijska terapija, konsolidacijska terapija in ponovna indukcijska terapija kot intenzivno zdravljenje v posamezno določenem trajanju zdravljenja in kasnejšem vzdrževalnem zdravljenju. Pri indukcijskem zdravljenju v enem do treh mesecih se citostatiki dajejo v natančno določenem časovnem načrtu in odmerjanju zdravljenja.

Namen te faze terapije je zatreti VSE do točke, ko je v kostnem mozgu ni mogoče zaznati. Indukcijska terapija zahteva visoko intenzivnost zdravljenja, da preprečimo odpornost in čim hitreje osvobodimo imunski sistem od obremenitve tumorja. V nekaterih primerih je smiselno indukcijsko zdravljenje uporabljati kot dvojno indukcijo. Indukcijski terapiji sledi konsolidacijska terapija, katere namen je izogniti se recidivom, saj VSE ne morejo več diagnosticirati, so pa še vedno prisotni v telesu.

Ponovna indukcija sledi s ponovnim intenziviranjem zdravljenja. Med posameznimi cikli zdravljenja intenzivne faze lahko bolnik ostane doma z redno medicinsko diagnozo, kemoterapija je bolna. Intenzivni fazi sledi ambulantno vzdrževanje s peroralno kemoterapijo, ki lahko traja do 18 mesecev.

preprečevanje

Ker niso znani vzroki ali sprožilni dejavniki VSE, ni posebne preprečitve. Priporočljiv je zdrav življenjski slog, izogibanje dejavnikom tveganja in redni zdravniški pregledi.

To lahko storite sami

Vsakdanje življenje med boleznijo je ponavadi zelo odvisno od trenutnega zdravstvenega stanja zaradi različnih faz terapije. Za prizadete je pomembno, da svoj čas primerno uredijo. Glede na to, kaj je fizično mogoče, tega ne smete niti preobremeniti niti ne izzivati. Za telo in dušo je dobro, če ga podpira malo gibanje, da postaneta aktivna. Faze utrujenosti se lahko tudi na ta način zmanjšajo.

Kot dodatek k običajni terapiji so primerni prehranski dodatki, ki podpirajo presnovo (še posebej priporočljivi so, če je vnos hrane med zdravljenjem omejen s slabostjo ali izgubo apetita) in stabilizirajo imunski sistem. V nekaterih primerih pa dajemo zdravila tudi pri terapiji, ki naj bi aktivirala imunski sistem. Kateri prehranski dodatki so na koncu uporabni, se lahko z onkologom zelo dobro pogovorimo.

Za paciente je zelo pomemben tudi psihosocialni stik v vsakdanjem življenju. Niso redki, da se prizadeti znajdejo v osamitvi zaradi posledic bolezni, na primer zato, ker je treba upoštevati določene higienske predpise in z njimi nočejo nikogar obremeniti. Temu se je vsekakor treba izogniti z rednimi stiki s prijatelji in družino, saj lahko duševno ravnovesje in veselje v življenju podpirata pot okrevanja in imata pozitiven učinek.