Neuromyelitis optica

V Neuromyelitis optica gre za avtoimunsko vnetno bolezen, ki prizadene centralni živčni sistem in vodi do razgradnje nekaterih izolacijskih živčnih ovojnic (medicinsko ime demielinacija). Posledično se vnetje očesnega živca razvije med nekaj meseci in dvema letoma. To se zgodi bodisi na eni ali na obeh straneh. Poleg tega se hrbtenjača vname (mielitis).

Kaj je zdravilo Neuromyelitis Optica?

Neuromyelitis optica je povezana s številnimi značilnimi simptomi in pritožbami. Prva značilnost bolezni je, da se mielinska plast razgradi po centralnih živcih.
© Martha Kosthorst - stock.adobe.com

V Neuromyelitis optica V številnih primerih obstajajo posebna protitelesa proti določenemu vodnemu kanalu, tako imenovani kanal akvaporin-4. Patofiziološki pomen teh snovi še ni popolnoma razjasnjen in je predmet sedanjih medicinskih raziskav. Motnja se v nekaterih primerih šteje za sinonim Devičev sindrom ali s kratico NMO določen.

Je razmeroma redka bolezen centralnega živčnega sistema. Neuromyelitis optica predstavlja približno en odstotek vseh demielinizirajočih bolezni. Poleg tega je vprašanje, ali je nevromielitis optica posebna oblika multiple skleroze ali gre za neodvisno bolezen.

Bolezen je bila prvič znanstveno opisana v začetku 19. stoletja. Nato sta Eugène Devic in Fernand Gault raziskovala bolezen, tako da se neuromyelitis optica včasih imenuje tudi Devićev sindrom. Trenutno obstaja študijska skupina, namenjena raziskavam nevromielitisa optike. Tema je mreženje znanstvenih in kliničnih ugotovitev za raziskovanje kliničnega poteka bolezni in njene pogostosti.

vzroki

Glede na trenutno znanje medicinskih raziskav še vedno ni popolne jasnosti o vzrokih, ki vodijo do razvoja nevromijelitis optice. Predvidevamo pa, da imajo posebna protitelesa proti tako imenovanim kanalom akvaporin-4 osrednjo vlogo pri razvoju bolezni. Ker se ta protitelesa pokažejo pri številnih bolnikih, ki jih prizadene nevromijelitis optika.

Simptomi, težave in znaki

Neuromyelitis optica je povezana s številnimi značilnimi simptomi in pritožbami.Prva značilnost bolezni je, da se mielinska plast razgradi po centralnih živcih. V povezavi s tem se zmanjšata nevritis nervi optici in hrbtenjača.

V nadaljnjem poteku bolezni se pojavijo motnje vida, ki v nekaterih primerih vodijo v slepoto (medicinsko ime amaurosis). Slepota se pokaže na obeh ali obeh očeh in se razvije v nekaj urah ali dneh. Poleg tega je možen paraplegični sindrom v povezavi z nevromijelitisom optico, ki je na primer povezan s senzoričnimi motnjami, ohromeli okončin ali motnjami delovanja mehurja.

V bistvu bolezen kaže bodisi monofazni bodisi večfazni potek. Poleg tega lahko kronično napreduje. Pri histoloških preiskavah lahko odkrijemo demielinizacijske žarišča, ki so podobne multipli sklerozi. Možne so tudi nepovratne nekroze.

Diagnoza in potek bolezni

Če se pojavijo simptomi, značilni za nevromielitis optica, se je treba nemudoma posvetovati z ustreznim specialistom. Slednji obravnava bolnikovo zdravstveno anamnezo (anamnezo) in posamezne pritožbe z zadevnim pacientom. To omogoča postavitev klinične diagnoze.

V povezavi s tem so potrebne različne nevrološke preiskave, pri katerih se na primer iščejo vnetja v optičnih živcih in hrbtenjači. Prav tako je treba izključiti poškodbe možganov, ki v nekaterih primerih kažejo podobne simptome. Protitelesa proti akvaporinu-4 so določena za postavitev diagnoze.

Potrebna je tudi slika z magnetno resonanco lobanje in hrbtenice. Na primer, v okviru diferencialne diagnostike je mogoče izključiti multiplo sklerozo in retrobulbarni nevritis. Treba je opozoriti, da natančno razlikovanje od multiple skleroze, zlasti na začetku bolezni, ni vedno mogoče. Retrobulbarni nevritis je pogosto povezan z motnjami vida, podobnimi optičnemu nevromijelitisu, vendar brez vpletenosti hrbtenjače.

Zapleti

Praviloma nevromielitis optica povzroči vnetje vidnega živca. Če bolnik ne zdravi, lahko pride do popolne izgube vida. Zlasti pri otrocih ali mladih lahko izguba vida privede do hude psihološke okvare ali celo do depresije.

Pri otrocih nevromielitis optica očitno moti razvoj. Praviloma ni mogoče splošno napovedati, ali se bo izguba vida pojavila na obeh straneh ali na eni strani. Poleg tega se lahko zaradi nevromielitisa optica na različnih delih telesa pojavijo tudi druge motnje občutljivosti ali ohromelost. Zaradi tega lahko delovanje mehurja moti, tako da bolniki razvijejo inkontinenco.

Neuromyelitis optica se lahko zdravi z zdravili. Če je prizadeta oseba izgubila vid, je ni mogoče obnoviti in je izguba vida običajno nepopravljiva. Če obstajajo psihološke pritožbe, je zadevna oseba odvisna od psihološke obravnave. Ponavadi ni zapletov. Tudi nevromielitis optica na življenjsko dobo pacienta ne vpliva negativno.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Težave z vidom ali bolečine v enem ali obeh očeh kažejo na stanje oči. Zdravnik mora ugotoviti, ali gre za nevromielitis optica, in po potrebi uvesti nadaljnje ukrepe. Pomoč zdravnika je potrebna najpozneje, kadar je slabše počutje ali se pojavijo nadaljnji fizični očitki v mišicah, črevesju in mehurju. Ljudje, ki že trpijo za kronično boleznijo živcev, naj se v primeru omenjenih simptomov hitro obrnejo na odgovornega zdravnika.

Osebe z gastrointestinalnimi boleznimi ali nevrološkimi motnjami je najbolje, da se čim prej pogovorijo s specialistom, da lahko optični nevralni mielitis prepoznamo in zdravimo, preden se pojavijo nadaljnji zapleti. Poleg družinskega zdravnika lahko govorite tudi z oftalmologom. Spremljevalno inkontinenco mehurja in črevesja mora zdraviti gastroenterolog ali drug internist. Če imate mišično bolezen, se morate posvetovati tudi z ortopedskim kirurgom ali športnim zdravnikom. Dolgoročno bolni pogosto potrebujejo tudi terapevtsko podporo.

Zdravljenje in terapija

Obstajajo različne možnosti za zdravljenje nevromielitisa optike. Uporabljajo se glede na posamezen primer in temeljijo na posameznih simptomih in resnosti pritožb. V številnih primerih optični nevromijelitis poteka v eni epizodi, zato je monofazen.

Po drugi strani je možen tudi večfazni ali kronični potek bolezni. Žarišča demielinizirajočih se pogosto znova ponovijo. Možna pa je tudi trajna škoda zaradi smrti tkiva. V primeru prekinitvenega tečaja se terapija začne z dajanjem kortizona. V nekaterih primerih pa prizadeti bolnik na kortizon ne reagira.

Zdravljenje se torej razlikuje od zdravljenja multiple skleroze, kjer se v glavnem uporabljajo posebni imunomodulatorji. Dolgotrajna terapija bolezni temelji na dajanju imunosupresorjev, na primer aktivne sestavine azatioprina.

Študije kažejo, da bi bil protiteles rituximab lahko učinkovit tudi pri zdravljenju nevromielitisa optike. Poleg kortizona se lahko z uporabo plazmafereze zdravijo tudi recidivi nevromijelitisa optica.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila za parestezijo in motnje krvnega obtoka

Napovedi in napoved

Prognoza nevromielitisa optica je ugodna z zgodnjo diagnozo in uspešno terapijo z zdravili. Predpogoj za to je, da aktivne sestavine predpisanih zdravil organizem dobro absorbirajo in vodijo v regresijo. V nekaj tednih je pri teh bolnikih dokumentirano pomembno izboljšanje ali okrevanje.

Če ne poiščemo zdravniške pomoči, se sicer ugodna prognoza poslabša. Sposobnost vida se nenehno zmanjšuje in lahko privede do trajne slepote zadevne osebe. Zaradi čustvenega bremena pritožb se znatno poveča tveganje za psihične zaplete. Prognoza se poslabša tudi, če bolezen postane kronična. Lahko pride do nepovratne poškodbe vidnega živca. Posledično je vid prizadete osebe oslabljen za življenje.

Ljudje, ki že trpijo za prejšnjimi boleznimi in imajo zato oslabljen imunski sistem, prav tako doživijo zamudo pri celjenju ali vztrajne zdravstvene pritožbe. V teh primerih bi morala potekati psihoterapevtska podpora, saj lahko pogosto opazimo interakcijo čustvenih in fizičnih dejavnikov. Obe področji vplivata drug na drugega in lahko torej izboljšata splošno situacijo, če se zagotovi ustrezna podpora. Bolniki, ki imajo prevladujočo ali ponavljajočo se bolezen, bodo morali vse življenje redno zdraviti z zdravili.

preprečevanje

Učinkoviti ukrepi za preprečevanje nevromielitisa optica še niso znani glede na trenutno stanje medicinskih raziskav. Na eni strani je negotovost glede točnih vzrokov bolezni, na drugi strani pa je avtoimunska bolezen.

Takšnih bolezni je na splošno težko preprečiti. Zato je še posebej pomembno, da se ob začetku suma bolezni ali pojavu značilnih simptomov hitro posvetuje s strokovnjakom, da se začne ustrezno zdravljenje.

Porodna oskrba

Če imate nevromielitis optico, je treba opraviti nadaljnje preglede, tudi če simptomi niso več vidni. Nadaljnje preiskave vključujejo preverjanje vidnega polja (vidno polje), vidnega potenciala (VEP, tudi: VECP = vizualno evocirani kortikalni potenciali) in slikanje z magnetno resonanco (MRI) možganov. Vidno polje pregledajo oftalmologi. Dva očesa se preverjata posamično.

Testirano je, katero področje zazna oko, ko gleda naravnost. VEP opravi nevrolog, MRI pa v radiološki praksi. Skrajšani reakcijski čas v VEP lahko kaže na vztrajno ali obnovljeno vnetje na območju vidne poti, motnjo prekrvavitve ali degenerativne procese. MRI možganov nato zagotovi sliko.

Lečeči nevrolog se odloči, katerega od postopkov je treba izvesti. Če ni simptomov, ponavadi zadostuje en pregled. V nekaterih primerih je priporočljiv letni nadaljnji pregled.

Na podlagi rezultatov pregleda se nato odloči, ali in v kakšni obliki je potrebno novo zdravljenje. Za to je treba preveriti, ali je vnetje očesnega živca del druge bolezni. Odvisno od rezultata sledi nadaljnja obnova. Za nadaljnje zdravljenje nevromielitis optica ni posebnega zdravila.

To lahko storite sami

Bolezen spremlja postopno poslabšanje vidnega živca. Ker ukrepi za samopomoč ne zadostujejo za izboljšanje vida, se je treba čim prej posvetovati z zdravnikom.

Poleg tega oči ne bi smele biti izpostavljene čezmernemu stresu. Ne glejte neposredno v sonce ali druge svetle vire svetlobe. To lahko privede do takojšnjega poslabšanja vida. Poleg tega mora biti med branjem ali delom na zaslonu na območju dovolj svetlobnih virov, da optični živec ni izpostavljen nadaljnjemu preobremenjenosti. Vedno obstaja tveganje za nepopravljivo škodo, ki se ji je treba izogniti.

Če obstajajo pritožbe na predelu hrbta, trajno olajšanje ali slaba drža ne koristi. Te lahko privedejo do nepopravljivih okvar skeletnega sistema in sprožijo sekundarne bolezni. Posledica bi bile omejitve mobilnosti. V primeru vnetnih simptomov v hrbtu, bolečine ali napetosti je nujno, da sodelujete z zdravnikom.

Zagotoviti je treba stabilen imunski sistem, tako da ima organizem na voljo dovolj obrambe za proces celjenja. Sistem samozdravljenja telesa lahko podpremo z dieto, bogato z vitamini, izogibanjem debelosti in ustrezni vadbi na svežem zraku.