Werlhofova bolezen

Werlhofova bolezen, tudi kot Werlhofova bolezen in Imunska trombocitopenija znana kot avtoimunska bolezen. Zanj je značilno, da pri prizadetih tvorijo protitelesa proti lastnim krvnim trombocitom (trombocitom). Bolezen zahteva obsežno medicinsko zdravljenje in terapijo.

Kaj je Werlhofova bolezen?

Pri Werlhofovi bolezni je močno zmanjšanje krvnih ploščic (trombocitov). Posledično najmanjših poškodb krvnih žil ni več mogoče zapreti, tako da kri izteka iz arterij in žil.
© brgfx - stock.adobe.com

Splošni zdravnik Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) je leta 1735 prvič opisal morbus maculosus heemrrhagicus kot bolezen krvi. Šele leta 1883 so diagnosticirali, da so znaki bolezni nastali zaradi zmanjšanja števila trombocitov v krvi.

Werlhofova bolezen, bolezen Werlhof, nosi ime svojega odkritelja Paula Gottlieba Werlhofa kot toliko drugih. Značilnost bolezni je, da telo napačno napada lastne trombocite, kar vodi v njihovo hitro razpadanje. Zaradi tega se bodo pojavile krvavitve, če jih ne zdravimo.

vzroki

Werlhofova bolezen spada v skupino avtoimunskih bolezni: Imunski sistem tvori protitelesa proti lastnim krvnim trombocitom, trombocitom. So sestavni del belih in rdečih krvnih celic in igrajo pomembno vlogo pri strjevanju krvi, ker ploščice v obliki diska lahko z navzkrižnim povezovanjem zaprejo rane.

Pri Werlhofovi bolezni se število trombocitov znatno zmanjša, ker se krvne trombocite, ki so preobremenjeni s protitelesi, v vranici prehitro razgradijo. Medtem ko je število trombocitov v laboratoriju povprečno od 140 do 360 tisoč / μl, se nagnjenost krvavitvam poveča, ko koncentracija trombocitov v krvi pada. Petehije so tipičen videz.

Petechiae so punctiformne krvavitve velikosti trne glave iz kapilar sluznice ali kože. Sprva so petekije običajno opazne na spodnjem delu noge ali na gležnjih. Če je vzrok krvavitve pomanjkanje trombocitov, se imenuje trombocitopenična purpura.

Če se delež trombocitov drastično zmanjša, govorimo o primarni imunski trombocitemiji. To pomanjkanje lahko doseže življenjsko nevarne razsežnosti. Poleg tega po trenutnih dognanjih sprožilec primarne imunske trombocitemije ni znan. Študije so pokazale, da je treba Werlhofovo bolezen pogosto diagnosticirati po okužbah in / ali nosečnosti.

Pri otrocih se bolezen občasno pojavi spontano, le da se čez nekaj časa spontano zaceli. Ta pozitiven potek lahko opazimo tudi v odrasli dobi, vendar šele v prvem letu bolezni. Po enem letu Werlhohova bolezen postane kronična.

Simptomi, težave in znaki

Pri Werlhofovi bolezni je močno zmanjšanje krvnih ploščic (trombocitov). Posledično najmanjših poškodb krvnih žil ni več mogoče zapreti, tako da kri izteka iz arterij in žil. Klinična slika Werlhofove bolezni je ustrezno raznolika.

V začetni fazi je majhen punctiformni krvavitev, tako imenovani petehije, eden izmed značilnih simptomov. Te se lahko pojavijo na koži, pa tudi na sluznici. Nastale krvavitve na koži ali sluznici so približno velikosti zatiča in jih pogosto zmotijo ​​zaradi ugrizov bolh.

Če se število krvnih ploščic še naprej zmanjšuje, se lahko krvavitev razširi, posamezni petehiji pa se stekajo skupaj in tvorijo ravne kožne manifestacije. Tudi pri manjših poškodbah se pojavijo velike modrice (hematomi). Močne krvavitve iz nosu in krvavitve, ki jih zaradi manjših rezov ali odrgnin težko preprečimo, kažejo tudi na zmanjšano število trombocitov v krvi.

Ženske lahko imajo tudi vaginalno krvavitev. V blatu se lahko pojavi tudi kri pri moških in ženskah. Izrazita Werlhofova bolezen s krvavitvami v notranjih organih, kot so vranica, jetra, pljuča ali ledvice, lahko povzroči tudi življenjsko nevaren šok.

Diagnoza in potek

Število trombocitov v krvi, ki stalno in močno zmanjšuje, pomeni, da poškodb krvnih žil ni več mogoče zapreti. To uhajanje krvi povzroči več simptomov:

Na začetku so petehije v obliki palice. Ko tečeta skupaj, pride do obsežne krvavitve. Tipični simptomi so modrice, močne krvavitve iz nosu, kri v urinu in blatu, vaginalne krvavitve in bruhajoča kri. Če se krvavitev pojavi močno, se lahko pojavijo akutni šok simptomi.

Če se organizem oskrbuje s premalo kisika, kar je lahko izguba krvi pomemben vzrok pri Werlhofovi bolezni, začne telo izločiti organe iz preskrbe s kisikom, ki je po možnosti nepomembna. To stanje lahko postane smrtno nevarno, če ga ne zdravimo. Če so prizadeti možgani, pljuča, jetra, vranica ali drugi notranji organi, se lahko pojavijo tudi velike poškodbe in funkcionalne motnje.

Werlhofovo bolezen lahko prepoznamo na podlagi krvne slike, ker se število trombocitov znatno zmanjša. Po pregledu kostnega mozga pa zdravnik diagnosticira pomemben presežek hematopoetskih megakariocitov. Med diagnozo je zato treba izključiti druge bolezni trombocitov.

Zapleti

Z Werlhohovo boleznijo imajo pacienti v vsakdanjem življenju pomembne omejitve in pritožbe. V večini primerov pride do povečane krvavitve, ki se lahko pojavi tudi znotraj. Brez zdravljenja se življenjska doba bistveno zmanjša, ker se lahko poškodujejo organi, kar je nepopravljivo.

Nosebleeds in zmanjšana odpornost prizadete osebe prav tako niso redki. Kri se nahaja tudi v blatu ali urinu in pri mnogih ljudeh lahko povzroči napade panike ali znojenja. Poleg tega niso redki, da bi prizadeti bruhali kri. Telo je tudi premalo preskrbljeno s kisikom, notranji organi pa so lahko tudi nepopravljivo poškodovani.

Zlasti jetra in vranica lahko vodijo do življenjsko nevarnega stanja za pacienta. Poškodba organov vodi do nadaljnjih pritožb in zapletov. Zdravljenje te bolezni poteka akutno s pomočjo zdravil. Ponavadi ni zapletov.

V hudih primerih bo morda potreben operativni poseg ali presaditev organov, da se oseba ohrani pri življenju. To lahko tudi skrajša življenjsko dobo pacienta.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Če zadevna oseba nenadoma trpi zaradi modric ali razbarvanja kože, obstaja razlog za zaskrbljenost. Zdravnik je potreben v primeru omotice, povečane izgube krvi, motenj krvnega obtoka ali zmanjšanja zmogljivosti za vadbo. Če imate težave z koncentracijo, močno krvavitvijo v primeru manjših poškodb, ponavljajočim se okusom krvi v ustih ali krvi v izločkih, morate k zdravniku.

Treba je preučiti in zdraviti notranjo šibkost, splošno slabo počutje ali občutek bolezni. Modrice, nepravilnosti v ženskem ciklu ali nenadzorovana krvavitev iz nožnice so opozorilni signali organizma. Obstaja zdravstveno stanje, ki ga je treba diagnosticirati in zdraviti čim prej. V primeru sprememb na sluznicah, bledice kože ali večje občutljivosti na hladne dražljaje je treba poiskati posvetovanje z zdravnikom.

Ker lahko bolezen vodi do krvavitve organov in s tem do življenjsko nevarnega stanja, je priporočljiv obisk zdravnika takoj, ko se pojavijo prve nepravilnosti. Če obstaja akutno zdravstveno nevarno stanje, je potrebna storitev reševanja. Poklicati je treba zdravnika za nujne primere in hkrati začeti ukrepe prve pomoči, ki bodo prisotni zagotovili preživetje zadevne osebe.

Zdravljenje in terapija

Ali ima zdravnik Werlhofova bolezen uveljaviti, uporabljati različne metode zdravljenja. Takojšnji poudarek je predvsem na zaustavitvi akutne krvavitve. V ta namen se uporabljajo visoki odmerki kortikosteroidov kot del „prve terapije“. Ta šok terapija, ki ima stranske učinke, se konča po razmeroma kratkem času in lahko povzroči temeljito regresijo bolezenskih simptomov po samo nekaj tednih.

Otrokom z blago boleznijo ni treba opraviti te terapije. Werlhofova bolezen se ponavadi pojavi kot posledica virusnih okužb ali občasno po cepljenju proti mumpsu, ošpicam ali rdečkam, da se potem samostojno zdravi. Kronični tečaji pri odraslih se zdravijo s protitelesi, tako imenovanimi imunoglobulini, na primer biološkim rituksimabom ali drugimi imunosupresivi. Tako se je treba boriti proti avtoimunski bolezni.

Manifestne klinične slike so izpolnjene s kirurško odstranitvijo vranice. Prednosti zdravljenja bolezni Werlhof je treba pretehtati glede na možne zaplete med operacijo. Kljub odstranitvi vranice se pojavijo recidivi in ​​tveganje za smrt je približno en odstotek.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila za zdravljenje ran in poškodb

Napovedi in napoved

Na splošno je napoved Werlhofove bolezni pri odraslih ugodna, splošna stopnja ozdravitve pa je med 70 in 80 odstotki. Za natančno prognozo pa je treba razlikovati med akutnimi in kroničnimi oblikami.

Pri akutni Werlhofovi bolezni se v večini primerov pojavi popolna remisija (= olajšanje simptomov) v enem mesecu. To še posebej velja za prizadete otroke. V primeru kroničnih tečajev pa se spontana remisija pojavlja le v redkih primerih (manj kot 5 odstotkov). Ta vrednost se s terapijo s steroidi znatno izboljša in poveča na 25 odstotkov, z dodatnimi terapevtskimi ukrepi pa celo na dve tretjini. Približno 0,4 odstotka odraslih s hudo kronično Werlhofovo boleznijo pred 40. letom starosti umre zaradi intracerebralne krvavitve (krvavitve v možganskem tkivu). Ta verjetnost narašča s starostjo in znaša 1,2 odstotka za starost 40 do 60 let in 13 odstotkov za starejše od 60 let.

Poleg tega se pri Werlhofovi bolezni pogosto pojavijo recidivi (ponovitev simptomov). V teh primerih specialisti pogosto razmišljajo o kirurški odstranitvi vranice (splenektomija). Vendar pa tudi odstranjevanje vranice ne nevtralizira popolnoma nevarnosti ponovitve.

preprečevanje

Ker je točen vzrok za Werlhofova bolezen trenutno še vedno raziskujejo in je bolezen tudi avtoimunska bolezen, preventivni ukrepi še niso znani.

Porodna oskrba

V večini primerov tisti, ki jih je prizadela Werlhofova bolezen, nimajo na voljo nobenih posebnih ali neposrednih nadaljnjih ukrepov, zato bi se morali prizadeti s to boleznijo zelo zgodaj posvetovati z zdravnikom, da bi preprečili nastanek drugih zapletov in pritožb. Ker gre za genetsko bolezen, je običajno ni mogoče popolnoma pozdraviti.

Zato morajo prizadeti poiskati nasvet, zlasti če želijo imeti otroke, da se bolezen ne bi ponovila pri njihovih potomcih. Praviloma so tisti, ki jih je prizadela Werlhofova bolezen, odvisni od vnosa različnih zdravil. Vedno je treba upoštevati pravilen odmerek in redni vnos, pri čemer se je treba posvetovati z zdravnikom, če obstajajo kakršna koli vprašanja ali če je kaj nejasnega.

Številni prizadeti so odvisni tudi od rednih kontrol in pregledov svojih notranjih organov. Na ta način je mogoče že zgodaj prepoznati in zdraviti druge škode. Ni redko, da so ljudje v stiku z drugimi ljudmi, ki jih bolezen prizadene, saj lahko to privede do izmenjave informacij. Te informacije lahko olajšajo bolnikovo vsakdanje življenje.

To lahko storite sami

Bolezen ne more sam zdraviti Werlhofove bolezni. Vendar pa je mogoče simptome in pritožbe avtoimunske bolezni omiliti s ciljanimi ukrepi in spremembo življenjskega sloga. Običajne kožne spremembe je mogoče prekriti z ličili ali prekriti s pravimi oblačili. To je še posebej potrebno v poznejših fazah bolezni, ko so se krvavitve in brazgotine že razširile na celotne roke in vrat. Če se nenadoma pojavijo hude modrice, jih lahko ohladimo s pomočjo ovoj ali hladnih zavitkov.

Dolgoročno morajo bolni spremeniti svojo prehrano. Zaradi tega je imunski sistem bolj odporen proti okužbi. Poleg zdravil, ki jih je predpisal zdravnik, lahko naravna sredstva, kot so aloe vera, žajbelj, hudičev krempelj ali ginseng, pomagajo pri pordelih očeh, krvavečih dlesnih in bruhajoči krvi.

Če omenjeni ukrepi ne omilijo simptomov in pritožb Werlhohove bolezni, se je treba znova posvetovati z zdravnikom. Zdravilo bo morda treba prilagoditi ali pa je treba diagnosticirati drugo stanje. Obiskovanje skupine za samopomoč olajša reševanje bolezni in tako prispeva k večji kakovosti življenja.