Hipogenitalizem

Od Hipogenitalizem predstavlja nerazvitost spolnih organov, ki vključuje tako primarne kot sekundarne spolne značilnosti. Možna vzroka sta nezadostna proizvodnja spolnih hormonov in njihova nezadostna učinkovitost.

Kaj je hipogenitalizem?

Pri a Hipogenitalizem gre za nezadostni razvoj primarnih in sekundarnih spolnih značilnosti. V ospredju je nerazvitost zunanjih genitalij. Pri moških se razvije le majhen penis. Skrotum je običajno majhen in gladek. V skrajnih primerih je celo samo en mikropenis. Pri ženskah jajcevodi in maternica niso v celoti razviti.

Oba spola kažeta tudi nepopoln razvoj sekundarnih spolnih značilnosti. Hipogenitalizem in hipogonadizem sta tesno povezana. Oba izraza se ne smeta mešati med seboj. Hipogonadizem je premalo delovanja spolnih žlez, kot so testisi ali jajčniki, pri čemer nastaja premalo spolnih hormonov. Pomanjkanje spolnih hormonov povzroča nerazvitost spolnih organov (hipogenitalizem).

Vendar ima lahko hipogenitalizem tudi druge vzroke. V nekaterih primerih se učinkovitost spolnih hormonov kljub normalni koncentraciji hormonov zmanjša.

vzroki

Razlogov za hipogenitalizem je veliko. Treba je opozoriti, da nerazvitost spolnih organov ni neodvisna bolezen, ampak le simptom osnovne motnje ali bolezni. Pogosto obstaja genetski vzrok. Različni sindromi, kot so Klinefelterjev sindrom, Turnerjev sindrom, Kallmannov sindrom, Prader-Willijev sindrom ali Laurence-Moon-Biedl-Bardet sindrom, kažejo tudi hipogenitalizem kot simptom.

Vsaj dvajset različnih bolezni ali sindromov lahko privede do motnje razvoja spolovil. Večina teh bolezni je genetskih. Pogosto vodijo do pomanjkanja proizvodnje hormonov preko hipogonadizma. Pri psevdohermafroditizmu feminus pa obstaja moški genotip XY z zadostno proizvodnjo testosterona. Vendar zaradi neučinkovitih receptorjev za testosteron ne more razviti svoje učinkovitosti.

Prizadeta oseba je fenotipsko ženskega spola, vendar brez funkcionalnih ženskih spolnih žlez. V nekaterih primerih pa so moške in ženske spolne značilnosti enako prisotne. Tukaj govorimo o hermafroditizmu (hermafroditi).

Toda hipogenitalizem je lahko tudi idiopatski. To vodi v izolirano nerazvitost genitalij brez očitnega vzroka. Mogoče je, da je meja med normalno in patološko velikostjo spolovil zaradi nejasne definicije pogosto zamegljena.

Kot smo že omenili, je hipogenitalizem le simptom osnovne motnje. Pri moških se kaže v otrokovem penisu, ki se tudi po puberteti ne razvija več. Izraz mikropenis se uporablja, kadar pokončno ne presega sedem cm. Poleg tega se prostata težko čuti. Včasih je mogoče čutiti le vozel velikosti lešnika. Pri ženskah so maternica in jajcevodi nerazviti. Sekundarne spolne značilnosti so pri obeh spolih premalo razvite.

Simptomi, tegobe in znaki

Dodatni simptomi so odvisni od osnovnega stanja. Kadar primanjkuje testosterona, je veliko več simptomov. Predpogoj hipogenitalizma je, da se pomanjkanje testosterona pojavi pred puberteto. Pojavijo se zapoznela puberteta, majhni testisi, zmanjšana plodnost, razpad mišic, porazdelitev maščob žensk, razvoj prsi, depresija, druge psihološke nepravilnosti in še veliko več.

Včasih obstaja hipogenitalizem brez dodatnih simptomov. Ko pride do mikropenisa, včasih pride do interseksualne motnje, pri kateri so prisotne tako moške kot ženske spolne značilnosti. Vendar zlasti mladi pogosto trpijo zaradi psihičnih okvar. Pogosto razvijejo občutke sramu in se odrežejo od vrstnikov.

V redkih primerih razvijejo celo anksiozne motnje ali depresijo. Praviloma prizadeti ne vplivajo na motnjo v smislu zmožnosti postavljanja in ejakulacije. V večini primerov je za zadevno osebo možno normalno spolno življenje. Včasih pa je treba pozicije in metode ustrezno prilagoditi. Moč reprodukcije je tudi neomejena.

Diagnoza in potek bolezni

Za diagnosticiranje osnovne motnje v hipogenitalizmu najprej določimo koncentracijo spolnih hormonov. Glede na simptome, ki se pojavijo, je še vedno mogoče izvesti genetske preiskave. Spekter zadevnih sindromov je zelo velik, zato so potrebne različne diagnoze za različne bolezni.

Zapleti

Kot posledica hipogenitalizma se pojavljajo predvsem pritožbe spolnih organov in njihova nerazvitost. To lahko privede do ne samo fizičnih, ampak tudi psiholoških pritožb za pacienta. V večini primerov je količina spolnih hormonov pri bolniku majhna, tako da se iz njih razvijejo različne vedenjske motnje in motnje rasti.

Niso redki pojav depresije in drugih psiholoških pritožb. Prizadeti se pogosto bojijo bolezni in njenih simptomov, zato trpijo zaradi kompleksov manjvrednosti. Kakovost življenja je izredno omejena tudi z boleznijo. V večini primerov se hipogenitalizem zdravi s hormonsko terapijo in nadaljnji zapleti ne nastanejo.

Če simptomi ne minejo, se diagnosticira osnovna bolezen. Zapleti lahko nastanejo, če zdravljenja ne začnemo in pride do razpada mišic ali anemije. V hudih primerih lahko pacient postane tudi impotenten.

Če pa je hipogenitalizem le šibek, v večini primerov zdravljenje ni potrebno, razen če simptomi bolnika posebej motijo. Zgodnje in pravilno zdravljenje ne bo zmanjšalo pričakovane življenjske dobe.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Če pri prehodu v puberteto prihaja do zamud pri telesnem razvoju pri otrocih, mora opraviti kontrolni pregled zdravnika. Zaskrbljujoča je tudi nenadna, prezgodnja razvojna zaustavitev pri tvorbi genitalnih organov. Zmanjšan razvoj dojk ali majhni testisi je treba predstaviti zdravniku in jih pregledati.

Če opazite menstrualne krče, neredne menstrualne krvavitve ali če krvavitve ni, se morate posvetovati z zdravnikom. V primeru spolne disfunkcije, izgube libida ali vidnih nepravilnosti spolnih organov je nujen obisk zdravnika. O čustvenih težavah, strahu ali sramu se je treba pogovoriti z zdravnikom ali terapevtom. Depresivne faze, vztrajno depresivno razpoloženje, težave z vedenjem ali izguba življenjske moči so znaki, za katere zadevna oseba potrebuje pomoč in podporo.

Sprememba osebnosti vzbuja skrb in jo mora presoditi zdravnik. Povečan partnerski konflikt, osamljenost ali nenavadno socialno vedenje mora razjasniti zdravnik. Neizpolnjena želja po zanositvi, nerazumljiv razpad mišic ali nenaravna porazdelitev maščobe po telesu naj bi privedli do nadaljnjih zdravniških pregledov. Vzrok je treba razjasniti, da se ne razvijejo dodatne bolezni ali ne zmanjša kakovost življenja prizadete osebe. Voznike na območju spolnih organov je treba čim prej pregledati in zdraviti.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Terapija in zdravljenje

Če hipogenitalizem povzroča pomanjkanje spolnih hormonov, je hormonska terapija možnost. Pri moških se lahko testosteron daje z injekcijami ali v obliki testosteronskih obližev. Ženske prejemajo ženske spolne hormone, kot so estradiol, etinilestradiol ali umetni spolni hormon klormadinon. Dajanje spolnih hormonov povzroči poznejši razvoj primarnih in sekundarnih spolnih značilnosti. Vendar pa je odvisno tudi od tega, kaj je osnovna bolezen.

Pri Klinefelterjevem sindromu je na primer številčna kromosomska aberacija v spolnih kromosomih. Status XXY obstaja. So pacienti moškega spola s primarnim pomanjkanjem testosterona. Dajanje testosterona prinese očitno izboljšanje kakovosti življenja. Poleg nadaljnjega razvoja primarnih spolnih značilnosti hormonsko zdravljenje deluje tudi proti obstoječi slabokrvnosti, razpadu mišic, osteoporozi, impotenci in depresiji.

Nekatere motnje povzroča tudi hormonski regulacijski sistem. Tu ni izoliranega pomanjkanja spolnih hormonov. Na primer lahko prizadene hipofizo, osrednji endokrini organ. V teh primerih je treba ugotoviti vzrok in ga zdraviti. Morda bo potrebna tudi hormonska nadomestna terapija, ki vključuje druge hormone. Vendar hipogenitalizem ne zahteva vedno zdravljenja.

Pri idiopatskem hipogenitalizmu se včasih zastavlja vprašanje, ali je velikost genitalnega organa v tem primeru tik zunaj norme, določene z definicijo.

Tu lahko najdete svoja zdravila

preprečevanje

Ni preprečevanja hipogenitalizma. Običajno obstajajo hormonske motnje, ki so pogosto genetske narave. Načeloma lahko več kot dvajset različnih bolezni in sindromov privede do nerazvitosti spolnih organov. Upoštevati je treba tudi, da je hipogenitalizem običajno le simptom osnovne bolezni.

Porodna oskrba

S hipogenitalizmom nadaljnja oskrba v medicinskem smislu zaradi šibkih spolovil ni potrebna. Te ne potrebujejo zdravljenja, vendar jih lahko zahvaljujoč hormonski terapiji spodbudimo k rasti. Običajno mora to trajati vse življenje, kar lahko povzroči redne preglede in po potrebi prekinitev terapije.

Vendar lahko številne različne klinične slike in sindromi, katerih hipogenitalizem je lahko simptom, spremljajo pri nadaljnji oskrbi. Sem spadajo potrebni nadaljnji ukrepi po operaciji pri ljudeh s trisomijo 21, saj to pogosto povzroči nepravilnosti organov ali nadaljnje ukrepe pri ljudeh s Prader-Willijevim sindromom. Pri slednjem so pogosti diabetes in debelost ter vsi zapleti.

Hipogenitalizem lahko prizadene tudi veliko psiholoških obremenitev prizadetih, kar lahko privede do samopoškodovalnega vedenja. Duševna bolezen in kasnejša terapija včasih zahtevajo nadaljnjo oskrbo v obliki nadaljnjih razprav ali drugih terapij.

Hipogonadizem, ki je zelo pogosto vzrok hipogenitalizma, je pogosteje povezan z osteoporozo. Iz tega povečanega tveganja za zlome kosti je mogoče tudi sklepati, da je nadaljnja skrb za zlome ustrezna. Vendar to ne vpliva na vse ljudi, ki jih prizadene hipogonadizem.

To lahko storite sami

Sredstva za samopomoč so pri hipogenitalizmu omejena. Prizadeti za to bolezen so vedno odvisni od zdravniškega pregleda in terapije, da bi premagali simptome bolezni.

Nadaljnje zdravljenje hipogenitalizma je zelo odvisno od osnovne bolezni, vendar se običajno izvaja s pomočjo hormonov. V večini primerov medicinsko zdravljenje popolnoma omeji simptome, tako da lahko bolniki vodijo normalno vsakdanje življenje. Zlasti zgodnja diagnoza bolezni vodi do hitrega zdravljenja brez zapletov. Prizadeti so odvisni le od rednega vnosa hormonov. Če se bolezen diagnosticira pozno, lahko privede do motenj v otrokovem razvoju. Te motnje je treba uravnotežiti z intenzivno terapijo. Pogosto starši lahko ustrezno podpirajo svojega otroka, da se izogne ​​simptomom v odrasli dobi.

V primeru psiholoških pritožb ali kompleksov manjvrednosti lahko pomagajo tudi pogovori s psihologom ali terapevtom. Tu so primerni tudi pogovori z družinskimi člani ali prijatelji. S stikom z drugimi ljudmi, ki jih prizadene hipogenitalizem, se lahko zbirajo koristne informacije za vsakdanje življenje.