Disproteinemija

Bolniki z a Disproteinemija trpijo zaradi prirojene ali pridobljene nesorazmernosti v beljakovinah v krvi. Ker se te beljakovine proizvajajo v jetrih, poškodba jeter v številnih primerih zaostaja za pojavom. Zdravljenje poteka v odvisnosti od primarnega vzroka.

Kaj je disproteinemija?

Grška predpona "Dys-" dobesedno pomeni nekaj kot "motnja" ali "nepravilno delovanje". "Ämie" v nemščini pomeni "v krvi". Sestavljena beseda disproteinemija se v medicinskem žargonu uporablja za motnjo krvne sestave. Bolniki z disproteinemijo imajo nenormalno sestavljene ravni beljakovin v krvi.

Motnost povzroči neskladje beljakovin v plazmi. Zdravnik razume, da so plazemski proteini celični elementi krvi: to so gradniki beljakovin. Namesto kvalitativne neusklajenosti ima disproteinemija količinsko neusklajenost. Motnja se v bistvu nanaša na tako imenovane albumine in globuline.

Globulini so shranjevalne beljakovine. Albumin je edini beljakovina v krvi, ki se ne šteje med globuline, toda kot globulini je to tudi globularni protein. Disproteinemija je lahko prirojena ali pridobljena. Pojav je ponavadi simptom splošne bolezni in ne ustreza izoliranemu pojavu.

vzroki

Najpogostejši vzrok disproteinemije je okvir večjega sindroma. Pomanjkanje α₁-1-antitripsina je eden najpomembnejših prirojenih vzrokov. Poleg tega se prirojena disproteinemija pojavlja kot pomanjkljiva disproteinemija, analbuminemija ali atransferrineemija. Večina prirojenih neravnovesij je posledica genetskih mutacij, ki so pogosto dedne.

Pridobljeno disproteinemijo lahko povzročijo najrazličnejše bolezni. Mnoge od njih vplivajo na glavno mesto, kjer nastajajo beljakovine v krvi: jetra. Tako imenovani paraneoplastični sindromi lahko poleg vzročnih jetrnih bolezni tudi večji okvir za disproteinemijo. Poleg tega lahko različne vrste vnetja povzročijo neusklajenost beljakovin v krvi.

Tu je glavni sprožilec imunski sistem. Pridobljena disproteinemija se pojavi tudi, ko se plazemski protein izgubi v okviru nefrotskega sindroma. Sindrom pomanjkanja protiteles se lahko manifestira tudi zaradi nesorazmernih beljakovin v krvi. Omenjene bolezni je treba razumeti le kot primere. Na splošno je pojav lahko simptomatski za številne druge bolezni.

Simptomi, težave in znaki

Simptomi pri bolnikih z disproteinemijo se razlikujejo glede na primarni vzrok. Na primer prirojena oblika temelji na presnovnem pomanjkanju α₁-1-antitripsina. Večina bolnikov s to presnovno boleznijo ima kronično, aktivno vnetje jeter.

Ta hepatitis je lahko boleč in vodi do ekstremne disfunkcije jeter, kar sčasoma povzroči disproteinemijo. V nasprotju s tem pacienti s prirojeno atransferrinemijo trpijo zaradi nahajališč železa v različnih organih. Glede na to, kateri organi so prizadeti, poleg disproteinemije obstajajo tudi organsko specifične funkcionalne motnje, na primer ledvična insuficienca.

Če je nesorazmerje beljakovin v krvi v pridobljeni obliki prisotno v širšem okviru paraneoplastičnega sindroma, so hormonski aktivni tumorji glavni simptom. Z izločanjem hormonov ti tumorji simulirajo endokrinološko bolezen, ki lahko povzroči simptome v različnih organih.

diagnoza

Diagnoza disproteinemije je postavljena s pomočjo elektroforeze v serumu. V tem procesu se beljakovine v krvi ločijo in nato količinsko opredelijo. Običajno se primarni vzrok disproteinemije diagnosticira veliko preden se diagnosticira sam simptom.

Le v redkih posameznih primerih je postavljena diagnoza disproteinemije, ki ji sledi natančna diagnoza in raziskava vzrokov neravnovesja. Prognoza za bolnike z disproteinemijo je odvisna od primarnega vzroka. Na primer, bolniki s cirozo jeter imajo precej slabo prognozo.

Zapleti

Zapleti in simptomi disproteinemije so močno odvisni od vzroka simptoma. Praviloma pa pride do poškodbe jeter, kar lahko ima različne učinke na bolnikovo zdravje. Večina prizadetih trpi zaradi presnovne bolezni.

To se lahko manifestira v obliki želodčne bolečine, driske ali plinov. To pogosto povzroči vnetje v jetrih. Zaradi težav z jetri se železo odlaga v različnih organih, kar lahko končno privede do okvare ledvic. V primeru odpovedi ledvic je potem potrebna dializa, da bolnik ostane živ. V najslabšem primeru se lahko razvije rak.

Zdravljenje je vzročno in cilja predvsem na osnovno bolezen. V mnogih primerih se mora zadevna oseba izogibati določenih živil, da bi nehala brskati po jetrih. Pri resnih primerih je potreben kirurški poseg.

Če se tumorji pojavijo zaradi disproteinemije, jih tudi s kemoterapijo odstranimo kirurško ali zdravimo. Lahko se pojavijo različni zapleti. Mogoče je, da popolno zdravljenje disproteinemije ni mogoče, tako da pride do skrajšane življenjske dobe.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Vnetje jeter in simptomi odpovedi ledvic lahko povzročijo disproteinemija. Obisk pri zdravniku je priporočljiv, če simptomi trajajo dlje kot običajno ali če se intenzivirajo. V primeru zapletov je treba vedno zaprositi nujno medicinsko pomoč. Odvisno od tega, kako zgodaj je bolezen prepoznana, mora prizadeti nato nekaj dni ali tednov preživeti v bolnišnici. Z rednim posvetovanjem z odgovornim zdravnikom se lahko v primeru akutnih simptomov hitro začne ustrezno zdravljenje.

Pridobljena disproteinemija se pojavlja zlasti v povezavi z jetrnimi boleznimi in tako imenovanimi paraneoplastičnimi sindromi. Vnetje in bolezni, kot sta nefrotski sindrom ali sindrom pomanjkanja protiteles, lahko privedejo do nesorazmernih beljakovin v krvi.

Če ti dejavniki tveganja veljajo za vas, se morate vsekakor posvetovati z zdravnikom o značilnih simptomih disproteinemije. Za nadaljnje preglede se, odvisno od simptomov, lahko javijo hepatolog, nefrolog ali specialist interne medicine. Poleg tega se je treba posvetovati s prehranskim strokovnjakom, ki bo pomagal pri spremembi prehrane.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Kolikor je mogoče, se pri disproteinemiji uporablja vzročno zdravljenje primarne bolezni. Simptomatska terapija bi skušala le odpraviti neravnovesje, ne pa odpraviti vzroka in tako ne bi dosegla pravega zdravljenja. Pri cirozi jeter ali drugih boleznih s hudimi poškodbami jetrnega tkiva standardno zdravljenje vključuje predvsem podporne korake, katerih namen je preprečiti napredovanje bolezni.

Od zdaj naprej se morajo bolniki izogibati vsem živilom in potrošnim materialom, ki so strupeni za jetra ali kako drugače obremenijo jetra. Vzročno zdravljenje za bolnike s cirozo jeter je možno le s presaditvijo organov. Presaditev jeter je tudi zadnja možnost zdravljenja za bolnike s prirojeno disproteinemijo, povezano s pomanjkanjem antitripsina alfa-1.

Kljub temu ti bolniki sprva prejmejo nadomestke za pomanjkljivo snov, da bi sekundarne bolezni ohranili pod nadzorom. Bolnike s paraneoplastičnim sindromom zdravimo invazivno. Med operacijo se tumor, ki proizvaja hormon, odstrani čim bolj popolno.

Glede na stopnjo malignosti obstaja tudi sevanje ali kemoterapija. Za simptomatsko zdravljenje disproteinemije je že nekaj časa na voljo imunoelektroforeza. Ta postopek odstrani odvečne krvne celice iz pacientove krvi.

"Očiščeno" kri pacientu vrnemo na podoben način kot na dializi. Postopek ni primeren za disproteinemijo katerega koli vzroka. Imunoelektroforezo lahko uporabimo za simptomatsko zdravljenje le, če nesorazmerje obstaja v večini nekaterih beljakovin v krvi.

Napovedi in napoved

Prognoza disproteinemije je odvisna od osnovnega vzroka in resnosti bolezni. Če ni poškodb jeter, obstaja velika možnost, da se pozdravi. Neravnovesje v beljakovinski bilanci se zdravi in ​​zdravi. Če je osnovna bolezen ozdravljena, je koncentracija beljakovin v naravnem ravnovesju. Tudi disproteinemija v tem primeru velja za ozdravljeno.

Če je že prišlo do poškodbe tkiva na jetrih, se prognoza spremeni. Poškodba jeter je nepopravljiva in je ni mogoče obnoviti. V hudih primerih obstaja nevarnost odpovedi organov. To je pacientu nevarno stanje. Če bolnik trpi za tumorjem, je prognoza enako neugodna. Izvajajo se kirurški posegi in kasnejše zdravljenje raka. Možnosti za ozdravitev so odvisne od velikosti tumorja in uspešnosti terapije po odstranitvi tumorja. V večini primerov bo posledična škoda ostala, vendar pacientovo življenje lahko rešimo.

Če ima bolnik v telesu preveč krvnih celic, se kri očisti. Na ta način ozdravimo disproteinemijo. V toku življenja se kri lahko ponovno očisti, saj ta postopek zagotavlja začasno olajšanje simptomov in ne ozdravitve.

preprečevanje

Disproteinemija je lahko simptom številnih bolezni. Če želite preprečiti nesorazmerje beljakovin v krvi, bi morali preprečiti vrsto različnih bolezni. Ker jih je veliko genetskih, ni na voljo stoodstotno uspešnih preventivnih ukrepov.

Načeloma je priporočljivo skrbno ravnanje s snovmi, ki so strupene za jetra. Oddaljenost od alkohola je mogoče v najširšem smislu razlagati kot enega izmed več deset preventivnih korakov v kontekstu disproteinemije.

Porodna oskrba

V primeru disproteinemije v večini primerov ni na voljo nadaljnjih ukrepov ali možnosti za prizadete osebe. Najprej je treba s to boleznijo opraviti celovito diagnozo in pregled, da ne bi prišlo do nadaljnjih zapletov in nadaljnjega poslabšanja simptomov. Prej odkrijemo disproteinemijo, boljši je nadaljnji potek te bolezni.

S pravilnim in predvsem zgodnjim zdravljenjem bolezni tudi ni skrajšana življenjska doba prizadete osebe. Zdravljenje te bolezni vedno temelji na osnovni bolezni, tako da jo je treba zdraviti in se po možnosti izogibati. Nadaljnji potek disproteinemije je zelo odvisen tudi od osnovne bolezni, tako da o njej ni mogoče predvideti splošne napovedi.

Če je tumor odgovoren za disproteinemijo, se priporočajo redni pregledi tudi po odstranitvi, da se v zgodnji fazi odkrijejo drugi tumorji. Podpora in skrb za družino ali prijatelje ima tudi zelo pozitiven vpliv na potek bolezni in predvsem lahko prepreči psihične pretrese.

To lahko storite sami

Pri disproteinemiji je motena fiziološka, ​​torej normalna, sestava beljakovinskih teles v krvi. Vzroki so zelo različni, zato je disproteinemija le simptom zelo različnih bolezenskih procesov. Če bi torej želeli preprečiti nesorazmerno sestavo beljakovin v krvi, bi morali preprečiti celo vrsto različnih bolezni.

Tega v vsakdanjem življenju ni mogoče izvesti, še posebej, ker je večina disproteinemij, ki jih danes poznamo, očitno genetskih. Vendar pa bi moral vsakdo, ki ve, da ima eno od različnih oblik disproteinemije, storiti vse, da se bolezen še poslabša.

V vsakdanjem življenju to pomeni predvsem vedno previdno in premišljeno ravnanje z vsemi strupenimi snovmi in snovmi. V nekaterih poklicih se je vsekakor treba izogibati uporabi barv, lakov ali topil. Vendar je najpomembnejša snov, ki se ji je mogoče izogniti, ki je strupena za jetra v vsakdanjem življenju, alkohol.

Zaradi samopomoči ob disproteinemiji je v najboljšem primeru treba upoštevati popolno abstinenco od alkohola. Ker ima celo uživanje najmanjših količin alkohola veliko bolj toksičen učinek na bolnike z disproteinemijo kot na tiste z zdravo presnovo.