Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata

Kot aritmogena kardiomiopatija desnega prekata se imenuje bolezen srca.

Kaj je aritmogena kardiomiopatija desnega prekata?

Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata postane opazna zaradi srčnih aritmij, kot so palpitacije ali palpitacije, ki se dojemajo kot zelo neprijetne.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Pri aritmogeni kardiomiopatiji desnega prekata (ARVCM) je srčna bolezen, ki je že prirojena. V prejšnjih časih so ga tudi imenovali Aritmogena displazija desnega prekata (ARVD). Gre za eno od kardiomiopatij, pri kateri je poškodovana struktura tkiva srčne mišice.

To posledično povzroči izgubo učinkovitosti. Kardiomiopatija je opazna zaradi srčnega popuščanja. V skrajnih primerih lahko prizadeta oseba doživi celo nenadno srčno smrt. Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata se običajno pojavi med 15. in 40. letom.

Manj verjetno je, da bodo prizadeti starejši od 60 let. Moški pogosteje trpijo zaradi ARVCM kot ženske. Poleg tega imajo tudi intenzivnejši potek srčnih bolezni. Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata pri športnikih ni redka in v nekaterih primerih velja za vzrok nenadne srčne smrti.

Pri pogostosti ARVCM obstajajo velike regionalne razlike. V Združenih državah Amerike z incidenco 1: 100.000 se pojavlja bistveno manj kot v Evropi, kjer prizadene enega od 10.000 ljudi.

Severna Italija in grški otok Naxos še posebej prizadeneta primere aritmogene kardiomiopatije desnega prekata. Tam se ARVCM pojavlja pri 1 od 1.000 ljudi. V Italiji zdravniki celo kardiomiopatijo označujejo kot najpogostejši vzrok smrti pri mladih športnikih.

vzroki

Natančni vzroki za razvoj aritmogene kardiomiopatije desnega prekata do zdaj niso znani. Jasno pa je, da se pojavlja v družinah, zato mnogi zdravniki sumijo, da so genetski dejavniki vzrok za srčno bolezen. Doslej so med kromosomi 14 in 1 našli tri loke.

Vendar pa se domneva, da je za obseg in potek ARVCM odgovornih več dejavnikov. Med aritmogeno kardiomiopatijo desnega prekata se v mišičnem tkivu desnega prekata nabirajo maščobne obloge in vezivno tkivo. Kot rezultat, se krčijo mišice ventrikularnih motenj. Včasih lahko to privede do popolne izgube funkcij.

Prihaja do motenj v električni prevodnosti srčne mišice, ki se širi iz sinusne mišice preko mišic desnega srca. To ogroža hude srčne aritmije, vključno z življenjsko nevarnimi aritmijami. Bolnik lahko nenadoma umre zaradi ventrikularne fibrilacije.

Simptomi, težave in znaki

Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata postane opazna zaradi srčnih aritmij, kot so palpitacije ali palpitacije, ki se dojemajo kot zelo neprijetne. Nekateri bolniki trpijo tudi zaradi oslabljene zavesti in omedlevice.

Če ARVCM prevzame močan potek, obstajajo znaki desnega srčnega popuščanja. Sem spadajo edemi (zastajanje vode) v rokah in nogah, preobremenjene vratne vene, povečana jetra in modre ustnice. V najslabšem primeru obstaja tveganje za nenadno srčno smrt zaradi akutnega srčnega popuščanja med vadbo. Zadevna oseba vnaprej ne opazi pritožb.

Diagnoza in potek

Da bi lahko diagnosticirali aritmogeno kardiomiopatijo desnega prekata, so potrebne obsežne preiskave. Ker se srčna bolezen pogosto pojavlja večkrat v družinah, je v pomoč družinska anamneza. EKG je eden najpomembnejših postopkov pregleda. Karakteristične spremembe lahko pogosto določimo na EKG v mirovanju.

Srčne aritmije se lahko določijo tudi z uporabo dolgotrajnega EKG-ja ali stresnega EKG-ja. Pri tekmovalnih športnikih je diagnoza možna s presejalnim pregledom tudi brez simptomov. Za oceno delovanja srca se uporablja ehokardiografija.

Če obstajajo jasni sumi, se opravi pregled srčnega katetra. Zdravnik izmeri tlak v srcu, ki se zaradi ARVCM spremeni. Pri nekaterih bolnikih se aritmogena kardiomiopatija desnega prekata odkrije z neposrednim odkrivanjem maščobnih ali vezivnih tkiv z biopsijo (odstranjevanje tkiva) srčne mišice.

Za pridobitev vzorca tkiva zdravnik potisne kateter proti srcu skozi veliko veno kot v dimljah. Nato z majhnimi pincetami vzame majhen vzorec tkiva. Biopsija miokarda velja za zelo varno in je eden izmed rutinskih zdravniških pregledov.

Običajno zadostuje lokalna anestezija na vstopnem mestu katetra. Za raziskovanje aritmogene kardiomiopatije desnega prekata je običajno potrebno štiri do pet vzorcev tkiv.

Niso redki, da ARVCM opravi neugoden tečaj. Nenadna srčna smrt nastopi v približno 70 odstotkih brez zdravljenja. Če pa se srčne aritmije lahko zmanjšajo, se življenjska doba skoraj ne zmanjša.

Zapleti

V večini primerov kardiomiopatija povzroči nelagodje srcu, kar lahko pacientu oteži vsakdanje življenje. Mnogi trpijo zaradi močnih palpitacij ali dirkajočega srca. Te pritožbe se pojavljajo predvsem med telesno aktivnostjo ali športom in lahko zato omejijo pacientovo gibanje in aktivnost.

To zmanjšuje kakovost življenja. Ni redkost, da bolniki izgubijo zavest in omedlijo. To lahko privede do različnih poškodb.Pomanjkanje kisika vodi tudi v modre ustnice in modro obarvane okončine. Povečajo se tudi jetra, kar lahko privede do bolečin.

Noge in roke trpijo zaradi zastajanja vode in lahko nabreknejo. Če zadevna oseba še naprej obremenjuje telo, lahko v najslabšem primeru pride do smrti zaradi akutnega srčnega popuščanja. Pogosto se simptomi kažejo le akutno.

Kardiomiopatijo običajno zdravimo s pomočjo zdravil. Kirurško se uporablja defibrilator, ki lahko reši bolnikovo življenje v resnih situacijah. Bolezen običajno zmanjša življenjsko dobo.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Ker je ta pritožba bolezen srca, jo mora vsekakor pregledati in zdraviti zdravnik. Če zdravljenja ni, lahko ta bolezen v najslabšem primeru privede do smrti zadevne osebe. Če pa srce bije ali omedli, mora bolnik obiskati zdravnika. Druge motnje zavesti lahko kažejo na stanje in jih mora pregledati zdravnik.

V mnogih primerih koža postane modra zaradi zmanjšane oskrbe s kisikom. Pravo srčno popuščanje lahko kaže tudi na to bolezen in jo je treba raziskati. Poleg tega prizadeti pogosto trpijo zaradi stalne utrujenosti in utrujenosti.

S temi očitki se je treba posvetovati tudi z zdravnikom. Vendar pa je treba akutne nujne primere zdraviti neposredno v bolnišnici ali pri urgentnem zdravniku. Običajno to stanje zdravi kardiolog. Zgodnja diagnoza lahko prepreči različne zaplete in posledične poškodbe.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Vsak bolnik z ARVCM potrebuje posebno zdravljenje, če ni simptomov. Vendar se je treba izogibati intenzivnemu športu in težkim telesnim aktivnostim. Če je potrebna terapija za aritmogeno kardiomiopatijo desnega prekata, bolnik dobi zdravila, kot so zaviralci kalcijevih kanalov in zaviralci beta.

Kalcijevi antagonisti, kot so diltiazem in verapamil, zavirajo pritok kalcija v celice, kar posledično zmanjša nastajanje in širjenje vzbujanja. To bo upočasnilo srčni utrip bolnika. Antagonisti kalcija so aritmiki razreda IV.

Beta-blokatorji, kot propanolol in metoprolol, se uporabljajo proti srčnemu popuščanju in visokemu krvnemu tlaku. Z blokiranjem beta receptorjev poskrbijo, da se zmanjša razdražljivost srčne mišice, kar ima za posledico upočasnjen srčni utrip. Zaviralci beta so aritmiki razreda II. Če obstaja veliko tveganje za nenadno srčno smrt, se bolniku dodeli aritmika razreda I in III. Vgrajen je tudi defibrilator.

Napovedi in napoved

Na splošno ima bolezen neugodno prognozo. S trenutnimi zdravstvenimi možnostmi ne obstaja zdravljenje ali terapija, ki bi stanje v celoti pozdravila.

Posledice bolezni zdravimo zelo uspešno z dajanjem zdravil. Toda po prenehanju jemanja zdravil se simptomi spet vrnejo. V hudih primerih bolniku grozi smrt. Kljub temu lahko številni bolniki z aritmogeno kardiomiopatijo desnega prekata živijo svoje življenje nemoteno in brez okvar. To je odvisno od njihovega življenjskega sloga in pojava možnih simptomov.

Obstajajo bolniki, ki jim je bila diagnosticirana aritmogena kardiomiopatija desnega prekata in so še vedno popolnoma brez simptomov. Tem bolnikom svetujemo, da se v prihodnosti, če je le mogoče, težko spopadejo s kakšnimi športnimi ali fizično intenzivnimi nalogami. V teh pogojih je življenje možno brez nadaljnjega zdravniškega posvetovanja. Povprečna življenjska doba se pri teh ljudeh ne skrajša.

Večina bolnikov je mladih in srednjih odraslih in imajo simptome. Zdravijo jih z zdravili na podlagi njihovih simptomov. Povečajo tudi tveganje za smrt zaradi nenadne srčne smrti. Tveganje za smrt se poveča takoj, ko se pacient vključi v težke telesne dejavnosti in s tem podcenjuje njegovo zmanjšano zmogljivost.

preprečevanje

Ni znanih preventivnih ukrepov proti aritmogeni kardiomiopatiji desnega prekata. Natančni vzroki prirojene srčne bolezni so ostali nejasni.

Porodna oskrba

Vsekakor je prizadeta oseba odvisna predvsem od zdravniškega pregleda in diagnoze, tako da ni nadaljnjih zapletov ali pritožb. Prej ko to bolezen prepoznamo in zdravimo, boljši je nadaljnji potek, ker se ne more samozdraviti. Zato je pri tej bolezni ključnega pomena zgodnja diagnoza z zgodnjim zdravljenjem.

V najslabšem primeru lahko prizadeta oseba umre, če jo ne zdravimo. Vendar prizadetim ni na voljo nobenih posebnih nadaljnjih ukrepov. Na splošno zdrav način življenja z zdravo prehrano zelo pozitivno vpliva tudi na nadaljnji potek bolezni. Samo zdravljenje poteka s pomočjo zdravil.

Te je treba vedno jemati redno in po navodilih zdravnika ob upoštevanju pravilnega odmerka. Če ste v dvomih ali če je kaj nejasnega, se je treba obrniti na zdravnika. Zadevna oseba mora tudi redno preverjati krvni tlak in se obrniti na zdravnika, če pride do visokega krvnega tlaka. Ali bo bolezen zmanjšala življenjsko dobo, ni mogoče splošno predvideti.

To lahko storite sami

Diagnoza "aritmogena kardiomiopatija desnega prekata" omogoča življenje z malo omejitvami. Poleg tega, da se držite zdravil in rednih kardioloških pregledov, se prizadeti izogibajo močnim fizičnim stresom v službi in v prostem času.

Zlasti intenzivni tekmovalni in vzdržljivostni športi, kot so košarka, rokomet, atletika, tenis ali potapljanje, vodijo k velikim obremenitvam na srčno-žilni sistem in niso primerni. Prav tako je treba skrbno opraviti kolesarjenje ali smučanje.

Primerne sprožitve so npr. Golf, balinanje, biljard ali curling. V primeru otrok je treba o bolezni obvestiti vzgojitelje, učitelje ali trenerje. Obremenitev pri telesni vzgoji idealno ostaja v aerobnem območju. Učinkovitosti ne gre precenjevati, tudi če ni simptomov.

Splošnih omejitev za dopust ali potovanje ni. Nekatere letalske družbe pa potnikom z boleznimi srca in ožilja zagotavljajo informacije.

Prizadeti komajda imajo druge možnosti samopomoči ali posebne preventivne ukrepe. Uporabljajo se splošna pravila ravnanja za bolezni srčno-žilnega sistema. Redna zmerna vadba in zdrava prehrana, bogata z vitamini in minerali (zlasti z vitaminom E, cinkom in magnezijem) pomagajo krepiti srčne mišice.

Stresni dejavniki, kot sta alkohol in nikotin, so izključeni. Okužbe z gripo in prehlad negativno vplivajo na delovanje srca. Vsakoletna cepljenja proti gripi so smiselna in jih priporočajo številni medicinski strokovnjaki.