Syringomielia

The Syringomielia je bolezen hrbtenjače. Tu se vzdolž hrbteničnega kanala pojavijo votline (brizge), ki so napolnjene s tekočino. Tvorba vdolbin izpodrine in stisne živce, kar poleg čutnih motenj in bolečine lahko vodi tudi do ohromelosti. Syringomielia je neozdravljiva, saj se kljub zdravljenju lahko ponovi.

Kaj je sringomielija?

The Syringomielia je bolezen hrbtenjače. Hrbtenjača se nahaja v koščenem kanalu, kjer se spere z lužnico. Če cerebrospinalna tekočina ne more prosto krožiti, se cerebrospinalna tekočina nabere. Zaradi prevladujočega tlaka likvor išče novo pot in tvori votline, kjer se tekočina nabira. Te votline se lahko tvorijo vzdolž hrbtenjače, pa tudi v spodnjih predelih možganov.

Če je brizga v možganih, govorimo o brizgi. Razlikujemo med primarno in sekundarno sindromielijo. Primarna sringomielija je prirojena in se skozi leta razvija. V prirojeni različici so votline napolnjene s spinalno tekočino (likvorjem). Pri sekundarni (pridobljeni) sringomieliji se votline napolnijo tudi z likvorjem, čeprav se tukaj koncentracija beljakovin znatno poveča.

Zaradi tvorbe votline se živčno tkivo izpodrine, kar odvisno od resnosti vodi v bolj ali manj hude nevrološke primanjkljaje. Posledica so lahko senzorične motnje, bolečina, otrplost in ohromelost. Če syringomielia ni ustrezno zdravljena, se bo v nadaljnjem poteku neizogibno razvil paraplegični sindrom.

vzroki

The Syringomielia ima več vzrokov, odvisno od tega, ali gre za primarno ali sekundarno varianto.

V primarni (prirojeni) sringomieliji je običajno prisotna tako imenovana Chiarijeva malformacija. To je malformacija, ki jo najdemo v prehodnem območju med možgani in hrbtenjačo. Tu se možgan - imenovan tudi podolgovata medula - preseli v hrbtenični kanal. Vzrok je razvojna motnja embrionalnega sistema med četrtim in šestim tednom nosečnosti.

Ker je možganček izpodrinjen in s tem blokira hrbtenični kanal, je motena tudi cirkulacija likvorja. Veliko let lahko mine, preden se skozi čas oblikuje votlina (brizga). Običajno prizadene predel med vratno in torakalno hrbtenico.

Sekundarna sringomielija se najpogosteje pridobi kot posledica nesreče ali poškodbe. To so i. d. R. Poškodbe hrbtenice s sodelovanjem hrbtenjače. Klinične ocene so pokazale, da približno šest odstotkov teh primerov v naslednjih letih razvije sringomielijo.

Drugi vzrok sringomielije je vnetje kože možganov ali hrbtenjače, znano tudi kot pajkova koža. To vnetje je pogosto posledica meningitisa. Če je koža hrbtenjače vneta, se z okoliškim tkivom lahko pojavijo tako imenovane adhezije, ki motijo ​​pretok likvorja.

Tumorji v hrbtenjači so še en možen vzrok. Te lahko tudi motijo ​​prekrvavitev hrbtenjače. Lahko pa se pojavijo tudi kombinacije omenjenih vzrokov, zlasti pri pridobljeni sringomieliji.

Simptomi, težave in znaki

Odvisno od lokacije tvorbe votline v hrbtenjači se lahko sringomielija manifestira skozi različne simptome. Značilne so hude bolečine v predelu glave, ramen in rok, ki jih prizadeti opisujejo kot ostre, pekoče ali dolgočasne. Posamezne predele kože okončin lahko prizadenejo motnje občutljivosti, pogosto je izražena neobčutljivost za vročino - vendar je možna tudi povečana občutljivost na mraz ali vročino.

Občasno se tudi lahki dotiki dojemajo kot boleče, mnogi pacienti pa poročajo o mravljinčenju ali zbadanju v okončinah. Poleg tega se lahko pojavijo omotica, motnje koordinacije in nestabilna hoja, pa tudi začasne motnje spomina. Drugi možni znaki so krči v mišicah, nenadzorovano trzanje mišic in ohromelost:

Oslabljenost sfinktra mehurja ali črevesja povzroči urinsko ali fekalno inkontinenco. Bolezen lahko privede do okvare sluha in vida, govor pa lahko tudi omejimo. Spolne disfunkcije niso redke: Medtem ko so te ženske predvsem opažene zaradi zmanjšanega libida, moški pogosto doživljajo motnjo erekcije vse do impotence.

Ko bolezen napreduje, se lahko v predelu glave in hrbtenice razvijejo nepravilnosti in vnetja. Nespecifični simptomi sringomielije so hitra utrujenost, splošna šibkost, nespečnost in depresivno razpoloženje, ki se lahko razvije v depresijo.

Diagnoza in potek

Diagnoza je postavljena Syringomielia z uporabo tehnik slikanja, kot so B. MRI, CT in rentgen. S pomočjo kontrastnih snovi je mogoče hrbtenični kanal jasno prikazati, tako da se lahko vidno vidijo votline. Nadaljnji pregledi z magnetno resonanco lahko kažejo tudi pretok CSF. Tu lahko zaznamo tudi najmanjše spremembe ali motnje.

Za izključitev vnetnega vzroka, tj. d. Običajno se izvaja tako imenovana ledvena punkcija. Vzorec tekočine se odvzame s spodnje območja ledvene hrbtenice s pomočjo kanile. Preden se razmisli o operaciji, se pogosto uporablja tako imenovana mielografija. Prostor CSF je prerezan pod rentgenskim nadzorom.

Po injiciranju kontrastnega sredstva se uporabijo rentgenski žarki, ki določajo, kako daleč se lahko razširi hrbtenični kanal. Slike prikazujejo, ali je votlina neposredno povezana s hrbteničnim kanalom in kako je strukturirana.

Syringomielia je bolezen, ki počasi napreduje. Zlasti v primarni (prirojeni) varianti se siningomielija razvija le počasi ali pa lahko tudi zastoji in nazdravi. Pri približno 20 odstotkih prizadetih niti operacija ne more zaustaviti sringomielije.

Syringomielia, pridobljena z nesrečo, kaže močno degenerativni potek, torej se nenehno poslabša. Prognoza ali nadaljnji potek je odvisen od vzroka, še posebej, če so tumorji sprožilec sindromielije. Poleg tega, da poškodujejo živce, je pogosto okrnjena tudi oskrba s hrbtenjačo. Zaradi tega je ponavadi posledica paraplegije. Kirurgija ne more odpraviti sringomielije, lahko pa izboljša kakovost življenja prizadete osebe.

Zapleti

V najslabšem primeru lahko sringomielija povzroči paralizo in različne senzorične motnje. Ta paraliza je nepovratna in je zato ni mogoče več spremeniti. Tudi pri zdravljenju navadno niso možne vse pritožbe. Bolniki zaradi bolezni trpijo hude bolečine.

Te se lahko pojavijo v hrbtu, vratu in rokah. Bolečina se širi tudi na druga področja. Zaradi motenj čutnosti lahko v vsakdanjem življenju obstajajo tudi omejitve. Zlasti mladi lahko kažejo spastičnost in trzanje v mišicah zaradi sringomielije.

V mnogih primerih jih dražijo in ustrahujejo, zlasti v vrtcu ali šoli, kar lahko privede do psihičnih zapletov ali depresije. Otrokov razvoj je tudi močno omejen. Paralizo lahko omejimo s pomočjo različnih terapij.

Vendar to redko povzroči popolnoma pozitiven potek bolezni. Vendar pa življenjska doba sama po sebi ne vpliva negativno. Če se je tumor oblikoval, ga je treba odstraniti. Nadaljnji potek bolezni je močno odvisen od uspeha tega posega.

Tu lahko najdete svoja zdravila

Kdaj morate iti k zdravniku?

Pri sringomieliji je zadevna oseba odvisna od zdravniškega pregleda in zdravljenja, da se simptomi lajšajo. Tudi tukaj ni mogoče samozdraviti, tako da je prizadeta oseba vedno odvisna od pregleda. Prej se začne pregled in zdravljenje sringomielije, boljši bo nadaljnji potek bolezni običajno. Zato se je treba ob prvih znakih in simptomih posvetovati z zdravnikom.

Če je prizadeta oseba nenadoma hude težave z vidom, se je treba posvetovati z zdravnikom. Ponavadi se pojavijo brez posebnega razloga in ostanejo trajni. V najslabšem primeru lahko to privede do popolne slepote, čeprav zaradi očesnih sindromijelij vedno ni treba prizadeti obeh očes. Niso redke motnje pigmenta ali druge pritožbe na koži, ki kažejo na bolezen, in jih mora pregledati zdravnik. Običajno lahko bolezen zdravi splošni zdravnik ali oftalmolog. Pričakovana življenjska doba prizadete osebe ni omejena s siringomielijo.

Zdravljenje in terapija

Zdravljenje a Syringomielia je namenjen predvsem lajšanju simptomov. Ker je bolezen že od začetka povezana z bolečino, je treba uvesti ustrezno terapijo proti bolečinam. Ker je sringomielija plazeča bolezen, je treba fizioterapijo in delovno terapijo izvajati od vsega začetka. Tu se naučite spoprijeti z boleznijo in z njimi povezanimi nevrološkimi napakami ter jih vključiti v vsakdanje življenje.

Kirurški poseg je edina možnost, da sindromielijo ustavimo ali jo upočasnimo. Pri nevrokirurškem posegu se v votlino vstavi tako imenovani šant (cev), da lahko tekočina odteče. Vendar pa ta postopek nosi nekaj tveganj, saj mora shunt ostati v hrbtenjači, da bi zagotovili stalno drenažo. Sama šanta lahko povzroči tudi sringomielijo, saj lahko kot tuje telo moti kroženje likvorja. Poleg tega lahko patogeni prodrejo skozi shunt ali rano in povzročijo vnetje.

Drugi kirurški poseg je FMD (dekompresijska foramen magnum operacija). Med tem postopkom se poveča odprtina v lobanji proti hrbtenjači. Prvi dve vretenčni loki se odstranijo. Če je tumor za sindromielijo tumor, ga odstranimo kirurško. Če je koža hrbtenjače zlepljena, jo kirurško razrahljamo, tako da lahko tekočina ponovno prosto teče.

Pri vseh možnostih zdravljenja pa je treba upoštevati, da je syringomielia neozdravljiva in se lahko ponovi.

preprečevanje

Do danes ni znanih ustreznih ukrepov, ki bi jim pomagali Syringomielia lahko prepreči.

Porodna oskrba

V večini primerov imajo prizadeti zelo malo ali omejene možnosti nadaljnje oskrbe zaradi sringomielije, saj gre za razmeroma redko bolezen.Da v nadaljnjem poteku ni drugih zapletov ali pritožb, se mora prizadeta oseba v zgodnji fazi posvetovati z zdravnikom.

Ob prvih znakih ali simptomih bolezni se je treba obrniti na zdravnika. V večini primerov pa sringomielija pri otroku povzroča različne nepravilnosti, tako da je otrok v vsakdanjem življenju odvisen od intenzivne nege. Praviloma siringomielije med nosečnostjo ni mogoče zdraviti, tako da se lahko različne nepravilnosti in nepravilnosti odpravijo šele po rojstvu otroka.

V mnogih primerih so prizadeti zaradi sringomielije odvisni tudi od pomoči in skrbi lastnih družin. To v prvi vrsti lajša ali preprečuje morebitno depresijo in druge psihološke težave. Tudi po uspešnem postopku so redni pregledi in pregledi pri zdravniku zelo pomembni za spremljanje trenutnega stanja sindromielije. Ta bolezen praviloma ne zmanjša pacientove življenjske dobe.

To lahko storite sami

Syringomielia v vsakdanjem življenju ni vedno takoj prepoznavna kot taka. Zato je težko začeti ustrezne ukrepe samopomoči. Če se pojavijo tipični simptomi, se morajo zato tvegani bolniki zgodaj posvetovati z zdravnikom. Ko je diagnoza postavljena, obstaja več načinov, kako lahko ljudje zmanjšajo svoje trpljenje.

Medtem ko telesni napori in stres okrepijo značilne osnovne bolečine, sprostitveni premori in sedativna zdravila zagotavljajo izboljšanje. Vendar običajna zdravila in nevroanalgetiki pogosto pomagajo le začasno. Zato morajo biti pacienti previdni pri telesni aktivnosti in se ukvarjajo le z nežnimi športi. Prilagajanje življenjskih in delovnih okoliščin jim je neizogibno. Ne glede na to, ali so prizadeti dlje časa na nogah, sedijo ali ležijo, morajo vedno spremeniti držo. To neugodno vpliva na vsakodnevne dejavnosti in močno omejuje ljudi. Redna dnevna rutina skoraj ni mogoča.

Zato je po rehabilitaciji potrebna redna fizioterapija. Glede na potek bolezni in posamezno situacijo lahko zdravnik predpiše psihoterapijo. Po eni strani to pomaga pacientu, da sprejme bolezen, na drugi strani pa zagotavlja močnejšo samozavest v vsakdanjem življenju.