Srebrnozrnata bolezen

The Bolezen srebrnega zrna je nevrodegenerativna demenca, podobna Alzheimerjevi bolezni. Zlasti pri tej bolezni se tau proteini odlagajo v limbičnem sistemu. Prej neozdravljivo bolezen se trenutno zdravi predvsem podporno.

Kaj je značilno za bolezen srebrnega zrna?

Dokončno diagnozo lahko običajno postavimo šele po smrti. Pri postopkih posipanja srebra lahko med obdukcijsko obdukcijo dobimo diagnozo, ki potrjuje diagnozo srebrnih zrn določene oblike.
© Anke Thomass - stock.adobe.com

Pod Srebrnozrnata bolezen medicina razume degenerativno bolezen osrednjega živčnega sistema. Gre za vrsto demence v starosti, ki se osredotoča na limbični sistem. Bolezen sta prvič opisala v 21. stoletju nemška nevroanatomista H. in E. Braak. Praviloma se bolezen pojavi šele v 80. letu starosti.

Klinična slika je podobna kot pri Alzheimerjevi bolezni in je povezana z depoziti v možganih. Trenutno se še vedno razpravlja o tem, ali bi bilo treba bolezen srebrnega zrna dejansko obravnavati kot neodvisno bolezen ali ustreza posebni obliki Alzheimerjeve bolezni. Depoziti osrednjega živčnega sistema bolezni srebrnega zrna so vidni s histološkim postopkom oblaganja srebra, ki je poznan tudi pod imenom argyrophilia.

Ta postopek je deloma odgovoren za ime bolezni. Bolezen je razvrščena kot ena izmed tako imenovanih Taupathias, saj značilne usedline ustrezajo biokemično nenormalno fosforiliranim beljakovinam tau.

vzroki

Do zdaj vzrok za večino taupatojev še vedno ni znan. Danes medicina prevzema dedno podlago, pri kateri se prenašajo določene genske mutacije. Čeprav sprožilci bolezni še niso dovolj raziskani, so v tem trenutku vsaj teorije o vzroku bolezni. Na primer, alel ε4 apolipoproteina E verjetno ima povečano vlogo pri bolezni srebrnega zrna.

Apolipoprotein E je sestavni del številnih lipoproteinov in se z genetskega vidika nahaja na kromosomu 19. Tri različne alele apolipoproteina E se razlikujejo v eni aminokislini. Mutacija teh alelov je že bila opredeljena kot genetski vzrok za dedne bolezni, kot sta Alzheimerjeva ali [ateroskleroza ateroskleroze]].

Simptomi, tegobe in znaki

Spremembe osebnosti, vedenjske težave in kognitivni primanjkljaji veljajo za zgodnje simptome bolezni srebrnega zrna. Predvsem vedenjske težave in spremembe osebnosti vključujejo izbruhe jeze in komaj razumljivo socialno vedenje. Pojavijo se lahko tudi tresenje in nemir. Kognitivne nepravilnosti se v nadaljnjem poteku navadno poslabšajo.

Govorne motnje so pogosto eden od simptomov bolezni. Že na začetku bolezni se v čelnem in temporalnem reženju možganov pojavijo vretenaste usedline. Ponavadi se pojavijo kot štiri do devet µm velikih vključkov v procesih živčnih celic ali v oligodendrogliji. Zaradi teh vključkov se prevodnost vzbujanja močno zavleče ali skorajda ne poteka. Spomin in psiha postopoma izgubljata svojo funkcijo. Običajno so Alzheimerjeve značilne lezije poleg "srebrnih zrn" v možganih.

Diagnoza in potek bolezni

Bolezen srebrnega zrna je izjemno mlada in malo raziskana bolezen. To otežuje diagnozo. Dokončno diagnozo lahko običajno postavimo šele po smrti. Pri postopkih posipanja srebra med obdukcijo lahko postavimo diagnozo srebrnih zrn določene oblike.

Običajno imajo bolniki z boleznijo srebrnega zrna diagnozo nevrodegenerativne bolezni v življenju. Diferencialne diagnoze skoraj ni mogoče postaviti. Srebrna zrna se lahko pojavijo tudi v kombinaciji z Alzheimerjevo boleznijo. V okviru bolezni srebrnega zrna lahko opazimo tudi možganske lezije, značilne za Alzheimerjevo bolezen. Ker še vedno ni jasno, ali bolezen srebrnega zrna dejansko ustreza neodvisni bolezni ali gre za posebno obliko Alzheimerjeve bolezni, bolniki najpogosteje diagnosticirajo Alzheimerjevo bolezen v svojem življenju.

Potek bolezni srebrovih zrn je močno odvisen od lokacije beljakovinskih nahajališč.Pri Alzheimerjevi bolezni domnevamo, da zgodnja diagnoza pozitivno vpliva na potek. Če bolezen srebrnega zrna ustreza posebni obliki Alzheimerjeve bolezni, bi to lahko veljalo tudi za to bolezen.

Zapleti

Vzroka bolezni srebrnega zrna praviloma ni mogoče zdraviti. Zaradi tega so lahko le simptomi in simptomi te bolezni omejeni, tako da so bolniki v večini primerov odvisni od vseživljenjske terapije. Zlasti otroci trpijo zaradi hudih vedenjskih težav z boleznijo srebrnega zrna.

To lahko privede do motene koordinacije in koncentracije, kar lahko negativno vpliva tudi na uspešnost v šoli. Mnogi bolniki trpijo zaradi neutemeljenih izbruhov jeze ali močnega draženja. Z boleznijo srebrnega zrna se lahko pojavijo tudi drugi psihološki očitki ali depresija.

Večina prizadetih trpi tudi zaradi tresenja in notranjega nemira. Govorne motnje ali težave s požiranjem se lahko pojavijo tudi kot posledica bolezni in negativno vplivajo na vsakdanje življenje in kakovost življenja zadevne osebe. Številni bolniki trpijo tudi zaradi izgube spomina in težav z duševnim zdravjem.

Praviloma se simptomi poslabšajo, ko bolezen napreduje. Zdravljenje poteka s pomočjo zdravil in različnih terapij. Posebnih zapletov ni. Vendar ni povsem pozitivnega poteka bolezni.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Bolezen srebrnega zrna mora vedno zdraviti zdravnik. Samo zdravljenje lahko prepreči nadaljnje zaplete in pritožbe. V večini primerov pa je prizadeta oseba odvisna od vseživljenjske terapije, saj bolezni srebrnega zrna ni mogoče popolnoma pozdraviti.

Če prizadene osebe kažejo znake demence, se je treba posvetovati z zdravnikom. Poleg tega lahko postaneta vidna agresivnost in nezadovoljstvo. Trpijo zaradi tesnobe in tresenja in težko govorijo. Pogosto prizadeti z boleznijo srebrnega zrna ne prepoznajo niti znanih oseb in glasov ali jih ne znajo pravilno dodeliti. Če se ti simptomi pojavijo, se je v vsakem primeru treba posvetovati z zdravnikom. Prav tako lahko težave s spominom v starosti kažejo na bolezen srebrnega zrna.

Diagnozo bolezni lahko postavi splošni zdravnik. Nadaljnje zdravljenje je odvisno od natančnih simptomov in njihove resnosti, čeprav popolno celjenje ni mogoče.

Zdravljenje in terapija

Za zdaj še ni vzročne terapije proti bolezni srebrnega zrna. Tudi simptomatske terapije se izkažejo za težke. To še posebej velja za postopno izgubo kognitivnih sposobnosti. Terapevtski pristop za bolezen srebrnega zrna je predvsem podporen. Terapija naj bi ublažila simptome, da bi življenje prizadete osebe in njenih svojcev postalo bolj nosljivo. Cilj je izboljšati kakovost življenja, vendar bolezen ni ozdravljiva.

Potek bolezni tudi ni mogoče ustaviti. Izguba kognitivnih sposobnosti se pogosto ublaži s kognitivnim treningom. Pri boleznih, kot je Alzheimerjeva bolezen, lahko to vsaj upočasni kognitivno okvaro. V zgodnjih fazah bolezni lahko kompenzacijske strategije služijo kot nadomestilo za določene primanjkljaje. Glede na področje degeneracije lahko poteka delovna terapija, logopedska in fizioterapija.

Katere strategije kompenzacije se naučijo, je odvisno od lokacije beljakovinskih nahajališč. Pogosto se dajejo tudi zdravila proti antidepresivi, antidepresivi in ​​nevroleptiki. Bolnikove izbruhe nasilja in mučnine bo morda treba omiliti, če jim dajemo pomirjujoča zdravila. Trenutno se preučujejo nevroprotektivne snovi in ​​bodo morda v prihodnosti služile za ohranjanje živčnega sistemskega tkiva.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila proti motnjam spomina in pozabljivosti

preprečevanje

Verjetno ni mogoče preprečiti nevrodegenerativnih bolezni, kot je bolezen zrn srebra. Nekatere študije kažejo na zdrav življenjski slog, aktivnost in duševni trening za preprečevanje bolezni, povezanih z Alzheimerjevo boleznijo in Alzheimerjevo boleznijo. Učinkovitost teh preventivnih strategij ostaja sporna.

Porodna oskrba

Ker je bolezen srebrnega zrna neozdravljiva bolezen, imajo prizadeti običajno na voljo le zelo malo in le zelo omejenih ukrepov za oskrbo. Zato se je treba ob prvih simptomih ali znakih te bolezni obrniti na zdravnika, da v nadaljnjem poteku ne bi bilo drugih simptomov ali zapletov. Ne more biti samostojnega zdravljenja.

Prej ko se zdravnik posvetuje v primeru srebrovega zrna, tem boljši je nadaljnji potek bolezni. V mnogih primerih se simptomi bolezni lahko omejijo s pomočjo različnih zdravil. Zadevna oseba mora biti vedno pozorna na pravilen odmerek in redni vnos zdravila. Če imate kakršna koli vprašanja ali so vam nejasna, je priporočljivo, da se obrnete na zdravnika.

V nekaterih primerih so zelo koristni tudi fizioterapevtski ukrepi za omejitev simptomov. Številne vaje lahko ponovite tudi doma, da pospešite okrevanje. Bolezen srebrnega zrna praviloma ne zmanjša življenjske dobe pacienta, čeprav je nadaljnji potek zelo odvisen od resnosti bolezni.

To lahko storite sami

Ker je za bolezen srebrnega zrna značilna progresivna izguba spomina, bolniki trpijo v vedno večji kakovosti življenja. Najprej morajo prizadeti sprejeti, da gre za prej neozdravljivo bolezen. Namesto tega se lahko sprejmejo aktivni ukrepi za lajšanje simptomov in odlaganje večjih omejitev v vsakdanjem življenju.

Bolniki lahko na primer aktivno trenirajo spomin, na primer s primernimi vajami ali igrami. Tudi lahka športna aktivnost ugodno vpliva na kognitivne zmogljivosti in splošno počutje. Ljudje z boleznijo srebrnega zrna na splošno svetujejo, da svoj prosti čas preživijo v spodbudnih dejavnostih, ki ustvarjajo interes, namesto da bi se ravnali po isti dnevni rutini. Ker novi vtisi spodbujajo sposobnost učenja in lahko tudi pozitivno vplivajo na delovanje spomina.

Na splošno bi si morali bolniki prizadevati za aktivno življenje, dokler to omogoča njihovo duševno in fizično stanje. Skupine za samopomoč so lahko koristne tudi za izmenjavo informacij o bolezni z drugimi prizadetimi in za podporo in razumevanje. Medtem ko bolezen napreduje, bodo morda prizadeti morali izkoristiti bivalne prostore za pomoč in se tako lažje spoprijeti z vsakodnevnim življenjem.