Klinična slika primarni hiperaldosteronizem je znana tudi kot Connov sindrom določen. Zanj so značilne visoke ravni hormona aldosterona, ki zvišuje krvni tlak.
Kaj je primarni aldosteronizem?
© Dvojni možgani - stock.adobe.com
To je osnova primarni hiperaldosteronizem v večini primerov bodisi nadledvična hiperplazija bodisi nadledvična adenoma. Rezultat je povečana proizvodnja hormona aldosterona. To dvigne krvni tlak, tako da se primarni hiperaldosteronizem pogosto manifestira s hipertenzijo, to je visokim krvnim tlakom.
To vrsto visokega krvnega tlaka imenujemo sekundarna, ker jo povzroča hormonsko neravnovesje. Prej je veljalo, da je primarni hiperaldosteronizem osnovni le pri manj kot enem odstotku hipertenzivnih bolnikov. Danes pa prevladuje domneva, da je klinična slika celo eden najpogostejših razlogov za hipertenzijo.
Kljub temu ga običajno prepoznamo pozno, ko visokega krvnega tlaka ni mogoče uspešno nastaviti tudi po zdravljenju s tremi ali več zdravili. Izmerimo lahko tudi znižano raven kalija v krvi. Čeprav se simptomi ne razlikujejo od simptomov klasičnega visokega krvnega tlaka, je verjetnost za pojav sekundarnih bolezni, kot sta možganska kap in srčni infarkt, bistveno večja.
vzroki
Vzrok primarnega aldosteronizma je sprememba nadledvične skorje. Ta sprememba vpliva na zelo specifično območje, in sicer na Zona glomerulosa. V Zona glomerulosa Nadledvična skorja proizvaja steroidni hormon aldosteron, ki zmanjša izločanje natrija in tako dvigne krvni tlak, ker se zadrži voda skupaj s natrijem. Hkrati povečuje izločanje kalija.
Če nadledvična skorja in nadrejene žleze delujejo normalno, se krvni tlak uravna in prilagodi trenutnim potrebam. Pri primarnem hiperaldosteronizmu to kontrolno vezje ne deluje več, nadledvična skorja proizvaja preveč aldosterona. Zaradi tega se pojavi visok krvni tlak. Omenjene spremembe so lahko v osnovi tri patologije, bodisi dvostranska hiperplazija nadledvične žleze, adrenalni adenom, ki proizvaja aldosteron, ali družinska sprememba nadledvične skorje.
V sedanjem stanju je 70 odstotkov primarnega aldosteronizma posledica dvostranske nadledvične hiperplazije, manj kot 30 odstotkov pa adenoma. Klinična slika je genetska v le manj kot 1 odstotku primerov.
Simptomi, težave in znaki
Primarni hiperaldosteronizem je pogosto simptom arterijske hipertenzije. Hipokaliemija in presnovna alkaloza sta lahko tudi znaka bolezni. Vendar se vsi ti trije klasični simptomi le redko manifestirajo naenkrat. Pogosto je kalij v serumu tudi v nizkem normalnem območju.
Sprememba ravni kalija vodi v utrujenost, adinamijo, zaprtje (zaprtje) in blago obliko diabetes insipidusa, za katerega je značilen povečan nagon po uriniranju in žeja. Razlog za to je, da hipokalemija vpliva tudi na krmilna vezja drugih hormonov in se ti mešajo. Presnovna alkaloza, to je premik vrednosti pH krvi v osnovno območje, povzroči tudi znižana raven kalija.
Zaradi pomanjkanja kalija se več kalijevih ionov premakne iz celice v notranjost celice. To poteka v zameno z vodikovimi ioni. Tudi ledvice sproščajo vodikove ione, tako da lahko absorbirajo več kalija. Na splošno je torej zmanjšanje vodikovih ionov v zunanjem prostoru celic. Kot rezultat tega presnova postane alkalna.
Diagnoza in potek bolezni
Diagnoza se postavi na podlagi kliničnih simptomov in značilnih vrednosti krvi. Sekundarna hipertenzija, kot je primarna hiperkaliemija, se verjetno pojavi pri visokem krvnem tlaku, še posebej, če je bolnik zelo mlad, tj. Še ni dopolnil 30 let ali če se hipertenzija pojavi zelo nenadoma pri bolnikih, starejših od 55 let.
Tudi če se pri preverjenih rednih zdravilih nenadoma pojavi znatno zvišanje krvnega tlaka, je treba pričakovati sekundarni vzrok hipertenzije. Poleg tega bolnikom s primarnim hiperaldosteronizmom pogosto manjka fiziološki nočni padec krvnega tlaka, ker hormonska kontrolna zanka moti prekomerno proizvodnjo aldosterona. Vedno je treba preveriti možen sekundarni vzrok visokega krvnega tlaka, če tudi po uporabi treh antihipertenzivnih zdravil ni bistvenega izboljšanja.
Za potrditev diagnoze se odvzame kri. Opazna je visoka vrednost aldosterona, zmanjšana koncentracija in aktivnost renina ter povečan količnik aldosterona-renina. Prisotni so lahko tudi hipokaliemija in presnovna alkaloza. Natrij je ponavadi v visokem normalnem območju, ker hormonska protiregulacija preprečuje hipernatremijo.
Zapleti
Tri značilnosti hipertenzija, hipokaliemija in presnovna alkaloza so odgovorne za visoko tveganje za zaplete pri primarnem aldosteronizmu. Kronična hipertenzija (visok krvni tlak) dolgoročno poškoduje srčno-žilni sistem in lahko dolgoročno privede do arterioskleroze, angine pektoris in miokardnega infarkta. Hipokalemija vodi v mišično oslabelost, paralizo gladkih mišic, srčne aritmije do ventrikularne fibrilacije in včasih celo do hitrega razpada progastih mišic (rabdomioliza).
Paraliza gladkih mišic lahko blokira vitalne funkcije telesa. Črevesne ali mehurjske mišice so lahko ohromljene, kar lahko privede do paralize mehurja z zastojem urina ali paralizno črevesno obstrukcijo. Z razpadom mišic rabdomioliza vodi do močne mišične oslabelosti, bolečine v mišicah, slabosti, bruhanja in vročine. V zelo hudih primerih lahko ishemija privede do obsežne mišične okvare.
To je nujno stanje, ki hitreje potrebuje zdravniško pomoč. Pri presnovni alkalozi se pH v krvi dvigne nad 7,43. To je tudi zdravstvena nevarnost, ki se kaže skozi krče do tetanije, parestezije, oslabljene zavesti in zmedenosti. Če se normalna vrednost PH ne obnovi hitro, se lahko zgodi tudi smrt.
Poleg tega so za primarni hiperaldosteronizem značilni simptomi, kot sta polidipsija (nenasitna žeja) in poliurija (izločanje velikih količin urina). Poliurija kljub velikim količinam pijače lahko povzroči desikozo (dehidracijo) organizma.
Kdaj morate iti k zdravniku?
Motnje in posebnosti srčno-žilnega sistema mora zdravnik vedno razjasniti. Vzrok so lahko resne bolezni, za katere je potrebno ukrepati. Zdravniku je treba predstaviti visok krvni tlak, palpitacije, notranjo vročino ali vztrajen nemir. Prekinitve spanja, razbarvanje kože in hektične vedenjske lastnosti kažejo na okvaro zdravja. Obisk zdravnika je nujen takoj, ko se simptomi pojavijo ali povečajo.
Tudi motnje prebavnega trakta veljajo za nenavadne. Če pride do zaprtja ali občutka pritiska v črevesju, je nujen obisk zdravnika. Če zadevna oseba zaradi simptomov noče jesti, se je treba posvetovati z zdravnikom. Zdravniku je treba predstaviti občutek pritiska v trebuhu, bolečino ali splošno slabo počutje. Spremembe teže, slabo počutje, apatijo ali izgubo počutja mora dodatno raziskati zdravnik.
Nenadno povečanje žeje je treba razumeti kot opozorilni signal organizma. Če prizadeta oseba brez očitnega razloga zaužije bistveno več tekočine kot običajno, je treba o opazovanju pogovoriti z zdravnikom. Povečana potreba po uriniranju je prav tako nenavadna. To je treba tudi preučiti.
Motnje v presnovi ali nepravilnosti v hormonskem ravnovesju kažejo na bolezen. Če pride do nihanja razpoloženja, sprememb libida ali vedenjskih težav, je potreben zdravnik.
Terapija in zdravljenje
Če je sum primarnega hiperaldosteronizma potrjen, se opravijo potrditveni testi. To so na eni strani test obremenitve s soljo in na drugi strani inhibicijski test fludrocortisona. Pri testu s solnim stresom se izločanje aldosterona poveča z dajanjem vode z natrijem. Pri zdravih ljudeh to znižuje izločanje aldosterona.
Fludrocortisone deluje podobno kot aldosteron. Ko ga dajemo, se raven aldosterona zniža tudi pri zdravih bolnikih. V nasprotju s tem ostaja povišan pri ljudeh s primarnim aldosteronizmom. Za dokončno potrditev diagnoze se uporabljajo slikovne metode, kot sonografija in računalniška tomografija, pri katerih se odkrije povečana nadledvična skorja.
Terapevtsko se daje zdravilo spironolakton, ki deluje kot antagonist aldosterona in tako zniža previsoko raven aldosterona v krvi. Če so prisotni nadledvični adenomi, jih je treba kirurško odstraniti.
preprečevanje
Učinkovito preprečevanje primarnega aldosteronizma ni mogoče. Če pa se pojavijo značilni simptomi bolezni, jih je treba čim prej razjasniti, da se prepreči posledična škoda.
Porodna oskrba
Pri primarnem aldosteronizmu nadaljnja oskrba temelji na terapiji, s katero je bil zdravljen bolnik. Če je terapija sestavljena iz zdravljenja z zaviralci aldosterona, zadostujejo redni nadaljnji obiski zdravnika. S tem se preveri, ali je pacientov krvni tlak v normalnem območju in kako dopustni so predpisani pripravki.
Če je pacient opravil minimalno invazivne operacije, se med nadaljnjimi pregledi preveri celjenje kirurške brazgotine in spremembe krvnega tlaka. Če zdravnik ugotovi, da se je bolnikov krvni tlak bistveno znižal brez zdravil, nadaljnje zdravljenje z zdravili ni potrebno. Incidenca novih hiper poškodb je sorazmerno nizka, tako da lahko bolnik vodi normalno življenje.
Če pa je bilo treba med zdravljenjem nadledvično žlezo popolnoma odstraniti, bo bolnik morda moral jemati zdravila do konca življenja. Priprave naj bi imele manjši vpliv na krvni tlak. Namesto tega bolniku dajejo dodatke kortizola, da normalizirajo raven svojih hormonov.
Med nadaljnjim pregledom se lahko ugotovi, ali so se pojavile nove razjede, da jih je mogoče predčasno odstraniti. Takšni recidivi so zelo redki, tako da večina ljudi lahko odstrani nadledvično žlezo skoraj normalno.
To lahko storite sami
Pri bolnikih s to diagnozo je treba najprej razjasniti, ali je kirurški poseg smiseln. Ko se odstrani nadledvična žleza, ki je povzročila stanje, se raven aldosterona lahko vrne v normalno stanje.
Če ima primarni aldosteronizem še en vzrok, ga običajno zdravimo z zdravili. Bolniki morajo poskrbeti za redno jemanje predpisanih izdelkov v skladu z navodili lečečega zdravnika, sicer ne morejo razviti želenega učinka. Komercialni zaviralci ACE ne bodo delovali pri bolnikih s primarnim aldosteronizmom, zato so lahko indicirana druga sredstva za lajšanje bolečin. Tu zdravniki svetujejo, katera zdravila lahko povišajo svoj učinek kljub zvišani ravni aldosterona in za katere bolečine so priporočljiva.
Glede na to, koliko časa je trajalo, dokler ni bilo mogoče postaviti diagnoze, je pacient že utrpel škodo zaradi dolgotrajnega visokega krvnega tlaka ali drugih simptomov bolezni. To škodo je mogoče nadomestiti z odločno zdravim življenjskim slogom. To vključuje ohranjanje pacienta pri normalni teži, ne kajenje in pitje malo alkohola. Uživati je treba zdravo prehrano z veliko svežega sadja, zelenjave, morske ribe in pustega mesa. Pomembno je tudi redno telovaditi na svežem zraku, predvsem zato, da trajno normalizira krvni tlak.
