Panhipopituitarizem

Od Panhipopituitarizem je tudi kot Simmondsova bolezen ali Simmondov sindrom znan. Pri bolezni v prednji hipofizi nastaja premalo ali nič hormonov.

Kaj je panhypopituitarizem?

Prvi klinični simptomi se pojavijo šele, ko je 80 odstotkov hipofize uničeno. Te pojasnjujejo s pomanjkanjem hormonov. Kot posledica pomanjkanja TSH se pojavi premalo ščitnica (hipotiroidizem).
© Vanessa - stock.adobe.com

Od Panhipopituitarizem je bolezen sprednje hipofize. Sprednja hipofiza predstavlja največji del hipofize.

Proizvaja hormone ACTH (adrenokortikotropni hormon), TSH (ščitnično stimulirajoči hormon), MSH (melanocit stimulirajoči hormon), FSH (folikul stimulirajoči hormon), LH (luteinizirajoči hormon), prolaktin in somatotropin.

Vseh teh hormonov je v panhypopituitarizmu premalo ali jih sploh ni. Gre torej za generalizirano insuficienco sprednje hipofize. Panhypopituitarizem se lahko pojavi akutno ali prevzame kronični potek.

vzroki

Glavni vzrok panhipopituitarizma je tumor hipofize. Tu bolezen prevzame subakutni ali kronični potek. Avtoimunski procesi lahko tudi poslabšajo delovanje hipofize. Panhipopituitarizem redko povzroča Sheehanov sindrom. Pri Sheehanovem sindromu sprednja hipofiza po porodu postane nefunkcionalna zaradi pomanjkanja oskrbe s krvjo pri materi.

Akutno insuficienco sprednje hipofize sproži tudi travma. Celotno steblo hipofize se v nesreči redko odtrga. Vendar je okvara hipofize zaradi nesreče precej pogosta. Študije iz ZDA kažejo, da je funkcija hipofize oslabljena pri skoraj polovici vseh bolnikov z zmerno travmo glave.

Simptomi, tegobe in znaki

Prvi klinični simptomi se pojavijo šele, ko je 80 odstotkov hipofize uničeno. Te pojasnjujejo s pomanjkanjem hormonov. Kot posledica pomanjkanja TSH se pojavi premalo ščitnica (hipotiroidizem). TSH povzroči, da ščitnica proizvaja ščitnična hormona T3 in T4. Pri pomanjkanju T3 in T4 prizadeti bolniki trpijo zaradi zmanjšane učinkovitosti, neučakanosti, šibkosti, utrujenosti, zaprtja, izpadanja las in depresije.

Hormon ACTH deluje na nadledvično skorjo. Pod stimulacijo ACTH nadledvična skorja proizvaja glukokortikoide, mineralokortikoide in steroide. Če primanjkuje ACTH, se proizvede premalo kortizola. Glavni simptom te sekundarne nadledvične insuficience je šibkost. Ljudje tudi hujšajo, bruhajo pogosto in imajo nizek krvni tlak.

Tipična je tudi hiperpigmentacija kože. Če pa tudi MSH primanjkuje, je hiperpigmentacija morda odsotna. Bolniki, ki ne proizvajajo dovolj hormona, ki stimulira melanocite, so zelo bledi. Pomanjkanje foliklo stimulirajočega hormona in luteinizirajočega hormona vodi v neaktivne spolne žleze.

Pri ženskah se to manifestira kot odsotnost menstrualne krvavitve. Prizadete ženske so začasno neplodne. Po nosečnosti se panhypopituitarizem manifestira s pomanjkanjem prolaktina skozi agalaktično kislino. Medicinski izraz agalactia opisuje pomanjkanje proizvodnje mleka med fazo dojenja. Agalaktija se večinoma pojavi v povezavi s Sheehanovim sindromom.

Pri panhypopituitarizmu nastaja premalo ali nič rastnih hormonov. To vodi v kratkem stasu v otroštvu. V odrasli dobi se pomanjkanje manifestira v obliki debelosti debla. Pri debelosti v prtljažniku je opaziti nagnjenost k povečanemu skladiščenju maščobe na deblu. Koronarna srčna bolezen je lahko tudi posledica pomanjkanja rastnih hormonov.

Serija 7 A služi kot spomin pri simptomih panhipopituitarizma: Brez obrvi, brez lasnic pod pazduho, agalaktijo in amenorejo, apatijo in adinamijo ter bledico barve alabastra Tipični simptomi so tudi nizek krvni tlak in nizka osmolalnost v urinu.

Diagnoza in potek bolezni

Klinična slika že daje začetne indikacije bolezni. Prejšnji dogodki, kot sta travma ali porod, lahko podkrepijo sum. Po podrobni anamnezi se bolniku običajno opravi osnovna hormonska diagnoza ali endokrinološka funkcionalna diagnoza. Testirajo se podfunkcije hipofize.

V laboratorijski diagnostiki so hormoni hipofize, kot sta ACTH ali FSH, prelomni. Znižajo se tudi ciljni hormoni teh regulacijskih hormonov. Tako v krvi najdemo premalo hormonov ščitnice ali nadledvične skorje. Lahko se izvede stimulacijski test, da se ugotovi, ali motnja izvira iz same sprednje hipofize ali iz matičnega hipotalamusa. Izločanje hormonov hipofize spodbuja na različnih ravneh.

Najpomembnejši test je test na hipoglikemijo insulina. Ta test vključuje injiciranje insulina pacientu. To vodi k občutnemu znižanju krvnega sladkorja. Običajno se ACTH, kortizol in somatotropin sprostijo zaradi obsežne stresne reakcije. Če se povečanje ne zgodi, pride do poškodbe hipofize ali hipotalamike. Če želite izključiti hipotalamus kot vzrok, je mogoče opraviti nadaljnje sproščanje hormonskih testov.

Ti testi vključujejo CRH test, GHRH test in TRH test. Ker je vzrok hipofizne insuficience ponavadi tumor, je treba ob sumu na panhipopituitarizem vedno opraviti slikovno diagnostiko. Zato se ponavadi izvaja slikanje z magnetno resonanco. Ker tumorji hipofize zaradi svoje prostorske lege ogrožajo tudi optične živce, je treba opraviti tudi oftalmološko diagnozo.

Zapleti

V večini primerov ima panhipopituitarizem pomanjkanje hormonov, kar lahko vodi do različnih zapletov in pritožb. Vendar je nadaljnja pot močno odvisna od tega primanjkljaja, tako da na splošno ni mogoče predvideti splošne napovedi. Vendar prizadeti še naprej trpijo zaradi okvare ščitnice s panhipopituitarizmom.

To vodi v utrujenost in splošno izčrpanost zadevne osebe. Bolniki pogosto trpijo tudi zaradi izpadanja las, depresije in zaprtja. Kakovost življenja prizadete osebe se zaradi bolezni znatno zmanjša. Če te pritožbe ne zdravimo, lahko privede tudi do nadledvične insuficience, kar lahko negativno vpliva na življenjsko dobo prizadete osebe.

Izguba teže ali nizek krvni tlak se lahko pojavita tudi zaradi panhypopituitarizma in še naprej omejujeta človekovo vsakdanje življenje. Če se bolezen pojavi v otroštvu, vodi do kratke starosti ali različnih srčnih bolezni. Praviloma zdravljenje bolezni vedno temelji na vzroku. V primeru tumorja ga je treba odstraniti. Splošnega poteka ni mogoče predvideti, ker se je tumor morda razširil na druga področja telesa.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Spremembe hormonskega ravnovesja kažejo na zdravstveno motnjo. Če so konstantne ali če se povečajo intenzivnosti, je potreben zdravnik. Obisk zdravnika je nujen zaradi pritožb, kot so izpadanje las, spremembe videza kože in motnje prebavnega trakta. Če pri spolno zrelih ženskah pride do nepravilnosti ali pomanjkanja menstrualne krvavitve, priporočamo razjasnitev simptomov. V primeru neizpolnjene želje, da bi kljub vsem naporom imeli otroke, se priporoča kontrolni pregled za razjasnitev plodnosti.

Zmanjšan libido ali spolna disfunkcija sta znaka nepravilnosti v organizmu, ki ju je treba zdraviti. Vedenjske težave, nihanje razpoloženja in spremembe osebnosti so opozorilni znaki, ki jih je treba upoštevati. Če pride do umika ali manjše udeležbe v družbenem življenju, je priporočljiv kontrolni obisk pri zdravniku ali terapevtu. Spremembe teže, ponavljajoče bruhanje in slabost so tudi zaskrbljujoči signali.

Motnje v procesu rasti pri otrocih in mladostnikih, kratka rast, bled videz in nepravilnosti srčnega ritma je treba predstaviti zdravniku. Umazanost, apatija, lahka utrujenost in povečana potreba po spanju so vsi znaki oslabljenega zdravja in jih mora pregledati zdravnik. Maščobne obloge, otekline ali splošno slabo počutje, pa tudi občutek bolezni mora oceniti zdravnik. Posvetovanje z zdravnikom je priporočljivo za ljudi z zmanjšanim počutjem.

Terapija in zdravljenje

Terapija panhypopituitarizma je odvisna od vzroka. Če bolezen temelji na tumorju, je terapevtski pristop odvisen od velikosti tumorja, vrste tumorja in grožnje poškodbe mase. Praviloma obstaja kombinacija kirurških in zdravilnih ukrepov.

Uporablja se tudi sevalna terapija. Na ta način je pogosto mogoče obnoviti omejeno funkcijo hipofize. Če obnovitev ni mogoča, je treba manjkajoče hormone nadomestiti.

Napovedi in napoved

Nenadna nederaktivna hipofiza lahko privede do različnih funkcionalnih motenj in stopnje resnosti. Glede na vzrok in posledico gre za hudo do zelo hudo akutno bolezen. O obetih ljudi, ki trpijo zaradi hipofizne hipofunkcije (panhypopituitarizma), je torej mogoče presoditi le, kdo je povzročil hipofunkcijo. Celovita diagnostika je bistvenega pomena.

Nekatere vzroke premalo aktivne hipofize lahko zdaj zdravimo dokaj dobro. V tem primeru je prognoza veliko bolj pozitivna. Kakovost življenja prizadetih se lahko pogosto izboljša z dajanjem manjkajočih hormonov. Vaše možnosti za preživetje naraščajo do običajne življenjske dobe. Če manjkajočih hormonov ni mogoče uporabiti, je lahko pričakovana življenjska doba s to motnjo še deset do petnajst let.

Drugače je pri bolnikih, ki padejo v hipofizo. Razlog za to je lahko hud stres. Komo hipofize lahko sproži nezdravljena hipotiroidizem ali hipofiza hipofize ali možganska kap. Gre za življenjsko nevarne razmere. Za to so potrebni takojšnji nujni ukrepi. Prognoza je odvisna od tega, kako hitro se sprejmejo ti ukrepi. Poleg tega je merilo resnosti nastalih posledic ali starost prizadete osebe. Brez takojšnje uporabe glukokortikoidov in ščitničnih hormonov umre veliko bolnikov v komi.

preprečevanje

Panhypopituitarizma ni mogoče preprečiti.

Porodna oskrba

V večini primerov imajo prizadeti samo omejeni neposredni nadaljnji ukrepi za panhypopituitarizem. Zaradi tega je zgodnja diagnoza te bolezni zelo pomembna, da ni drugih zapletov ali pritožb. Zato bi se morali prizadeti pri prvih znakih in simptomih panhipopituitarizma v idealnem primeru posvetovati z zdravnikom.

Praviloma samozdravljenja ni mogoče. Prizadeti so odvisni od uporabe različnih zdravil, ki lahko omilijo te simptome. Pri tem mora biti prizadeta oseba pozorna na predpisani odmerek, da se simptomi lajšajo. Zelo pomembni so tudi redni pregledi in pregledi pri zdravniku, da ne pride do drugih zapletov ali pritožb, ki bi lahko zmanjšale kakovost življenja zadevne osebe.

Niso redki, da so prizadeti odvisni od pomoči in podpore prijateljev in družine zaradi panhypopituitarizma, ki lahko prepreči razvoj depresije in drugih psiholoških pritožb. Nadaljnji potek panhypopituitarizma je močno odvisen od časa diagnoze, tako da praviloma ni mogoče predvideti splošne napovedi.

To lahko storite sami

Panhypopituitarizem pogosto sproži pomanjkanje hormonov, zato je treba simptome natančno spremljati. Da bi se izognili ali ublažili zaplete, se morajo prizadeti zgodaj obrniti na zdravnika. Znaki, kot sta utrujenost in utrujenost, so lahko znak poslabšanja. Drugi očitki, kot so depresija, izpadanje las in zaprtje, zmanjšujejo kakovost življenja. Zaradi tega je nujno, da se zdravite zaradi bolezni.

Z rednim jemanjem predpisanih zdravil se je mogoče spoprijeti z disfunkcijo ščitnice, povezano z boleznijo. Če obstajajo posebne vedenjske težave ali nihanje razpoloženja, morajo bolniki upoštevati ta opozorila in biti pošteni do svojega zdravnika. V tem kontekstu igra socialno vedenje vlogo, ki je ne gre podcenjevati.

Po potrebi je priporočljivo zdravljenje pri psihoterapevtu. Ko so psihološka razpoloženja uravnotežena, je bolnik veliko lažje reševati telesne pritožbe in specifične simptome. Ta vrsta terapije je torej lahko zelo pomembna za otroke in mladostnike. V primeru ponavljajoče se slabosti, bruhanja in močnih sprememb telesne teže pacienti ne smejo dolgo oklevati, ampak se raje dogovorijo z zdravnikom. V primeru takšnih alarmov hitro prizadenejo prizadete pod nadzorom.