Kešanova bolezen

The Kešanova bolezen je redka bolezen srčne mišice, ki jo pripisujejo predvsem pomanjkanju selena. Bolezen je dobila ime po mestu na Mandžuriji na severovzhodu Kitajske. Če primanjkuje selena, telo ne more v zadostni meri sintetizirati encima glutation peroksidaza, ki je ključnega pomena za nevtralizacijo oksidativnega stresa in za kopičenje aminokisline L-selenocistein, ki vsebuje selen.

Kaj je Keshanova bolezen?

The Kešanova bolezen je dobila ime po mestu v Manchuriji na severovzhodni kitajski provinci in uteleša bolezen srčnih mišic, kardiomiopatijo. Posebna kardiomiopatija gre pripisati pomanjkanju selena v sledovih.

Regija je znana po selenski revščini in po razmeroma pogostejšem, skoraj endemičnem pojavljanju Kešanove bolezni kot v svetovnih regijah, katerih tla vsebujejo dovolj selena. Selen absorbirajo rastline in je nato na voljo v celotni prehranski verigi. Kešanova bolezen je posledica pomanjkanja encima glutation peroksidaza, zaradi česar se mora aminokislina selenocistein, ki vsebuje selen, kopičiti.

Keshanovo bolezen simptomatično ni mogoče razlikovati od drugih kardiomiopatij. Potek bolezni se razlikuje med akutnimi, kroničnimi in latentnimi oblikami. Simptomatske pritožbe so srčno popuščanje, težave s srčnim ritmom in v primeru kronične bolezni hipertrofiranje srčne mišice z vsemi drugimi težavami, ki izhajajo iz nje.

vzroki

Pomanjkanje selena, za katerega velja, da je glavni vzrok Kešanove bolezni, je odgovorno za dejstvo, da telo ne more sintetizirati aminokisline selenocistein v zadostnih količinah. Selenocistein je zelo podoben cisteinu. Edina razlika je v tem, da je atom žvepla cisteina substituiran z atomom selena. Selenocistein je nujen sestavni del encima glutation peroksidaza (GPx) in drugih selenoproteinov, katerih glavna naloga je razgraditi perokside in oksidativni stres.

Encim zmanjšuje vodikov peroksid in hkrati oksidira tripeptid glutation v glutation-disulfid. Selen deluje kot koencim v reakciji. Glutation peroksidaza je nujen sestavni del rdečih krvnih celic (eritrociti), za katere je vodikov peroksid zelo strupen. Tako imajo glutation peroksidaze pomemben zaščitni učinek na kardiovaskularni sistem pred poškodbami s peroksidi.

Pomanjkanje encima v rdečih krvnih celicah lahko zato sproži hemolitično anemijo, obliko anemije, ki jo povzroči prezgodnji in povečani razpad rdečih krvnih celic. Razvoj Kešanove bolezni je mogoče razložiti s pomanjkanjem selena z vzročno kaskadno pomanjkanjem selena, pomanjkanjem selenocisteina in posledičnim pomanjkanjem glutation peroksidaze.

Vendar osnovni mehanizem za pojav bolezni še ni (še) popolnoma razumljen. Strokovnjaki razpravljajo o vzroku Keshanove bolezni, pa tudi o pomanjkanju selena, hkratnem vključevanju virusa iz človeške družine coxsackievirus.

Simptomi, težave in znaki

Keshanova bolezen se kaže skozi različne simptome in pritožbe, poleg srčnih aritmij, ki se lahko kažejo kot prvi simptomi, se počasi spreminja tudi miokard. Mišične celice nadomestijo celice, podobne vezivnemu tkivu, tako da vezivno tkivo prodre v srčno mišico.

To spremlja tudi hipertrofija srčne mišice, značilni znaki kardiomiopatije. V nadaljnjem poteku bolezni lahko opazimo povečano srčno popuščanje, ki ga spremlja ustrezna izguba delovanja. V redkih primerih lahko tudi Keshanova bolezen povzroči takoj življenjsko ogrožen kardiogeni šok.

Diagnoza in potek bolezni

Simptomi Keshanove bolezni so ponavadi precej nespecifični, saj so zaradi drugih vzrokov lahko tudi hipertrofija miokarda, srčne aritmije in srčno popuščanje različnih stopenj resnosti. Poleg EKG so pomembni diagnostični instrumenti slikovni postopki, kot so koronarna angiografija, ehokardiografija, računalniška tomografija (CT), slikanje z magnetno resonanco (MRT) in jedrski kardiološki postopki.

Diagnostične metode so zelo primerne za prikaz trenutnega stanja. Vendar ugotovitve še ne zagotavljajo jasnih informacij o vzrokih, ki so povzročili patološke spremembe. Sum o Kešanovi bolezni je mogoče potrditi le, če laboratorijska analiza krvne plazme potrdi pomanjkanje selena. Potek Kešanove bolezni se giblje od blagega do kroničnega do hudega.

Zapleti

Kešanova bolezen povzroča različne težave ali zaplete. Vendar ta bolezen večino ljudi prizadene drugače, tako da praviloma ni mogoče napovedati splošnega poteka bolezni. Vendar pogosto obstajajo pritožbe srca, tako da lahko v najslabšem primeru prizadeta oseba umre zaradi srčne smrti.

Pojavijo se tudi zapravljanje mišic in bolečine v mišicah. Odpornost in uspešnost pacienta se močno zmanjšata in pojavi se splošno občutje bolezni. Keshanova bolezen znatno omejuje kakovost življenja in vsakdanjega življenja prizadete osebe. Pojavi se lahko tudi tako imenovani kardiogeni šok. Če tega ne zdravimo, lahko v najslabšem primeru zaradi tega umre prizadeta oseba.

Zdravljenje je vzročno in simptomatsko in v večini primerov vodi do hitrega izboljšanja simptomov. Posebnih zapletov ni. Vendar mora zadevna oseba ugotoviti, kaj povzroča pomanjkanje selena. Poleg tega se lahko infuzije ali zdravila uporabljajo za omejitev simptomov Keshanove bolezni. Zdravljenje ne zmanjša pacientove življenjske dobe.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Nepravilno bitje srca in motnje srčnega ritma mora vedno intenzivno pregledati zdravnik. Če pride do prekinitve srčnega utripa, dirkajočega srca, nepravilnosti krvnega tlaka, motenj krvnega pretoka ali bolečin v prsih, je treba nemudoma obiskati zdravnika. Zmanjšanje običajne telesne zmogljivosti, notranji nemir ali povečana potreba po spanju kažejo na obstoječa neskladja v organizmu, kar mora razjasniti zdravnik.

Pri Kešanovi bolezni se simptomi razvijejo počasi in postopoma v daljšem časovnem obdobju. S tem stalno napredujočim potekom bolezni je pogosto težko objektivno oceniti zdravstveni razvoj. Zato je priporočljivo sodelovati pri rednih pregledih in stresnih testih. Poleg tega se je treba posvetovati z zdravnikom takoj, ko zadevna oseba dolgo časa trpi zaradi splošne šibkosti, utrujenosti ali nespečnosti. Če čutite pomanjkanje kisika, če imate splošne funkcionalne motnje ali spremembe v dihanju, je potreben obisk zdravnika.

Razdražljivost, nepravilnosti v vedenju, nezadovoljstvo ali nihanje razpoloženja lahko vse kažejo na obstoječe zdravstvene težave. Če se simptomi povečajo ali se še naprej širijo, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se simptomi utrujenosti hitro pojavijo, običajnih poklicnih zahtev ni več mogoče izpolniti in če opazimo zmanjšanje kognitivne učinkovitosti, se je treba posvetovati z zdravnikom.

Zdravljenje in terapija

Če pomanjkanje selena potrdimo z laboratorijskimi testi, je eden najpomembnejših ukrepov odpravljanje pomanjkanja selena. Vendar je treba predhodno razjasniti, kaj povzroča pomanjkanje selena in s tem predvsem Kešanovo bolezen.

Če zaradi enostranske prehrane z dokazano nizko vsebnostjo selena ne pride do pomanjkanja selena, se absorbcijska sposobnost elementa v sledovih lahko zmanjša zaradi vnetnih bolezni v prebavnem traktu ali zaradi drisčnih bolezni, zato je treba razmisliti o začasno večjem vnosu selena. Z zadostno koncentracijo selena v krvni plazmi, ki mora biti nad 80 µg / l.

Z zadostno koncentracijo selena v krvni plazmi in krvnem serumu se borijo z vzroki za Kešanovo bolezen. Če je miokard že nepopravljivo poškodovan, se lahko upoštevajo tudi nadaljnji terapevtski ukrepi, ki služijo neposrednemu zdravljenju nekaterih simptomov.

Po doseganju koncentracije od 80 do 160 µg / l v krvni plazmi lahko odmerek selena zmanjšamo, da se izognemo zastrupitvi s selenom (selenozo). Dnevni vnos selena kot vzdrževalne zahteve znaša med 30 in 70 mikrogramov za zdravo odraslo osebo.

Napovedi in napoved

Z zgodnjo diagnozo in zdravstvenim zdravljenjem je možno popolno okrevanje pacienta. Pomanjkanje selena postopoma nadomestimo z dajanjem posebnih zdravil. To bo ublažilo nastale simptome in v prihodnjih tednih ali mesecih bo brez simptomov. Ravni selena v organizmu se redno spremljajo, da se lahko zagotovi optimalna preskrba. Poleg tega se analizira vzrok za pomanjkanje. Če je mogoče razjasniti vzroke Keshanove bolezni in jih trajno odpraviti, je mogoče trajno zdravljenje.

Če se ne zdravi, lahko pomanjkanje selena v primeru hude bolezni privede do prezgodnje smrti prizadete osebe. Akutno in dolgotrajno pomanjkanje selena ogroža prizadeto osebo s srčno smrtjo. Obstaja tudi nevarnost smrti, če bolezen že dobro napreduje ali obstajajo dodatne bolezni srca.

Zaradi hudega poteka bolezni je zgodnje zdravljenje še posebej pomembno. Če se bolezen v času življenja ponovno izbruhne, morate čim hitreje reagirati in poiskati zdravniško pomoč. V nekaterih primerih je organizem prizadete osebe že tako oslabljen, da so simptomi močnejši, če bolezen ponovno izbruhne in se prej pojavijo zapleti in okvare.

preprečevanje

Preventivni ukrepi za preprečevanje Kešanove bolezni v obliki dodajanja selena v vsakodnevno prehrano so priporočljivi le v regijah z izjemno revščino selena na obdelovalnih in vrtnih tleh. Tudi tam pridelana hrana ima zelo nizko vsebnost selena, prav tako tudi meso živali, ki se prehranjujejo z rastlinami.

Pomanjkanje selena poteka skozi celotno prehransko verigo v zadevnih regijah. Če se absorpcijska sposobnost elementov v sledovih v črevesju v daljšem časovnem obdobju zmanjša, bo morda treba zagotoviti dodatno selen poleg običajne hrane, če se koncentracija selena v krvi spusti pod približno 80 µg / l.

Porodna oskrba

Praviloma so nadaljnji ukrepi oskrbe za Kešanovo bolezen zelo omejeni. V prvi vrsti je zelo pomembna hitra in predvsem zgodnja diagnoza bolezni, da ne pride do nadaljnjih zapletov ali drugih pritožb. Kešanova bolezen tudi sama ne more ozdraviti, zato se mora prizadeta oseba ob prvih simptomih in znakih bolezni posvetovati z zdravnikom.

Sama bolezen je v večini primerov mogoče ublažiti razmeroma dobro z jemanjem različnih zdravil. Vendar mora prizadeta oseba vedno poskrbeti za redno jemanje zdravil in pravilno odmerjanje, saj Kešanova bolezen ne more sama ozdraviti.

Za pravilno določitev koncentracije v krvi so potrebni tudi redni pregledi in pregledi pri zdravniku. Pri otrocih morajo biti predvsem simptomi bolezni pozorni na starše in se po potrebi posvetovati z zdravnikom. Pravilna prehrana lahko v mnogih primerih tudi ublaži simptome Kešanove bolezni trajno in predvsem pravilno, čeprav bolezen le redko skrajša življenjsko dobo prizadete osebe.

To lahko storite sami

Odvisno od vzroka lahko Keshanovo bolezen zdravijo prizadeti. Če bolezen povzroči pomanjkanje selena, zadostuje sprememba prehrane. Uravnotežena in zdrava prehrana oskrbuje telo s potrebnimi elementi v sledovih in s tem tudi zmanjšuje simptome. Še posebej priporočljivo je sadje in zelenjava, zlasti lahka hrana in hrana, ki ne obremenjuje srca, pa tudi pusto meso in veliko tekočine. Izogibati se je treba luksuzni hrani, kot so alkohol, kava ali cigarete.

Če je že prišlo do nepopravljive škode, so navedeni nadaljnji terapevtski ukrepi, na primer ciljni trening srčne mišice ali nošenje srčnega spodbujevalnika. V primeru resnih zapletov, kot je kardiogeni šok, je treba nemudoma poklicati urgentnega zdravnika. Zagotoviti je treba prvo pomoč in navesti tudi ukrepe oživljanja.

S tako hudim potekom je vsekakor potrebno daljše bivanje v bolnišnici. Prizadeta oseba lahko najbolj podpira proces celjenja tako, da se vzdrži fizičnega napora in upošteva predpisano dieto. Prav tako je treba redno pregledovati napredovalno Kešanovo bolezen, tako da je mogoče v zgodnji fazi prepoznati in zdraviti vse zaplete.