Juvenilni ksantogranulom

The juvenilni ksantogranulom Večinoma prizadene otroke, mlajše od enega leta, in se pogosto razreši ali zbledi sam. Je rumeno-oranžna pega ali benigni hemisferični tumor. Dokler se ne nahaja v očesu, ksantogranulom potrebuje zdravstveno zdravljenje le v zelo redkih primerih.

Kaj je juvenilni ksantogranulom?

Praviloma je pri otroku vidna majhna kepica. Če pa je bolezen neposredno na očesu ali v njeni bližini, se je treba posvetovati z oftalmologom.
© Posel opic - stock.adobe.com

A juvenilni ksantogranulom (JXG) je benigna histiocitoza, ki ni Langerhanova celica, ki se pojavlja pretežno pri dojenčkih in majhnih otrocih, mlajših od dveh let. Gre za zbirko makrofagov z lipidi. Že ob rojstvu se lahko pojavijo gladki vozliči v obliki kupole in papule z značilno rumeno-oranžno barvo.

Najpogosteje se pojavi okoli 2. leta starosti. Manj pogosti pri starejših otrocih in še manj pogost pri odraslih. Benigna pomeni benigne in ni agresivna. V posameznih primerih lahko sodelujejo tudi drugi organi. Sem spadajo oči, vranica, jetra, pljuča in osrednji živčni sistem, vendar je to razmeroma redko. Imenujejo se tudi juvenilni ksantogranulom Histiocitoza, ki ni X, Xanthogranuloma mladoletnik ali Nevoksanthoidni endoteliom določen.

vzroki

O vzrokih za ksantogranulome se ne ve natančno nič. Možno je, da za razvojem teh kožnih sprememb stojijo genetske dispozicije. Vsekakor gre za prekomerno proizvodnjo histiocitov in dendritičnih celic, ki se nabirajo in vodijo do različnih simptomov, odvisno od lokacije.

Simptomi, težave in znaki

Za JXG so značilni samotni rumeno-oranžni noduli ali dvignjene papule premera 0,5 do 2 centimetra. Te se lahko na začetku pojavijo tudi rdečkasto. V glavnem so vidni na predelu glave, na vratu ali zgornjem delu telesa ter na ekstenzorskih straneh okončin in so razmeroma neškodljivi.

Če pa se pojavijo na očeh ali blizu njih in morda celo večkrat, tj. Večkrat, se je treba posvetovati z oftalmologom. Z oftalmološkim pregledom je treba razjasniti tveganje za vid. V redkih primerih se lahko juvenilni ksantogranulom vloži v druge organe. Za to obstaja več možnosti. Poleg naštetega so jih opazili tudi v ledvicah, kosteh, mišičnem tkivu, nadledvičnih žlezah, testisih (testisih) v grlu (vetrnici), v črevesju in v perikardiju (srčna mišica).

Diagnoza in potek bolezni

Vizualna diagnoza je pogosto dovolj, da prepoznamo značilne znake kože. Sodobna oprema za pregled in mikroskopi z visoko ločljivostjo omogočajo mlajšim bolnikom uporabo diagnostičnih metod, ki so nežnejše kot pred nekaj leti. Dojenčki, ki so prizadeti med rojstvom in do prvih šestih mesecev življenja, imajo večjo verjetnost, da bodo imeli več lezij.

Domneva se pogostost padcev za deset odstotkov rojstev, omembe vredno je, da moški dojenčki pogosteje prizadenejo. V nejasnih primerih je treba izključiti Langerhansovo histiocitozo, nevrofibromatozo tipa 1 in levkemijo juvenilnih mielomonocitov. To so najpogostejše nevarne bolezni, s katerimi je mogoče zamenjati JXG.

Nadaljnje diferencialne diagnoze so: Molluscum contagiosum, Feuerstein-Mims-Schimmelpenning-Syndrome, Keloidna brazgotina, urtikarija pigmentosa, histiocitom, fibromatoza, digitalna, infantilna, Spitz nevus, fibroma, xanthoma tuberosum in eruptivum. Običajno se pri dojenčkih in malčkih ne odvzamejo nobeni vzorci tkiv, razen če je to nujno potrebno, ker mladoletni ksantogranulom običajno izgine pri šestih letih.

Najpogostejše mesto ekstrakutanega pojava je v očeh z veko in šarenico. Približno polovica teh majhnih bolnikov ima kožne poškodbe, zaradi česar je juvenilna ksantogranulomatoza najpogostejši vzrok za spontano hifemo v irisu in ciliarnem telesu.

To pomeni kopičenje rdečih krvnih celic v prednjem očesnem predelu, kot se to zgodi pri tupi travmi, na primer pri boksu. Pri prizadetih otrocih to vodi v sekundarni glavkom in posledično pogosto celo v slepoto. Zdravljenje je zato velik izziv za vsakega oftalmologa.

Če se bolezen pojavi pri odraslih, je diagnoza težavna in domneva veliko število neprijavljenih primerov. Poleg tega se spontano ozdravitev ne pojavlja več, kot pri večini otrok. Glede na lokacijo se pojavijo najbolj raznoliki simptomi, ki jih lahko pripišemo tudi številnim drugim boleznim. Zato so te diagnoze morda bolj naključne ugotovitve pri diagnosticiranju drugih bolezni.

Zapleti

V večini primerov to stanje ne zahteva posebnega zdravljenja. V večini primerov bo madež ali benigni tumor odšel sam od sebe, zato ni dodatnih zapletov ali simptomov. Praviloma je pri otroku vidna majhna kepica. Če pa je bolezen neposredno na očesu ali v njeni bližini, se je treba posvetovati z oftalmologom.

V tem primeru lahko kep vpliva na bolnikov vid in tako zmanjša bolnikovo kakovost življenja. Bolezen se lahko pojavi tudi v drugih notranjih organih in vodi tudi do pritožb ali zapletov tam. Nadaljnji potek je večinoma odvisen od prizadetega območja pacienta. V večini primerov zdravljenje te bolezni ni potrebno.

Simptomi običajno minejo sami, brez posebnih zapletov. To ne omejuje pacientove življenjske dobe. Poleg tega lahko tumor omejimo tudi z obsevanjem ali kemoterapijo. Nadaljnjih zapletov običajno ni. V nekaterih primerih je potrebna tudi psihološka podpora staršev ali sorodnikov.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Običajno mladoletni ksantogranulom ne potrebuje obiska zdravnika. Kožne nepravilnosti se pojavijo pri novorojenčkih in dojenčkih. Spontano celjenje pride v nekaj tednih ali mesecih brez nadaljnjih posledic. Za zaščito in pomiritev staršev je mogoče obiskati zdravnika. Pogosto pa informacije pri porodničarju zadostujejo z vizualnim stikom. Ker se rutinski pregledi novorojenčka izvajajo v prvih mesecih življenja, se kožne spremembe med temi sestanki zdravljenja običajno posvetijo in razjasnijo.

V redkih primerih se granulom razvije v delih telesa, ki potrebujejo medicinsko posredovanje. Če se spremembe kože kože razvijejo v bližini očesa, lahko to privede do motenega vida. Če na območju okoli vek opazite razbarvanje kože ali tvorbo novega tkiva v obliki topolov, se je treba posvetovati z zdravnikom. Zdravstveno zdravljenje je priporočljivo, če je vid ogrožen. V izjemnih primerih se granulomi lahko pritrdijo na različne organe v telesu.

Zato se je treba posvetovati z zdravnikom v primeru nenormalne prebave ali zmanjšanja dojenčkovega apetita. Če pride do pomembne izgube teže, driske, zaprtja ali bolečine v predelu trebuha in ledvic, se priporoča zdravnik.

Zdravljenje in terapija

Za dojenčke in majhne otroke ni posebne terapije in običajno ni primerna, saj mladoletni ksantogranulomi pogosto minejo sami. Če pa so blizu oči, lahko uporabimo sevanje z zelo majhnimi odmerki za zadrževanje rasti.

Obstajajo različne možnosti za izkorenino JXG, odvisno od lokacije. Kemoterapija, podobna terapiji za histiocitozo X, se lahko uporablja za večje akumulacije v trebuhu in organih, pa tudi v živčnem sistemu. Ekstrakutani JXG je ena redkih bolezni, za katero skoraj ni na voljo raziskovalnih sredstev. Zato še vedno ni standardne terapije za to, ki bi jo lahko uporabili v posameznih primerih.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila proti bolečinam

Napovedi in napoved

Juvenilni ksantogranulom ima ugodno prognozo pri skoraj vseh bolnikih. V večini primerov pride do spontanega celjenja. Spremembe videza kože ne predstavljajo dodatne nevarnosti za zdravje zadevne osebe. Zdravljenje ali posredovanje zdravstvenega delavca je le redko potrebno. Granulomi se pojavijo predvsem pri otrocih in izginejo v nekaj dneh, tednih ali mesecih.

Če kožnih sprememb ni bilo opraskanih in so se razvile odprte rane, nimajo bolezni. Če obstajajo odprte rane, obstaja nevarnost zastrupitve krvi. Rane se lahko kontaminirajo in mikrobi lahko vstopijo v organizem skozi vstopne točke. Pričakovati je poslabšanje prognoze, saj je sepsa potencialno smrtna. Poleg tega lahko nastanejo sekundarne bolezni.

Če se v bližini očesa razvijejo granulomi, se sicer poslabša tudi sicer ugodna prognoza. V tem trenutku na telesu lahko privedejo do motenega vida. Zdravstvena oskrba je potrebna, da se izognemo zapletom in odstranimo lezije. Če zdravljenje poteka brez nadaljnjih incidentov, ga lahko bolnik tudi v kratkem času odstrani iz zdravljenja. Pri nadaljnjem poteku, zlasti v otroštvu, je možen recidiv. Ugodna prognoza ostane v teh primerih.

preprečevanje

Juvenilnega ksantogranuloma ni mogoče preprečiti, mehanizmi delovanja in način njegovega nastanka pa še niso popolnoma razumljeni. Združenje za histiocitozo tesno sodeluje z mednarodno skupino zdravnikov, da bi spodbudili raziskave na tem področju in dali tem redkim bolnikom možnost za ozdravitev v prihodnosti.

Porodna oskrba

V mnogih primerih ni na voljo posebnih ukrepov za spremljanje prizadetih s to boleznijo. Najprej je pomembno zelo hitro diagnozo z naknadnim zdravljenjem, da ne bi prišlo do nadaljnjih zapletov v življenju zadevne osebe. V nekaterih primerih se lahko ta tumor odpravi sam, vendar mora bolezen še vedno preveriti zdravnik.

Če bolezen mine sama od sebe, posebna nadaljnja oskrba ni potrebna ali možna. Kljub temu morajo prizadeti redno opravljati različne preglede in kontrole pri zdravniku, da bi lahko v zgodnji fazi odkril in zdravil druge tumorje ali druge pritožbe. Ker se bolezen pojavlja predvsem pri otrocih, jih morajo ustrezno podpreti starši in drugi sorodniki.

Tu so zelo pomembne tudi intenzivne in ljubeče razprave, saj to v prvi vrsti preprečuje depresijo in druge psihološke težave. Starši morajo tudi paziti, da otroci ne opraskajo sprememb na koži. Le v nekaj primerih ta bolezen omeji življenjsko dobo prizadete osebe.

To lahko storite sami

Za bolnike z juvenilnim ksantogranulomom je najpomembnejše, da skrbno opazujejo spremembe, povezane z boleznijo, in takoj obiščejo lečečega zdravnika, če je granuloma povečana ali kako drugače. Poleg tega priporočamo, da starši prizadetega otroka odpeljejo na redne preventivne preglede, da bi pravočasno zabeležili spremembe in začeli ustrezno zdravljenje.

V mnogih primerih mladostniški ksantogranulom izgine sam po sebi in ne potrebuje zdravljenja. Nato pacienti in skrbniki potek bolezni podpirajo le tako, da pazijo, da ne dražijo mladoletnega ksantogranuloma. Možne so draženja na primer zaradi kozmetike ali poškodb, ki jih povzroči drgnjenje oblačil ali gibi rok med osebno higieno. Zato so bolniki med takimi dejavnostmi še posebej pozorni in previdni, da ne bi izzvali negativnih sprememb.

Zdravljenje je potrebno, če je granulom blizu očesa in grozi poslabšanje vidne funkcije. V takih primerih je potrebna oskrba oftalmologov in drugih specialistov za odstranitev juvenilnega ksantogranuloma in s tem pravočasno preprečevanje zapletov.