Ewingov sarkom

Rastoče bolečine pri otrocih običajno niso vzrok za zaskrbljenost, če pa se bolečina ponovi ne samo po dejavnostih, ampak tudi v mirovanju, se je treba posvetovati z zdravnikom. The Ewingov sarkom lahko povzroči to nelagodje.

Kaj je Ewingov sarkom?

Simptomi Ewingovega sarkoma so nespecifični, saj se lahko pojavijo tudi pri drugih boleznih ali z motnjami rasti. Na začetku se prizadeti pogosto pritožujejo nad ponavljajočimi se bolečinami, ki se običajno povečujejo z vadbo.
© Artemida-psy - stock.adobe.com

Ewingov sarkom je prvi opisal James Ewing in je oblika kostnega raka, ki se običajno razvije v stegenskih kosteh ali medenici.

Manj pogosto so prizadeta rebra. Vendar pa sarkom lahko prizadene vse druge kosti v človeškem okostju. Izjemno maligni tumor se pojavlja predvsem pri otrocih in mladostnikih med 10. in 25. letom starosti, pri čemer so fantje prizadeti veliko pogosteje kot deklice.

Glavna značilnost Ewingovega sarkoma je njegova hitra rast in s tem tveganje za nemoteno širjenje na druge kosti in pljuča. Če ga Ewingov sarkom ne zdravi, v nekaj mesecih vodi v smrt.

vzroki

Do zdaj niso našli vzroka za razvoj Ewingovega sarkoma. Domneve, da so bili vzrok tumorja dedni dejavniki ali predhodna izpostavljenost sevanju zaradi obsevalne terapije, niso mogli potrditi.

Vendar pa bi lahko nekatere ponavljajoče se spremembe genov na kromosomu 22 povezale s tumorjem. Vendar dednost te mutacije genov ni dokazana, zato še vedno ni jasno, kaj povzroča rast malignega Ewingovega sarkoma.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila za bolečine v sklepih

Simptomi, tegobe in znaki

Simptomi Ewingovega sarkoma so nespecifični, saj se lahko pojavijo tudi pri drugih boleznih ali z motnjami rasti. Na začetku se prizadeti pogosto pritožujejo nad ponavljajočimi se bolečinami, ki se običajno povečujejo z vadbo. Vendar te vztrajajo tudi ponoči. Bolečina se lahko prvič pojavi po manjši travmi.

Ker bolezen prizadene mladostnike, se sprva pogosto domneva, da narašča bolečina ali bolečine v poškodbah. Na prizadetem območju se pojavijo oteklina in pordelost. Včasih lahko celo pripelje do simptomov odpovedi, če v bolezenski proces sodelujejo hrbtenica ali periferni živci. Večji kot je tumor, pogosteje se pojavljajo funkcionalne okvare.

Na tej stopnji pogosto ni metastaz. Če pa dodamo splošne simptome, kot so vročina, izguba teže ali utrujenost, lahko to kaže na obstoječe metastaze. Če zdravimo zgodaj, preden se metastaze razvijejo, obstaja 65-odstotna možnost za ozdravitev.

Vendar pa celo leta kasneje še vedno obstaja tveganje za ponovitev, če raka ne bomo v celoti odpravili s terapijo. Kljub temu pa celo popolnoma pacienti brez tumorja pogosto trpijo za posledicami terapije pod različnimi simptomi. Prognoza je pri bolnikih z metastazami slabša. Simptomi, ki jih doživljajo, so odvisni od organov, ki jih metastaze prizadenejo.

Diagnoza in potek

Ewingov sarkom povzroča bolečino in oteklino na prizadetem območju bolnikovega telesa. Bolečina vztraja tudi v mirovanju in se ponavadi pojavlja nepravilno. Zaradi tega jih pogosto napačno razlagajo in niso povezani z resnim zdravstvenim stanjem.

Ko je tumor dosegel določeno velikost, bolnik doživi omejeno gibljivost in včasih tudi pordelost prizadetega območja, kar ga na koncu pripelje do zdravnika. Četrtina prizadetih se je v tej fazi metastazirala in rak se je razširil na druga področja telesa.

Ewingov sarkom se najprej diagnosticira na podlagi krvnih preiskav, kar lahko potrdimo s slikarskimi metodami, kot so rentgenski žarki in računalniška tomografija (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI). Za natančno določitev sarkoma se uporablja biopsija. To vključuje odvzem vzorca tkiva iz tumorja.

Možne metastaze v pljučih se iščejo s pomočjo slikovnih tehnik. Da bi ugotovili, ali je kostni mozeg že prizadel Ewingov sarkom, je potrebna punkcija kostnega mozga.

Zapleti

Ewingov tumor sarkoma hitro raste in pogosto prizadene pljuča. Če se ne zdravi, lahko pričakujemo smrt v nekaj mesecih. Vendar imajo tisti, ki se že zgodaj odločijo za zdravljenje z zdravili in zdravili, zelo dobre možnosti za takojšnje in popolno okrevanje.

Ewingov sarkom se v večini primerov pojavi pri otrocih, ki so v fazi rasti. Bolniki trpijo zaradi bolečine v mirovanju, ki se pojavi tudi brez gibanja. Pogosto so vročina in bolečine v kosteh in sklepih, tudi če jih ne premaknemo. Tam se lahko razvijeta tudi oteklina in pordelost. V izrazitem stadiju Ewingov sarkom vodi do omejitev gibanja in s tem v vsakdanjem življenju.

Trpeči se počuti utrujen in ne more izvajati telesne dejavnosti. Če Ewingov sarkom ne zdravimo, lahko pride do smrti. Zato zdravljenje vedno temelji na odstranitvi tumorja, po kateri se priporoča kemoterapija. Na žalost ni nobenega zagotovila, da se tumor ne bo ponovil. Ni redko, da bolnik zdravljenje ponovi.

Pri ponavljajoči se bolezni so možnosti za ozdravitev veliko nižje kot pri prvi bolezni. Če Ewingovega sarkoma ni mogoče zdraviti, se bolečina lajša, tako da lahko bolnik živi vsakdanje življenje na običajen način. Pričakovana življenjska doba se zaradi bolezni drastično zmanjša.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Ewingov sarkom je eksplicitna vrsta kostnega raka, ki večinoma prizadene mlade moške med 10. in 25. letom starosti. Prizadeti se navadno pritožujejo nad bolečinami v okončinah, zato se vbodna bolečina lahko pojavi tudi v mirovanju. Zdravnika je treba pregledati, če so določeni deli telesa boleči brez očitnega razloga.

Ewingov sarkom lahko ugotovimo le s temeljitim zdravniškim pregledom. Zgodnja diagnoza je zelo pomembna tudi za poznejši potek bolezni, saj šele takrat lahko pride do popolnega okrevanja. Če je obisk pri zdravniku preložen, lahko kostni rak napade vitalne organe in tako privede do smrti.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Pri zdravljenju Ewingovega sarkoma najprej poskusimo kirurško odstraniti tumor. Nato pacient prejme sevalno terapijo in kemoterapijo.

Zaradi hitre rasti tumorskih celic se metastaze pogosto pojavijo tudi po odstranitvi prvotnega tumorja, čemur se lahko s tem postopkom izognemo. Sevalna terapija se uporablja med ali med dvema fazama kemoterapije. Skupno trajanje zdravljenja Ewingovega sarkoma je 10 do 12 mesecev. Kljub sodobnim in nenehno izboljšanim metodam terapije se recidivi pojavijo pri 30 do 40 odstotkih bolnikov.

S temi tako imenovanimi recidivi so možnosti za ozdravitev veliko nižje kot pri prvi bolezni, ker trenutno ni standardiziranega zdravljenja. Poskušajo operativno odstraniti tumor znova ali ga skrčiti s kombinirano kemoterapijo in obsevalno terapijo. Pogosto se uporablja posebno visokoodmerna kemoterapija.

Če vsi terapevtski ukrepi ostanejo neuspešni, paliativno zdravilo poskuša lajšati bolnikove bolečine. Cilj globalne analize protokolov zdravljenja je optimizirati trenutno možne terapevtske ukrepe in dolgoročno izboljšati možnosti za preživetje bolnikov, ki trpijo za Ewingovim sarkomom.

Napovedi in napoved

Prognoza Ewingovega sarkoma je odvisna od lokacije tumorja, začetka zdravljenja in njegove odzivnosti na uporabljena kemoterapevtska zdravila. Dober odziv je na kemoterapevtska zdravila, ko preostala tumorska masa vsebuje manj kot deset odstotkov živih tumorskih celic. Če ostane več kot deset odstotkov živih tumorskih celic, to kaže na slab odziv na kemoterapijo.

Poleg tega je prognoza bolezni veliko boljša, če na začetku zdravljenja ni metastaz. Poleg tega so opazili, da je 5-letna stopnja preživetja za kosti okončin (60–70 odstotkov) višja kot za medenične kosti (40 odstotkov). Možnost popolne kirurške odstranitve tumorja igra tudi pomembno vlogo pri prognozi. Če se tumor še ni razširil in je hkrati zelo dostopen za operacijo, seveda obstaja zelo dobra možnost za popolno ozdravitev.

Neoperabilni tumorji so obsevani. Statističnih podatkov ni mogoče uporabiti za napovedovanje, ali se lahko prizadeti posameznik pozdravi. To velja celo za bolnike, ki so že metastazirali. Statistični podatki dajejo le verjetnost.

Poleg tega se nenehno izvajajo študije za optimizacijo terapije, da bi izboljšali prognozo tudi v naprednih stadijih bolezni. Vendar pa je treba tudi opozoriti, da celo popolnoma pacienti brez tumorja pogosto niso brez simptomov zaradi neželenih stranskih učinkov terapije.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila za bolečine v sklepih

preprečevanje

Neposrednih preventivnih ukrepov proti Ewingovemu sarkomu ni. Toda ponavljajoče se bolečine je treba vedno jemati resno pri otrocih in mladostnikih, saj ta tumor raste zelo hitro in se lahko širi s pomočjo metastaz v telesu. Prej odkrijemo Ewingov sarkom, hitreje lahko damo ciljano zdravljenje.

Porodna oskrba

Po uspešnem zdravljenju Ewingovega sarkoma redni nadaljnji pregledi zagotavljajo, da je mogoče v zgodnji fazi odkriti nastanek novih tumorjev ali metastaz v drugih organih. Prav tako se lahko pravočasno zabeležijo dolgoročni učinki kemoterapije ali radioterapije. Vsak nadaljnji sestanek vključuje podroben fizični pregled, med katerim se natančno pregleda območje okrog ozdravljenega tumorja.

Po potrebi se opravijo tudi rentgenski pregledi, računalniška tomografija (CT), slikanje z magnetno resonanco (MRI) ali ultrazvočni pregledi. Občasno bo morda potrebna tudi skeletna scintigrafija. Praviloma se bolnikom z Ewingovim sarkomom prva dve leti priporoča rentgen pljuč vsaka dva meseca in rentgenski ali MRI pregled primarnega tumorja na vsaka štiri mesece.

V tretjem letu se intervali podaljšajo na tri ali šest mesecev, v četrtem letu je šestmesečni rentgenski pregled pljuč uporaben za izključitev pljučnih metastaz. Od petega leta je to potrebno le enkrat na leto.

Ker lahko kemoterapija povzroči dolgoročne učinke na srce, je treba srčno delovanje preverjati enkrat letno v desetih letih z uporabo elektrokardiograma (EKG) in ultrazvoka srca (ehokardiografija). Če simptomov ni, zadostuje rutinski pregled vsaki dve leti. Prva tri leta se priporoča tudi letni test krvi in ​​urina za preverjanje delovanja ledvic.

To lahko storite sami

Ewingov sarkom je oblika kostnega raka, ki prizadene zlasti otroke in mladostnike. Prej ko bolezen odkrijemo in začnemo terapijo, večje so možnosti za ozdravitev. Starši naj se zato čim prej posvetujejo z zdravnikom, če se njihovi otroci pritožujejo nad določenimi simptomi in jih ne malenkosti.

Kostni tumor je običajno opazen zaradi bolečin na prizadetem območju. Pogosto je koža in tkivo nad obolelim kostnim predelom otečeno ali vneto. Če starši pri svojih otrocih opazijo takšne simptome, je treba kot previdnost vedno obiskati zdravnika, tudi če so vzroki v večini primerov neškodljivi.

Vsaka modrica ne skriva smrtne bolezni, vendar so preventivni ukrepi še vedno priporočljivi. Tudi če se otroci in mladostniki nenehno pritožujejo nad bolečimi rokami ali nogami, tega ne smemo preprosto zavreči kot "težave z rastjo", ampak jih je treba jemati resno in razjasniti zdravnik.

Če je dejansko diagnosticiran kostni rak, mladi bolniki običajno zelo slabo trpijo zaradi stranskih učinkov kemoterapije. Starši in bolni otroci bi morali iskati stik z drugimi prizadetimi, da bi se lažje spoprijeli s psihološkimi stresi, povezanimi z boleznijo. Skupine za samopomoč niso več dejavne samo lokalno, ampak tudi na internetu. Po potrebi je navedena tudi psihološka podpora.