Progresivna supranuklearna paraliza

Od skoraj 100.000 ljudi približno šest do sedem ljudi dobi t.i. progresivna supranuklearna paraliza . The - tudi kot PSP znano - možgansko disfunkcijo lahko primerjamo s Parkinsonovo boleznijo.Vzroki bolezni so za zdaj še neznani; ni zdravil.

Kaj je progresivna supranuklearna paraliza?

Če obstaja sum progresivne supranuklearne paralize, zdravnik začne s fizikalnim pregledom in odredi zdravljenje z magnetno resonanco (MRI). Z MRI lahko zdravnik ugotovi, ali se je oblika možganskega stebla spremenila.
© Axel Kock - stock.adobe.com

The progresivna supranuklearna paraliza oz PSP opisuje disfunkcijo človeških možganov. Zdravniki Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski in Dr. J.C. Richardson je leta 1963 odkril progresivno supranuklearno paralizo. Zaradi tega mnogi medicinski strokovnjaki disfunkcijo možganov navajajo tudi kot t.i. Sindrom Steele-Richardson-Olszewski, kar je znano tudi s kratico SRO.

Progresivna supranuklearna paraliza se pojavlja pretežno v drugi polovici življenja, pri čemer moški zbolijo pogosteje kot ženske. Od približno 100.000 ljudi bo približno šest do sedem ljudi v življenju razvilo progresivno supranuklearno paralizo.

glavni vzrok

Vzrok za razvoj progresivne supranuklearne paralize večinoma ni znan. Številni raziskovalci so mnenja, da nastane zaradi medsebojnih vplivov in vplivov okolja. Včasih so lahko razlog tudi genetske spremembe. Obstajajo tudi teorije virusne bolezni, ki kasneje uničijo celice možganskih živcev.

Obstajajo tudi raziskovalci, ki menijo, da lahko onesnaževala, ki jih desetletja zaužijemo v okolju, včasih sprožijo progresivno supranuklearno paralizo. Že nekaj časa se zdravniki zavedajo, da obstajajo različne oblike progresivne supranuklearne paralize.

Bolnik lahko trpi za Richardsonovim sindromom (klasična progresivna supranuklearna paraliza, ki je bila prvič dokumentirana leta 1963) in tudi razvije oblike, ki so primerljive s Parkinsonovo boleznijo in imajo podoben potek bolezni (ta oblika je znana tudi kot "Čista Akinesia z zamrznitvijo gibanja" ali "PAGF").

Simptomi, tegobe in znaki

Simptomi so različni. Vendar pa obstaja več znakov, ki bi jih bilo mogoče opaziti pri številnih bolnikih. Sem spadajo na primer nenadni padci, pa tudi ogromne težave pri gibanju ali hoji. Številni bolniki trpijo tudi zaradi težav z ravnotežjem ali se pritožujejo nad težavami z vidom (prizadeti imajo zamegljen vid in dvojni vid).

Drugi simptomi, ki kažejo na progresivno supranuklearno paralizo, so požiranje in težave z govorom. V nekaterih primerih so bile opažene tudi spremembe razpoloženja in osebnosti. Drugi klasični simptom, ki je včasih odgovoren za poimenovanje bolezni, je problem premikanja oči. Nazadnje paraliza pogleda ne pomeni nič drugega kot paralizo pogleda; zato trpijo težave z gibanjem oči.

Diagnoza in potek bolezni

Če obstaja sum progresivne supranuklearne paralize, zdravnik začne s fizikalnim pregledom in odredi zdravljenje z magnetno resonanco (MRI). Z MRI lahko zdravnik ugotovi, ali se je oblika možganskega stebla spremenila. Za preverjanje aktivnosti dopamina se lahko uporabljajo tudi postopki nuklearne medicine (PET). Zdravnik nato pregleda tekočino (živčno vodo), da lahko izključi vse druge bolezni, ki kažejo podobne simptome.

Progresivne supranuklearne paralize ni mogoče ustaviti. Vendar obstajajo zdravila, ki včasih ublažijo simptome ali upočasnijo potek bolezni. To pomeni, da lahko prizadeti dlje sodelujejo v "normalnem" družbenem življenju. Zlasti, ko se progresivna supranuklearna paraliza prepozna v zgodnjih fazah, zdravila, ki se uporabljajo tudi pri Parkinsonovi bolezni, pomagajo, da se tečaj zavleče.

Težava z zdravili pa je, da ne trajajo dlje časa - tako kot pri Parkinsonovi -, ampak po določenem času postanejo neučinkovite, saj možganske celice umrejo (zaradi funkcionalne motnje) in absorpcija ni več mogoča.

Zapleti

Praviloma za to bolezen ni zdravljenja in zato tudi nobenega zdravila. Prizadeta oseba mora živeti s simptomi celo življenje. V prvi vrsti je ta bolezen pomembna omejitev mobilnosti. Prizadeti zelo pogosto trpijo zaradi nenadnih padcev in se lahko resno poškodujejo.

Pojavijo se tudi težave z ravnotežjem in usklajevanjem ter bistveno zmanjšajo bolnikovo kakovost življenja. Poleg tega so simptomi lahko odvisni tudi od drugih ljudi v njihovem življenju. Bolezen vodi tudi do težav z vidom in morda dvojnega vida. Pojavijo se lahko tudi težave z govorom ali požiranjem. To vodi do težav z vnosom hrane in tekočin, tako da lahko prizadeti trpijo zaradi prekomerne teže ali različnih simptomov pomanjkanja.

Pojavi se tudi očesna paraliza, tako da bolniki sploh ne morejo več premikati oči ali le v omejenem obsegu. Nadaljnjih zapletov ni. S pomočjo zdravil lahko duševne motnje omejimo. Popolno zdravljenje in ozdravitev s to boleznijo ne pride.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Posebnosti ali nepravilnosti mobilnosti so zaskrbljujoče indikacije in znaki okvare zdravja. Če padete, hodite nestabilno ali imate težave pri gibanju, se morate posvetovati z zdravnikom. Motnje ravnotežja, omotica in povečano tveganje za nesreče je treba natančneje pregledati. Treba je preučiti in zdraviti zmanjšan vid, zamegljen vid ali zaznavanje dvojnega vida.

Zdravnik je potreben v primeru nepravilnosti v govoru, motenem požiranju ali zavrnitvi jesti. Če se simptomi dolgotrajno pojavljajo ali se intenzivno povečujejo, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če premiki oči niso več predmet volje zadevne osebe, je nujen obisk zdravnika. Zdravniku je treba predstaviti nespremenjen pogled in paralizo v očesu.

Če tudi zadevna oseba trpi zaradi čustvenih nepravilnosti, je treba ukrepati. Spremembe v vedenju ali osebnosti so zaskrbljujoče. Nihanje razpoloženja, umik iz družbenega življenja ali agresivne težnje je treba razpravljati z zdravnikom. V primeru tesnobe, faz depresije ali motenj spanja je razjasnitev simptomov priporočljivo. Če dnevnih obveznosti ni več mogoče izpolniti brez zunanje pomoči ali če pride do poklicne invalidnosti zaradi zmanjšanega vida, je potreben zdravnik, da bo mogoče sestaviti načrt zdravljenja.

Zdravljenje in terapija

Ena glavnih težav je dejstvo, da je progresivno supranuklearno paralizo zelo težko diagnosticirati. Mnogi zdravstveni delavci že prej niso vedeli, da bolnik trpi zaradi te disfunkcije. Zaradi tega so začeli terapije in zdravljenje začeti razmeroma pozno. Danes pa je mogoče - z zgodnjim zdravljenjem - simptome progresivne supranuklearne paralize omiliti, tako da se potek bolezni upočasni. Vendar pa ni popolnega zdravila za progresivno supranuklearno paralizo.

Zdravnik skrbi predvsem za dodeljevanje zdravil. Zdravilo lajša simptome in upočasni napredovanje bolezni. Zdravniki večinoma uporabljajo L-Dopa. L-Dopa zagotavlja, da lahko možgani pretvorijo nevrotransmiter dopamin. Vendar se učinek L-Dopa po približno dveh do treh letih zmanjša, ker možganske celice - zaradi progresivne supranuklearne paralize - umrejo in absorpcija aktivne sestavine ni več mogoča.

Zdravniki predpisujejo tudi razagalin in selegilin; Obe učinkovini zmanjšujeta razgradnjo dopamina v možganih. Druge aktivne sestavine, ki jih dajemo v okviru progresivne supranuklearne paralize, sta imipramin in amitriptilin. Oba spadata med triciklične antidepresive, ki se večinoma uporabljajo za depresijo ali depresivno razpoloženje. Druga zdravila, ki jih dajemo v okviru zdravljenja, so zaviralci ponovnega privzema serotonina in Ceonzym Q10.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila za okužbe oči

preprečevanje

Ker do zdaj ni znanih vzrokov ali pa zdravniki ne vedo, kateri dejavniki so naklonjeni razvoju progresivne supranuklearne paralize, preventivnih ukrepov ni mogoče sprejeti.

Porodna oskrba

V primeru progresivne supranuklearne paralize je trenutno možno le simptomatsko spremljanje. Namen tega je ublažiti simptome in morda upočasniti potek bolezni. V ta namen se uporabljajo zdravila L-Dopa, ki se uporabljajo tudi pri Parkinsonovi bolezni. Po določenem času ta zdravila žal niso več učinkovita.

Razlog za to je odmiranje možganskih celic, ki so potrebne za absorpcijo aktivne sestavine. Poleg tega lahko fizioterapija, delovna terapija in dopolnilna govorna terapija bolnikom pomagajo odložiti napredovanje bolezni. Poleg tega psihološka podpora pomaga pacientu, da kljub bolezni ohrani bolj pozitiven odnos. V nekaterih primerih bo morda potrebno jemati tudi antidepresive.

Po diagnozi progresivne supranuklearne paralize je pomembno, da obiščite zdravnika, če obstajajo znaki okužbe ali težave z dihanjem ali požiranjem. Poleg tega je treba opaziti, ali je lahko, ko bolezen napreduje, invalidski voziček potreben. Žal je napoved za progresivno supranuklearno paralizo negativna.

Ker gre za trenutno neozdravljivo bolezen, je povsem brez simptomov življenje nemogoče. Kakovost življenja se zmanjšuje predvsem s precejšnjo omejitvijo gibanja, ravnotežja in koordinacije. Po pojavu simptomov je povprečni čas preživetja približno šest let.

To lahko storite sami

Progresivna supranuklearna paraliza vodi v negotovost pri hoji in lahko povzroči motnje ravnotežja v vsakdanjem življenju. Prizadetim ni težko ukrepati proti simptomom. Zdravniki lahko le v omejenem obsegu predpišejo zdravila.

Zato morajo bolniki poleg zdravljenja z zdravili poiskati tudi fizioterapevtsko pomoč. Težave z govorom in požiranjem lahko omilimo z delovno terapijo in dopolnilno govorno terapijo. Trening spomina preprečuje običajno demenco. Ko bolezen napreduje, se lahko osebnost spremeni. Pogoste so tudi nihanje razpoloženja in depresivno razpoloženje. Posamezna zdravila in individualna terapija lahko nekoliko izboljšajo kakovost življenja. Zdravnik predpiše ustrezna sredstva za spodbujanje varne hoje. Na eni strani morajo bolniki zagotoviti, da redno jemljejo zdravila, po drugi strani pa redno sodelujejo v fizioterapiji.

Veliko potrpežljivosti je potrebno tudi v vsakdanjem življenju, tako od prizadetih kot od njihovih svojcev. Poleg tega bi morali bolni pozorno opazovati svoje telo in po potrebi zahtevati invalidski voziček. Priporočljiv je kratek obisk zdravnika, zlasti v primeru okužb ali težav z dihanjem ali požiranjem.