Fenilalanin

Fenilalanin je proteinogena, esencialna aminokislina z aromatičnim šestčlanskim obročkom, ki deluje kot gradnik številnih beljakovin in peptidov.

Poleg tega ima fenilalanin pomembno vlogo pri presnovi dušika in se lahko v jetrih pretvori v proteinogeni aminokislin tirozin. Fenilalanin in tirozin igrata pomembno vlogo pri sintezi inzulina, melanina, tiroksina in nevrotransmiterjev dopamina, serotonina in tiramina.

Kaj je fenilalanin?

Fenilalanin je esencialna alfa-aminokislina, ki - za razliko od večine proteinogenih aminokislin - ni samo aktivna v L-obliki, ampak v omejenem obsegu tudi kot enantiomer v R-obliki.

R-fenilalanin je biokemično večinoma neaktiven in se pojavlja izključno med umetno proizvodnjo aminokisline, toda o vlogi D-fenilalanina pri nadzoru nekaterih nevrotransmiterjev znotraj bolečinskega kompleksa razpravljamo. Kot značilna strukturna značilnost ima fenilalanin preprost aromatičen šestčlanski obroč (benzenski obroč) s pritrjeno verigo ogljikovodikov. Kemična strukturna formula je C6H5-CH2-CH (NH2) -COOH, skupina C6H5 pa označuje benzenski obroč. Aminokislina je amfifilna, kar pomeni, da je v maščobi in v vodi topna.

Kemična formula kaže tudi, da fenilalanin sestoji izključno iz ogljika, vodika, dušika in kisika, snovi, ki so vseprisotne. Redke kovine, minerali ali elementi v sledovih niso del aminokisline. Kljub temu človeški metabolizem ne more sintetizirati fenilalanina v zadostni meri iz tirozina, ampak je odvisen od vnosa iz hrane. Fenilalanin je prisoten v zadostnih količinah v številnih živalskih in rastlinskih živilih, tako da se ob običajni, mešani prehrani - pod pogojem, da se prebavni trakt normalno absorbira - ni treba bati pomanjkanja aminokisline.

Funkcija, učinek in naloge

Najpomembnejša funkcija in naloga fenilalanina je sodelovanje v strukturi številnih beljakovin in peptidov. Prav tako sodeluje pri sintezi nekaterih hormonov, ki igrajo osrednjo vlogo pri nadzoru presnovnih procesov.

To so hormoni, kot so adrenalin, noradrenalin, L-dopa, PEA in melanin. Poleg tega je L-fenilalanin osnovna snov, iz katere je z. B. je mogoče sintetizirati prenašalne snovi dopamin, serotonin, tiramin in druge. L-fenilalanin služi tudi kot izhodni material za esencialno aminokislino tirozin. Fenilalanin se v dveh korakih pretvori v tirozin v jetrih s hidroksilacijo in odcepom molekule vode. Fenilalanin hidroksilaza je encim, ki katalizira pretvorbo v tirozin.

Nadomestna dobava tudi esencialne aminokisline tirozina lahko - tako kot fenilalanin - poteka z vnosom hrane. V nasprotju z vsemi drugimi aminokislinami, ki imajo le bioaktivni učinek v L-obliki, se zdi, da D-enantiomer fenilalanina vsaj vpliva na zaznavanje bolečine. Ugotovljeno je bilo, da ima mešanica L- in D-fenilalanina (racemična zmes) analgetični učinek. Zmes DL verjetno blokira razpad enkefalinov - telesnih lastnih opioidov -, tako da se analgetični učinek podaljša in okrepi.

Izobraževanje, pojav, lastnosti in optimalne vrednosti

Bistvena aminokislina fenilalanin se absorbira s hrano. Ni brezplačen, običajno pa je del beljakovin ali polipeptida v kemično vezani obliki. Da bi aminokislina postala na voljo za presnovo, je treba ustrezne beljakovine najprej razgraditi med prebavo in jih nato z dodatnimi encimi v nadaljnjem metabolizmu ekstrahirati iz "fragmentov".

L-fenilalanin se sintetizira po tako imenovani poti shikiminske kisline. Gre za kompleksno biokatalizno verižno reakcijo, ki jo imajo avtotrofne rastline in bakterije. Posebnost avtotrofnih organizmov je njihova sposobnost, da tvorijo organske snovi iz izključno anorganskih snovi. Prosti L-fenilalanin ima grenak okus, njegov D-enantiomer, ki se proizvaja izključno v industrijski proizvodnji, pa ima sladek okus. Aminokislina je z. B. je na voljo kot prehransko dopolnilo in je tudi del umetnega sladila aspartama. Biološka razpoložljiva L-fenilalanina najdemo v vezani obliki v številnih živilih.

Njihova vsebnost je še posebej velika v suhem grahu in soji, v orehih in bučnih semenih, pa tudi v različnih vrstah rib in mesa. Potreba po fenilalaninu je močno odvisna od preskrbe s tirozinom. Če v prehrani ni tirozina, potrebuje telo 38 do 52 mg na kg telesne mase. Z bogato zalogo tirozina v prehrani dnevna potreba pade na samo 9 mg na kg telesne mase. Praviloma živila, ki vsebujejo fenilalanin, vsebujejo tudi ustrezno količino tirozina.

Priporočilo FAO / WHO iz leta 1985 pomeni skupno potrebo po L-fenilalaninu in L-tirozinu v odmerku 14 mg na kg telesne mase na dan. Zato odrasla oseba s telesno maso 80 kg potrebuje 1.120 mg obeh snovi na dan.

Bolezni in motnje

Simptomi pomanjkanja v primeru trajne nezadostne oskrbe s fenilalaninom in tirozinom v prehrani so izjemno redki, vendar imajo lahko resne posledice, zlasti na področju nevronov.

Poleg pomanjkanja sinteze številnih hormonov in nevrotransmiterjev se pomanjkanje lahko kaže tudi z motnjo v mielinaciji živčnih vlaken. Nasprotno pomanjkanju lahko pride do prevelike koncentracije fenilalanina (fenilketonurije) zaradi genetske presnovne motnje. Bolezen se deduje na avtosomno recesivni način in vodi do zmanjšane proizvodnje encima fenilalanin hidroksilaze, ki lahko pretvori fenilalanin v tirozin.

Zmanjšana aktivnost encimov vodi do močnega povečanja aminokisline do tistega, kar je znano kot fenilketonurija, ker je pretvorba v tirozin tudi pot razgradnje fenilalanina. Hkrati primanjkuje tirozina, ker je pot sinteze blokirana. Druga dedna bolezen v tem kontekstu je Hartnupov sindrom. Gre za presnovno motnjo, ki moti transport fenilalanina po celični membrani. To vodi do resnih težav v osrednjem živcu, na koži in v prebavnem traktu.