The kataliza ustreza zmanjšanju aktivacijske energije, potrebne za kemijske in biološke reakcije. Katalitično zmanjšanje potrebne energije omogoči katalizator, ki ustreza biološkemu encimu. Pri encimskih boleznih se lahko katalitične lastnosti encimov zmanjšajo ali celo odpravijo.
Kaj je kataliza?
Encimi imajo v človeškem telesu posebne naloge. Kolikor se lahko razlikujejo funkcije posameznih encimov, imajo v osnovi vsi isto nalogo in imajo podobne lastnosti za izpolnjevanje te naloge. Glavna naloga vseh encimov je kataliza. Zato biokemija pravi, da imajo katalitične lastnosti.
Dobesedno prevedeno kataliza pomeni "raztapljanje". Fokus katalize je energija aktivacije. Kemija tako opisuje količino energije, ki je v reakcijskem sistemu nujno potrebna za kemijsko reakcijo obeh reakcijskih partnerjev. Katalizatorji se uporabljajo za zmanjšanje aktivacijske energije in tako omogočajo, da oba reaknta reagirata v reakcijskem sistemu tudi pri nizki energiji. V bioloških reakcijskih sistemih encimi s katalitičnimi lastnostmi zmanjšujejo aktivacijsko energijo določene kemijske reakcije in v skladu s tem delujejo kot kemični katalizatorji.
V okviru katalize se na eni strani verjetnost uspešnega reakcijskega procesa povečuje, na drugi strani pa se hitrost reakcije včasih poveča. Sprememba kemičnega ravnovesja se v okviru katalize ne zgodi.
Kemija razlikuje homogeno katalizo od heterogene katalize. Biokataliza ne ustreza ne eni ne drugi obliki. To je neodvisna oblika katalize.
Funkcija in naloga
Biokataliza ustreza nadzoru, izvajanju ali pospeševanju kemičnih reakcij v biološkem okolju. Encimi v tem procesu delujejo kot biološki katalizatorji. Vsak encim je v veliki meri sestavljen iz beljakovin, od katerih so nekateri povezani s so-dejavnikom. Skoraj vse biokemijske reakcije v živih organizmih imajo encimski katalizator.
Biokataliza se izvaja v biotehnologiji z uporabo izoliranih ali živih encimov. Primer biokatalize lahko najdemo v pivovarnah piva, kjer se biokatalitični procesi izvajajo z uporabo bakterij, gliv ali kvasa. Farmacevtska industrija uporablja biokatalizo za doseganje sicer neizvedljivih reakcij.
V človeškem telesu nenehno poteka kataliza, v kateri encimi pospešijo določene reakcije. Encimi so na primer pomembni za presnovo organizmov in v veliki meri nadzorujejo biokemične reakcije v presnovnih procesih. Na primer nadzorujejo prebavo, sodelujejo pa tudi pri prepisovanju in podvajanju DNK v obliki polimeraz.
Večina vseh biokemičnih reakcij bi se zgodila v živem organizmu brez encimov z zanemarljivo počasnim tempom. Encimi pospešijo doseganje kemičnega ravnovesja, ne da bi v ravnotežju kaj spremenili.
Encim ima katalitično aktivnost, saj lahko zniža aktivacijsko energijo v kemičnih reakcijah. Ta energija ustreza količini energije, ki jo je treba vnaprej uporabiti, da sprožimo reakcijo. Med reakcijo se substrat spremeni v energetsko neugodna prehodna stanja. Aktivacijska energija sili podlago v njeno prehodno stanje. Katalitični učinek encimov v tem trenutku posega v reakcijo s stabiliziranjem prehodnega stanja substrata z nekovalentnimi interakcijami. Na ta način je za pretvorbo substrata v prehodno stanje potrebno bistveno manj energije. Zaradi tega se substrat hitreje pretvori v končni produkt reakcije. S temi katalitičnimi funkcijami velja, da so encimi za izravnavo poti za vsak biokemični reakcijski produkt.
Bolezni in bolezni
Če encimi mutirajo ali zaradi drugih razlogov ne opravljajo več svoje katalitične vloge, obstajajo velike zdravstvene posledice. Skupina bolezni presnovnih bolezni vključuje različne motnje s področja vmesnega delovanja metabolizma. Takšne motnje so bodisi prirojene bodisi pridobljene.
Presnovne bolezni se po obsegu in širjenju zelo razlikujejo. Tudi klinično se manifestirajo zelo raznoliko. Sorodna motnja je na primer razširjena bolezen diabetes mellitus. Vendar v to skupino bolezni spadajo tudi veliko redkejše dedne bolezni s smrtonosnim potekom. Osteopenijo in nastalo osteoporozo lahko zasledimo tudi do presnovnih bolezni.
Večina prirojenih bolezni iz nadrejene skupine presnovnih bolezni ustreza genetskim napakam v različnih encimih. Na primer, glede na zadevni encim, njegovo katalitično delovanje in reakcijski produkt lahko encimske napake ali pomanjkanje encimov povzročijo okvare organov.
Gaucherjeva bolezen je razmeroma redka in podedovana presnovna bolezen. V okviru te bolezni je prizadeti encim glukocerebrosidaza ali glukocerebrosidaza. Ta encim razgrajuje starane sestavine celične membrane v zdravem organizmu. Gaucherjeva bolezen primanjkuje tega pomembnega encima. Če encim ne kaže zadostne aktivnosti, pride do odlaganja membranskih komponent znotraj lizosomov. Do zdaj je bilo v okviru Gaucherjeve bolezni dokumentiranih več kot 200 mutacij encima. Stopnja preostale encimske aktivnosti je odvisna od mutacije kodirajočega gena v posameznem primeru. Bolezen lahko na primer povzroči, da encim popolnoma ne uspe. Možno pa je tudi funkcionalno šibko zmanjšanje encimske aktivnosti. Večina bolnikov z boleznijo kaže manifestacije tako notranjih organov kot živčnega sistema.
.jpg)
