Hipersplenizem

Pri a Hipersplenizem je stanje, ki je lahko povezano s splenomegalijo. Vranica se razširi, kar poveča njene funkcionalne učinke več kot je potrebno in povzroča težave.

Kaj je hipersplenizem?

V bistvu izraz označuje Hipersplenizem prekomerno aktivna vranica. Sinonimno ime se lahko uporablja tudi za bolezen Hipersplenija rabljen. V večini primerov se hipersplenizem razvije kot posledica povečane vranice.

Ta bolezen je znana kot zaplet splenomegalije. V povezavi s širitvijo organa se njegova zmogljivost znatno poveča. Zaradi tega se v vranici nabira večje število krvnih celic.

Poleg tega se iz organa sprosti več krvnih celic. Posledično se krvne celice zmanjšajo, kar je znano tudi kot pancitopenija. Različne vrste krvnih celic, kot so levkociti, eritrociti in trombociti, so v različnih stopnjah vključene. Organizem poskuša nadomestiti patološko stanje s povečanjem kostnega mozga.

vzroki

Vzrokov za razvoj hipersplenizma obstaja več. Za nastanek hipersplenizma so praviloma odgovorne nekatere osnovne bolezni. Zelo pogosto so to bolezni, povezane s krvjo, revmatoidni artritis ali visok pritisk v portalnih venah.

V bistvu ločimo med primarnim in sekundarnim hipersplenizmom. Primarni hipersplenizem je na primer v povezavi s tako imenovano boleznijo Bantija. Sekundarni hipersplenizem je možen pri več boleznih, ki vključujejo povečanje vranice.

Poleg tega so možne vzroke različne okužbe, kot so malarija, kala-azar ali Feltyjev sindrom. Poleg tega nekateri maligni limfomi, ciroza jeter ali različne avtoimunske bolezni, kot je eritematozus, privedejo do nastanka hipersplenizma. Poleg tega lahko različne bolezni skladiščenja, kot sta Gaucherjev sindrom ali tezavrizmoze, sprožijo hipersplenizem.

V osnovnem hipersplenizmu načeloma ni druge osnovne bolezni. Sekundarni vzroki so na primer bolezni žolča ali jeter, kot sta virusni hepatitis ali holangitis. Hematogeni vzroki obstajajo na primer pri hemolitični anemiji, levkemiji ali Hodgkinovi bolezni.

Možne bolezni shranjevanja so hemokromatoza ali glikogenoza. Nalezljive bolezni, ki lahko povzročijo hipersplenizem, so aids, tifus, mononukleoza in leptospiroza. Med njimi so tudi toksoplazmoza, Bangkova bolezen, rubeola in paratifid.

Simptomi, težave in znaki

Hipersplenizem je povezan s številnimi značilnimi simptomi in pritožbami. Zaradi povečanja vranice se iz organa izloči več krvnih celic. To so predvsem eritrociti, levkociti in trombociti.

Kot posledica se razvije pancitopenija, tako imenovana celična revščina. V različne stopnje so vpletene različne vrste krvnih celic. Če se razvije anemija, bodo morda potrebne pogoste transfuzije krvi. Trombocitopenija poveča nagnjenost k krvavitvam, medtem ko levkocitopenija prizadetega bolnika naredi bolj dovzetnega za nalezljive bolezni.

Kot reakcija na povečanje vranice se pojavi hipertrofija kostnega mozga, ki je odgovoren za tvorbo krvi. Če je vranica še posebej povečana, lahko pride do bolečine, ko se stisnejo sosednji organi. Splošni simptomi hipersplenizma se kažejo na primer na suhih sluznicah, znakih anemije ali nenavadno močnem hrepenenju po sladki hrani.

Z rahlim povečanjem vranice so možni simptomi endokarditisa ali tifusa. Srednja povečava se kaže na primer pri levkemiji, hepatitisu ali cirozi jeter. Če je vranica še posebej povečana, prizadeti bolniki včasih trpijo zaradi občutka pritiska v zgornjem delu trebuha na levi strani telesa.

Načeloma se funkcije vranice povečajo glede na stopnjo njene širitve. Posledice so citopenija, anemija ali trombocitopenija. Možna je tudi hiperplazija kostnega mozga.

Diagnoza in potek bolezni

Če ima oseba enega ali več značilnih simptomov hipersplenizma, poišče zdravniško pomoč. V prvem koraku pregleda zdravnik analizira bolnikovo anamnezo. Po anamnezi se izvajajo različni klinični pregledi. Na primer, čutimo vranico, ki se pri hipersplenizmu znatno poveča.

Ultrazvočni pregled jasno pokaže povečanje vranice in kaže na bolezen. Krvni test bo potrdil sum na diagnozo hipersplenizma. To kaže zmanjšan delež krvnih celic. Povečan kostni mozeg je razviden tudi z laboratorijskimi preiskavami. Z uporabo scintigrafije je mogoče postaviti zanesljivo diagnozo.

Zapleti

V večini primerov hipersplenizem vodi do povečanja vranice. Za bolnika je huda bolečina. Če hipersplenizma ne zdravimo, se lahko sčasoma pojavijo različne pritožbe. Praviloma je bolnik dovzetnejši za okužbe in vnetja in posledično pogosteje zboli. Zadevna oseba se počuti šibko in izčrpano in ne sodeluje več aktivno v življenju.

Povečanje vranice lahko izpodrine ali stisne tudi druge organe, kar vodi do zapletov v prizadetih organih. V nadaljevanju gre za cirozo jeter in v najslabšem primeru tudi za levkemijo. Prizadeta oseba trpi tudi zaradi neprijetnih občutkov pritiska na levi strani telesa, kar otežuje vsakdanje življenje zadevne osebe in močno omejuje kakovost življenja. Brez zdravljenja lahko v najslabšem primeru bolnik umre.

V mnogih primerih se s hipersplenizmom vranica popolnoma odstrani iz bolnikovega telesa. Ker ta organ ni bistven za življenje, nadaljnjih zapletov ni. V mnogih primerih pa se simptomi lahko omejijo s pomočjo transfuzije krvi, tako da kirurški poseg ni potreben.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Če je obraz opazno bled ali če obstaja notranja šibkost ali izčrpanost, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če pride do močne krvavitve z manjšimi poškodbami, se to šteje za nenavadno in jo je treba preveriti. Prizadeti osebi grozi nezadostna oskrba organizma in s tem življenjsko nevarno stanje zaradi obstoječe anemije. Vrtoglavica, nestabilna hoja, šibkost in izguba energije so pokazatelji, ki jih je treba raziskati. Če zadevna oseba trpi za okužbami pogosteje ali je dovzetna za vnetje, je za pojasnitev informacij priporočljiv kontrolni obisk.

Bolečine, oteženo dihanje ali tesnost v zgornjem delu telesa je treba pregledati in zdraviti. Medicinsko je treba razjasniti tudi suha usta, suho sluznico ali težave s požiranjem. Če mora zadevna oseba zaužiti več sladke hrane, se to šteje za nenavadno. Če se ta potreba po sladki hrani vztraja več tednov ali mesecev, se je treba posvetovati z zdravnikom.

Če imate glavobole, povečano palpitacijo ali zmanjšano umsko zmogljivost, je priporočljiv obisk zdravnika. Zdravnik je potreben v primeru zmanjšane telesne moči ali povečane utrujenosti. Izguba vožnje, odvzemanje in melanholično razpoloženje so pokazatelji, ki jih je treba upoštevati. Če pride do motenj v pozornosti ali nestabilne hoje, je priporočljiv obisk zdravnika.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Obstajajo različne možnosti zdravljenja hipersplenizma. Po eni strani so redne transfuzije krvi možnost nadomestiti pomanjkanje krvnih celic. To še posebej velja za anemijo ali trombocitopenijo.

Načeloma vranica ni bistveni organ za sposobnost preživetja človeškega organizma. Zaradi tega se za resne pritožbe priporoča odstranitev vranice (medicinski izraz splenektomija).

Napovedi in napoved

Preaktivna vranica ima lahko različne vzroke. Te so odločilne za prognozo hipersplenizma. Če se zaplet pojavi kot posledica raka, prognoza temelji na možnosti zdravljenja, času diagnoze, splošnem zdravstvenem stanju pacienta in učinkovitosti terapije. Če je terapija raka uspešna in so vsa nadaljnja zdravljenja končana, se lahko hipersplenizem popolnoma zmanjša.

Če je rak tako napredoval, da ozdravitve ni več mogoče doseči, načrt zdravljenja prestrukturiramo. Cilj je nato ublažiti simptome resnih okvar in ne zdraviti hipersplenizma.

V primeru kronične osnovne bolezni regresija povečanega organa ni indicirana. Pri dolgotrajni terapiji se organizem redno podpira s potrebnimi krvnimi celicami. Trajna regeneracija vranice se redko ali sploh ne doseže. Če načrt zdravljenja zahteva odstranitev vranice, se vsi simptomi, povezani s hipersplenizmom, zdravijo spontano.

Ne vitalnega organa lahko bolnik odstrani v rutinskem postopku v primeru močne bolečine ali če pri operaciji ni možnosti za lajšanje simptomov. Ker je kirurški poseg na splošno povezan s tveganji in stranskimi učinki, lahko pride do posledic ali zapletov.

preprečevanje

Konkretne metode in ukrepi za učinkovito preprečevanje hipersplenizma trenutno niso znani ali premalo raziskani. Še toliko bolj je pomembno, da se ob prvih znakih hipersplenizma posvetujete s primernim zdravnikom in pregledate simptome. Ker zgodnja diagnoza pozitivno vpliva na prognozo.

Porodna oskrba

Nadaljnje zdravljenje hipersplenizma je odvisno od resnosti bolezni in od tega, ali so vranico odstranili med operacijo. Na splošno bolezni ni mogoče preprečiti z lastnimi previdnostnimi ukrepi. Zato je za bolnika nujna medicinska terapija.

Med nadaljnjo oskrbo je pomembno, da se zgodnji znaki ponovitve takoj prepoznajo in pregledajo med zdravnikom. Prej ko je postavljena diagnoza, boljša je napoved za prizadete. Tudi bolniki bi si ga morali v fazi spremljanja olajšati. Fizično naporne aktivnosti in stres so izjemno stresni in lahko negativno vplivajo na zdravje.

Na splošno so bolniki deležni rednih transfuzij krvi. Tu je zelo pomemben dosleden sestanek. Zlasti v zvezi z anemijo zdravniki priporočajo natančno spremljanje, da bi pravočasno odkrili kakršne koli simptome pomanjkanja ali druge pritožbe. Obstajajo posebna prehranska dopolnila za boj proti tipičnim simptomom pomanjkanja pri bolnikih.

Zdravnik lahko oceni, kateri izdelki so primerni za posamezen primer in kako visoko jih je treba odmeriti. Zato je treba uporabo takšnih sredstev izvajati v tesnem posvetovanju z zdravnikom.

To lahko storite sami

Hipersplenizma običajno ni mogoče zdraviti s samopomočjo. Prizadeti so v vsakem primeru odvisni od zdravljenja, tako da ni skrajšane življenjske dobe.

Pri tej bolezni je pomembno, da bolniki skrbijo zase in se ne izpostavljajo napornim dejavnostim ali nepotrebnemu stresu. Ker je mogoče simptome zdraviti le z rednimi transfuzijami krvi, je treba paziti na njihovo redno izvajanje. Redni pregledi so potrebni, še posebej, če imate slabokrvnost. Ker nekateri trpijo tudi zaradi simptomov pomanjkanja, lahko tukaj jemljemo prehranska dopolnila. Vendar pa je treba o vrsti in količini teh zdravil vedno najprej pogovoriti z zdravnikom.

V hudih primerih se tisti, ki jih je prizadel hipersplenizem, zanašajo na odstranitev vranice. Da bi se izognili zapletom s to boleznijo, se je treba ob prvih znakih posvetovati z zdravnikom. Pogosto stik in izmenjava informacij z drugimi bolnimi ljudmi zelo pozitivno vpliva tudi na potek bolezni. Pogovor z družinskimi člani ali prijatelji je zelo koristen, če imate psihične težave. V resnih primerih lahko pomoč nudi tudi psiholog.