Koarktacija aorte

V Koarktacija aorte gre za prirojeno srčno napako. Obstaja zoženje glavne arterije.

Kaj je koarktacija aorte?

V Koarktacija aorte gre za prirojeno srčno napako. Obstaja zoženje glavne arterije.
© peterjunaidy - stock.adobe.com Koarktacija aorte (Coarctatio aortae) je druga najpogostejša vrsta prirojene srčne napake. Pojavi se v predelu aortnega prestolnice (Aortni isthmus) do zožitve lumena aorte (glavna arterija). Zaradi te stenoze se poveča pritisk na odtočni trakt levega prekata. Zožena glavna arterija poveča odpornost.

Da bi to premagali, srce deluje močneje, zaradi česar se poveča in zgosti, kar vodi v nadaljnje oslabitev. Stenoza aortnega prestolnice je prirojena in se pojavi pri 7 odstotkih vseh srčnih napak. Malformacije se pojavljajo pogosteje pri dečkih kot pri deklicah.

vzroki

Ni točno znano, kaj povzroča koarktacijo aorte. O tem, kako je nastala, obstajata dve teoriji. Prva teza je kot sprožilec zmanjšanje pretoka krvi v glavni arteriji, ki poteka v embrionalnem obdobju. Druga teorija kriva dislocirano tkivo duktus arteriosus za zoženje.

Zdravniki delijo koarktacijo na dve različni obliki:

• preduktalna koarktacija aorte

• postduktalna koarktacija aorte

Pri predoktalni koarktaciji aorte je zoženje pred sotočjem arteriosusa ductusa. Poleg tega je pogosto prisotna cevasta nerazvitost aortnega loka in delov padajoče aorte. Ni redko, da se pojavi ventrikularna septalna okvara. Za večino prizadetih huda groba aorta preprečuje pretok krvi iz naraščajoče aorte v padajočo aorto.

Zaradi tega dotok krvi v naraščajočo aorto poteka skoraj izključno skozi pljučno arterijo. Venska kri teče skozi odprti arteriosus ductus. Posledično je zmanjšan pretok krvi v spodnji predel telesa. Če pa je kanal zaprt, femoralni impulzi oslabijo, kar posledično zniža krvni tlak.

To povečuje tveganje za anurijo in odpoved ledvic. V postduktalni obliki, ki je redkejša, se stenoza aortnega prestolja nahaja za ustjem kanala v smeri proti arteriji. Zoženje lumena je podobno kot peščice.

Simptomi, težave in znaki

Vrsta simptomov in čas njihovega nastanka sta odvisna od lokacije koarktacije aorte in njene resnosti. V primeru predoktalne koarktacije aorte celo novorojeni otroci trpijo zaradi pomanjkanja kisika in srčnega popuščanja. To je opazno zaradi slabega pitja, nezadostnega uspevanja in cianoze, pri kateri koža in sluznica postane modrikasto.

Pojavi se lahko tudi hegatosplenomegalija, pri kateri se vranica in jetra hkrati razširijo. Je mešanica hepatomegalije in splenomegalije. Če pride do okluzije duktus botalli, obstaja celo smrtna nevarnost. Brez pravočasnega zdravljenja je smrtnost bolnih otrok 90 odstotkov.

Postduktalno koarktacijo aorte je težje diagnosticirati, saj se med preventivnimi pregledi lahko slišijo le srčni šum in razlika v pulzu. Na malčke pogosto vplivajo krvavitve iz nosu, bolečine v teletu med vadbo, hladna stopala in glavoboli. Pri mladostnikih pa obstaja nevarnost prekinitvene klavdikacije.

Diagnoza in potek

Zdravnik običajno lahko diagnosticira koarktacijo aorte s poslušanjem srčnega šumenja. To se zgodi skupaj z razliko v krvnem tlaku med zgornjimi in spodnjimi okončinami. Medtem ko je v rokah visok pritisk, sta pulz in krvni tlak v nogah precej šibka. Kot nadaljnje pregledne ukrepe se lahko uporabijo ehokardiogram (EKG), rentgenski pregled, angiografija ali magnetnoresonančna tomografija (MRT).

Natančni rezultati pregleda so možni s pomočjo pregleda srčnega katetra. Zdravniki potisnejo cev, na katero je pri srcu pritrjena merilna naprava ali kamera. Na ta način ocenijo strukturo aorte, pogoje krvnega tlaka in pretok krvi.

Če je mogoče odstraniti koarktacijo aorte, se prizadet otrok običajno ponovno stresa in se šteje, da ozdravimo. Kljub temu bodo morali do konca življenja opraviti pregled pri kardiologu. Izpuščanje v aortni steni je možnih dolgoročnih zapletov.

Zapleti

Zapleti, ki se lahko pojavijo v povezavi z nezdravljeno koarktacijo aorte (ISTA), so odvisni od natančne lokacije prirojene stenoze ter vrste in resnosti obstrukcije. Če je stenoza še vedno pred botaluznim kanalom, so možni zapleti še posebej resni, saj telo ne more oblikovati nobenih drugih krvnih žil (kolateral).

Potem se pri novorojenčkih pojavijo resni zapleti zaradi nezadostne oskrbe s kisikom in hranilnimi snovmi v spodnji polovici telesa in notranjih organov, kot so ledvice, jetra in črevesje. Kot viden zaplet se lahko razvije huda novorodečna zlatenica. Kot nadaljnji zaplet se lahko razvijejo simptomi šoka s čezmerno zakisanostjo krvi.

Vrednost pH lahko pade pod sedem, kar običajno vodi do nepopravljivih možganskih okvar. V manj resnih primerih ISTA pri novorojenčkih skorajda ni zapletov, ker se je oblikovala mreža kolateral, ki prevzame velik del oskrbe s krvjo. V mnogih primerih bolezen sprva ostane neopažena in postane opazna šele v otroštvu ali odrasli dobi.

Če ISTA ostane neopažen in se zato ne zdravi, se lahko razvije trajni visok krvni tlak, ker je funkcija aorte močno zmanjšana. V teh primerih telo poskuša nadomestiti bližajoči se diastolični tlak s povečanjem sistolnega tlaka. Množica zapletov, ki so posledica tega, ustrezajo arterijski hipertenziji.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Odločilni dejavnik simptomov koarktacije aorte (ISTA) je natančna lokacija zoženja glavnega zadetka (aorte). Lahko leži takoj pred arteriosusom duktusa ali za njim, ki pred rojstvom kratki stik pljučnega obtoka s telesnim obtokom. Če je stenoza pred oknom kratkega stika (preductal), je levo srce močno obremenjeno in tudi preobremenjeno. Praviloma so simptomi tako hudi, da je treba novorojenčka že zdraviti kirurško, ker gre za življenjsko nevarno stanje.

Če je zoženje aorte nameščeno neposredno za sotočjem arteriosusa ductusa (postduktalno), se čez različne torakalne arterije običajno lahko tvorijo nadomestne žile (kolateralne). V mnogih primerih postduktalna ISTA ostane neopažena do odraslosti. Odločitev o tem, ali obiščite zdravnika, se sprejme šele, ko je bolezen diagnosticirana po naključju. Če bi koarktacijo aorte odkrili in diagnosticirali šele v adolescenci ali zgodnji odrasli dobi, bi moral biti nadaljnji postopek odvisen od tega, kako dobro lahko kolateralna vezja kompenzirajo zoženje v aorti.

Razlike sistoličnega tlaka med zgornjim delom in spodnjim delom telesa, na primer med arterijo roke in noge, posredno zagotavljajo merilo „kakovosti“ kompenzacije. Manjše kot so razlike v tlaku, boljši so zavarovalni elementi. Za dolgoročno prognozo je priporočljivo, da angiolog ali kardiolog preveri velikost in potek kolateral.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Tako pri preduktalni kot postduktalni koarktaciji aorte je potrebno zdravljenje že v povojih. Brez ustrezne terapije je umrljivost od 60 do 90 odstotkov. Če se pojavijo resni simptomi, velja za nujno medicinsko pomoč, ki zahteva takojšen operativni poseg. Ker srca ni treba kirurško odpirati, lahko običajno odpovemo stroj s srčnimi pljuči.

Med posegom bo kirurg naredil rez na levi strani prsnega koša med dvema rebroma. Aorta je med operacijo vpeta pred stenozo in za njo. Če je zoženje kratko, lahko obolelo območje krvnih žil odstranimo. Nato kirurg skupaj zašije konce posod.Če je na drugi strani daljša zožitev, se spodnji del krvne žile lahko prišiti na aortni lok.

Za rekonstrukcijo se včasih uporabljajo deli leve armaturne arterije. Kot alternativa operaciji lahko za zdravljenje koarktacije aorte izvedemo dilatacijo balona. Zoženje se s pomočjo balonskega katetra razširi. Vendar obstaja tveganje, da se zopet pojavi zoženje. Zaradi tega je običajno prednostna operacija. Če se po operaciji pojavi ponovna stenoza, se šteje, da je balonska dilatacija primernejša.

Napovedi in napoved

Koarktacija aorte ne mora vedno voditi do skrajšane življenjske dobe ali drugih simptomov. Vendar so prizadeti odvisni od terapije za lajšanje simptomov in preprečevanje nadaljnjih zapletov.

Praviloma je treba otroke takoj po rojstvu oskrbeti s kisikom, saj bi sicer novorojenčki umrli. Otroci lahko trpijo zaradi motnje v razvoju. Na žalost ni vedno mogoče omejiti te motnje. V hudih primerih lahko bolnikova koža tudi postane modra. Če se ne zdravi, lahko bolezen vodi tudi do povečanih jeter ali vranice, tako da bolniki v teh regijah trpijo zaradi močnih bolečin. Poleg tega lahko koartacija aorte vodi v krvavitve iz nosu in močne glavobole v vsakdanjem življenju.

Če bolezni ne zdravimo, lahko bistveno skrajša življenjsko dobo pacienta. Vendar pa se simptomi lahko zelo dobro ublažijo z zdravljenjem, tako da lahko prizadeta oseba v celoti sodeluje v vsakdanjem življenju. Po navadi je po uspešnem zdravljenju potrebnih le nekaj nadaljnjih pregledov.

preprečevanje

Koarktacija aorte je prirojena bolezen. Zato ni učinkovitih preventivnih ukrepov.

Porodna oskrba

Ker je koarktacija aorte prirojena bolezen, je ni mogoče zdraviti vzročno, temveč le simptomatsko. Popolnega celjenja ni mogoče doseči, možnosti naknadne oskrbe za koarktacijo aorte pa so razmeroma omejene. Pacient je odvisen od zdravniške oskrbe, saj lahko v nasprotnem primeru zadevna oseba predčasno umre.

Če se pojavijo akutni simptomi koarktacije aorte, je treba takoj poklicati urgentnega zdravnika ali obiskati bolnišnico. Prej se diagnosticira in zdravi koarktacija aorte, večja je verjetnost pozitivnega poteka bolezni. Po kirurškem posegu mora prizadeta oseba skrbeti za svoje telo in se spočiti.

Pri tem se je treba izogibati napornim aktivnostim ali športnim aktivnostim. Izogibati se je treba tudi stresu. Prav tako je treba vnos nikotina in alkohola opraviti v najnižji možni stopnji. Na splošno zdrav način življenja z zdravo prehrano pozitivno vpliva na potek bolezni. Če zdravnik bolniku s koarktacijo aorte predpiše zdravila, mora biti pozoren na redno jemanje teh zdravil. Upoštevati je treba tudi interakcije z drugimi zdravili.

To lahko storite sami

Prednost pri zdravljenju koarktacije aorte so dosledno izvajani preventivni in terapevtski ukrepi. Zahvaljujoč napredku v diagnostiki zdaj poznamo učinkovitost skrbnega kardiološkega spremljanja in nege. Previdnost je potrebna v centru, ki ima izkušnje s težavami s prirojenimi srčnimi napakami.

Bolezen pogosto spremlja povišan krvni tlak. Poleg terapije z zdravili so dobrodošla vsa antihipertenzivna sredstva - pod pogojem, da bolnika ne obremenjujejo preveč. Obstajata dve stvari, ki pomagata znižati krvni tlak: dieta in vadba.

Kar zadeva prehrano, skoraj vse študije kažejo na povezavo med uživanjem soli in visokim krvnim tlakom. Bolniki, ki zmanjšajo količino soli v svoji prehrani ali so pozorni na vsebnost soli v končni hrani, lahko znatno pozitivno vplivajo na njihove vrednosti krvnega tlaka.

Za trajno znižanje vrednosti krvnega tlaka je potrebna dosledna in redna vadba. Le nekaj vaj nima učinka, nasprotno, obremenjuje telo, ki je tako ali tako dovzetno. Šport, ki znižuje krvni tlak, so vsi tisti, pri katerih bolnik okrepi ali izboljša vzdržljivost in vzdržljivost. Sem sodijo hoja, tek, kolesarjenje in plavanje. Izogibajte se kontaktnim športom ali tako imenovanim stop-start športom, kot je tenis; Šport z visokimi statičnimi obremenitvami, kot so dviganje uteži, gimnastika ali veslanje, je treba kritično gledati.