Sulfit oksidaza

Biokatalizator Sulfit oksidaza povzroči pretvorbo strupenih žveplovih spojin iz razpada aminokislin v nestrupene sulfate.

Je vitalnega pomena in se zato pojavlja v vseh organizmih. Če njeno delovanje moti genetska okvara, pride do pomanjkanja sulfit oksidaze. Prekomerno visoka vsebnost sulfita v krvi ima lahko tudi negativne učinke pri sicer zdravih bolnikih.

Kaj je sulfit oksidaza?

Sulfitna oksidaza (ime gena: SUOX) je ime encima, ki vsebuje molibden, ki ga sestavlja 466 aminokislin. Spada v družino ksantinskih dehidrogenaz in se pojavlja v skoraj vseh organizmih. V svojem središču vsebuje molibden, vitalni element v sledovih.

Kovina se tam nahaja v biološko dostopni obliki kot molibdatni anion. Sulfit oksidazo uporablja kot kofaktor (molibdat-molibdopterinska spojina). Encim pretvori aminokisline, ki vsebujejo žveplo metionin, cistein itd., Ki jih zaužijemo s hrano, v neškodljive žveplove soli (sulfati), ki se nato izločijo z urinom. Pri sesalcih se biokatalizator, ki razgradi žveplo, pojavlja predvsem v jetrih in ledvicah. Encim sulfit oksidaza zagotavlja, da se krvni kisik kombinira z esencialnimi aminokislinami in drugimi žveplovimi snovmi.

Sproščeni elektroni se uporabljajo prek elektronske transportne verige za proizvodnjo ATP (adenozin trifosfat). Encim dnevno katalizira 10-krat večjo količino sulfitov, ki jih najdemo v litru alkohola.

Funkcija, učinek in naloge

Vsak dan uživa beljakovine in aditive za hrano, ki vsebujejo žveplo. Slednje so na primer v vloženi zelenjavi, grenivkinem soku itd. In so namenjene zaščiti hrane pred nalivanjem in razbarvanjem mikrobov. V vinu tvorijo šopke.

S samo razpadom cisteina v telesu vsak dan nastane 1680 mg strupenega sulfita, ki ga mora sulfitna oksidaza takoj pretvoriti, da se organi in tkiva ne poškodujejo. Encim deluje skupaj z drugimi biokatalizatorji. Sulfiti so strupeni in lahko uničijo vitalne snovi v telesu in zavirajo potrebne presnovne procese tudi v najmanjših količinah. Da bi lahko izvedla pomembno razstrupljanje celic, sulfitoksidaza potrebuje molibden v sledovih.

Pomanjkanje te kovine lahko privede do resnih posledic. Previsoka koncentracija živega srebra v telesu lahko tudi zavira funkcionalnost sulfit oksidaze.

Izobraževanje, pojav, lastnosti in optimalne vrednosti

Sulfitna oksidaza nastaja predvsem v mitohondrijih, "energetskih središčih" celic. Pri podganah se na primer 80 odstotkov pojavi v mitohondrijih jetrnih celic. Poleg tega je še vedno močno zastopan v celicah ledvic.

Molibdenov oksid, potreben za aktivnost sulfit oksidaze, se nahaja v aktivnem središču encima. Kot so znanstveniki nedavno odkrili, ga lahko nanodelci molibdenovega trioksida nadomestijo pri bolnikih s pomanjkanjem molibdena. V telesu imajo podoben katalitični učinek kot naravni encim. Na ta način bi lahko zdravili prej smrtne bolezni, kot je sulfocisteinurija.

Bolezni in motnje

Pomanjkanje sulfit oksidaze lahko pri sicer zdravih ljudeh povzroči astmatične in celo anafilaktične reakcije, saj parasimpatični živčni sistem vpliva na mastocite, odgovorne za razvoj alergij.

Če je raven sulfit oksidaze prenizka, lahko to povzroči hudo utrujenost, glavobole in nizko raven sladkorja v krvi. Vendar ima gensko pomanjkanje vitalnega encima še hujše posledice. Novorojenček se rodi s telesnimi deformacijami in duševnimi motnjami. To tako imenovano pomanjkanje sulfitne oksidaze ali sulfocisteinurija se pojavlja kot bolezen pomanjkanja kofaktorja molibdena (MoCo) pri ocenah od 100.000 do 500.000 rojstev. Dojenčki, ki trpijo za izolirano okvaro sulfitoksidaze, kažejo podobne simptome: huda encefalopatija, komaj obvladljivi napadi, spastičnost, mikrocefalija, mišična sprostitev in progresivna možganska atrofija.

Ker bolezni avtonomno recesivne dedne encimske bolezni trenutno ni mogoče učinkovito zdraviti, majhni bolniki v otroštvu navadno umrejo: žveplove spojine, ki ne razgrajujejo strupov nevronov in mielinskih ovojnic centralnega živčnega sistema in se kopičijo v celičnem tkivu. Že po rojstvu so težave z prehranjevanjem in bruhanjem želodčne vsebine. Dojenčki se rodijo z deformirano lobanjo (štrleče čelo, globoko postavljene oči, pretirano dolge veke, debele ustnice, majhen nos). V prvih mesecih življenja se leča premika v očesu.

Približno 75 odstotkov prej opisanih primerov sulfocisteinurije je posledica pomanjkanja MoCo: Vsi trije encimi, ki sodelujejo pri razgradnji žvepla v telesu, sulfit oksidaza, ksantin oksidaza in aldehid oksidaza, kažejo močno zmanjšano aktivnost. Razlog za izolirano pomanjkanje sulfit oksidaze je mutacija gena SUOX (kromosom 12). Pojavi se v treh variantah: tip A (mutacija v genu MOCS1), tip B (gen MOCS2) in tip C (gen MOCS3). Mutacija tipa A je najpogostejša. Zavira nastajanje molekule prekurzorja cPMP. Toda snov je zdaj mogoče izdelati in dati v laboratorij.Da bi izboljšali preživetje otrokovega bolnika, je treba bolezen pomanjkanja čim prej diagnosticirati in zdraviti z vsakodnevnimi intravenskimi dajanji molibdata.

Na ta način se lahko zadrži vsaj nadaljnja škoda. Otroku se dodelijo antispazmodična zdravila za boj proti napadom. Prav tako morajo biti na dieti z nizko vsebnostjo beljakovin. Alternativno lahko dajemo tudi predhodnik MoCo predhodnika Z. Zmanjšuje krče in preprečuje nadaljnje poškodbe možganov. Medicina upa na zdravljenje prej neozdravljive bolezni z nanodelci molibdenovega trioksida, ki prevzamejo vlogo sulfit oksidaze v telesu. Če želite ugotoviti, ali ima nerojeni otrok pomanjkanje sulfit oksidaze, lahko nosečnica preveri raven S-sulfocisteina v amnijski tekočini.