Še vedno sindrom

The Še vedno sindrom je oblika revmatizma, ki se pojavi pri otrocih. Bolezen prizadene celotno telo, kar povzroča vročino, izpuščaje in otekanje bezgavk, jeter in / ali vranice. Tri četrtine prizadetih brez simptomov kot odrasli.

Kaj je še vedno sindrom?

Prizadeti otrok ima sprva vsak dan vročino, po kateri se vsaj en sklep v telesu okuži. Vročina traja dva tedna ali več in lahko nabrekne navzgor in navzdol, vendar se vrača vsak dan.
© Tomšikova - stock.adobe.com

Pri Še vedno sindrom gre za revmatično bolezen otrok in mladostnikov, mlajših od 16 let. Fantje in dekleta približno enako pogosto zbolijo. Tudi medicina ga označuje kot sistemski mladoletni idiopatski artritis (sJIA). Dodatek „sistemski“ pomeni, da bolezen ni omejena na posamezne telesne regije, ampak se širi na celoten organizem.

Ko je Frederic Still prvič opisal sindrom, imenovan po njem, so bili vzroki še vedno popolnoma nejasni ("idiopatski") - še danes obstajajo le grobe teorije o njegovem izvoru. Poleg Sindroma Still obstajajo tudi druge različice JIA; od vseh bolnikov približno 10 do 20 odstotkov trpi za sistemsko obliko.

vzroki

Čeprav obstajajo različne teorije o vzrokih za sindrom Stilla, je treba še veliko raziskati, da bi razumeli mehanizme razvoja bolezni. Raziskave obravnavajo gene in vplive okolja. Eden od vzrokov Still sindroma se ukvarja z imunskim sistemom.

Določeni geni lahko sprožijo avtoimunsko reakcijo, pri kateri se obrambni sistem telesa napačno obrne proti sebi. To med drugim kažejo nekateri simptomi Stillovega sindroma; na primer, za avtoimunske bolezni je značilno, da otekle bezgavke ali razvijejo izpuščaj.

Poleg tega pa medicina kot vzrok šteje tudi zunanje vplive. Na primer, razpravlja o tem, v kolikšni meri je okužba mogoča. Videti je, da je parvovirus B19 v tem pogledu zelo obetaven. Prizadene predvsem ljudi in po uspešni okužbi povzroči rdečkico. Pri tej bolezni se kožni izpuščaj (eksanthema) širi po obrazu in deblu.

Na rokah in nogah se manifestira le na ekstenzorski strani. Vročina in srbenje so drugi simptomi. Rubella je danes redka bolezen in običajno nima resnih posledic ali zapletov. Vendar okužba z rdečkami spodbuja pojav artritisa - možne povezave med človeškim parvovirusom B19 in Stillovim sindromom.

Simptomi, težave in znaki

Prizadeti otrok ima sprva vsak dan vročino, po kateri se vsaj en sklep v telesu okuži. Vročina traja dva tedna ali več in lahko nabrekne navzgor in navzdol, vendar se vrača vsak dan. Vnetje sklepov se pokaže v naslednjih šestih mesecih. Izpuščaj v obliki lososa se lahko širi po koži, ki je nestabilna in ima majhne pike.

Sindrom Still ima tudi zelo močan vpliv na notranje organe. Poleg bezgavk lahko vranica in jetra tudi nabreknejo. Tanka koža, ki obdaja organe (serozitis), srce (karditis), šarenico in / ali ciliarno telo (iridociklitis), se lahko vname. Poleg tega lahko prizadeti zaradi anemije.

Diagnoza in potek bolezni

Kljub temu se sindrom običajno začne zahrbtno med dvema in osmima letoma, pogosto pred štirim letom starosti. Po prvi vročini se vnetje sklepov manifestira v obdobju šestih mesecev. Zglobi prstov so pogosto prvi, ki se vnamejo; medicina govori o "mirni roki", ko sklepi nabreknejo simetrično v obliki vretena.

Bolezen je običajno kronična; Tri četrtine bolnikov zaradi simptomov v odrasli dobi ne trpi več. V najslabšem primeru pa je posledica hude poškodbe sklepov. Podrobna anamneza je zelo pomembna za diagnozo. Zdravniki pregledajo kri in najdejo dokaze o vnetju. Rentgenski žarki potencialno prizadetih sklepov ne kažejo le na to, kako daleč se je vnetje sklepov razširilo po telesu, ampak tudi, kako močno je uničenje posameznih sklepov.

Zapleti

Kljub temu sindrom vodi do številnih različnih pritožb. Prizadeti otroci imajo običajno zelo visoko vročino. Razvijata se utrujenost in izčrpanost. Obstaja tudi vnetje, ki v večini primerov prizadene sklep. Lahko se vname tudi več sklepov. Otroci trpijo zaradi močne bolečine in otekline.

Zaradi bolečine obstajajo tudi omejitve v gibanju in s tem tudi v razvoju. Na koži se pojavijo tudi neprijetnosti, tako da je rdečkaste barve in morebiti prekrita z izpuščajem. Če Stillovega sindroma ne zdravimo, se tudi vranica in jetra nepovratno poškodujejo. Otrok lahko sčasoma umre od te škode.

Srce se lahko tudi vname in prizadeti pogosto trpijo za anemijo. Pri zdravljenju Still sindroma ni posebnih zapletov. Vnetje lahko zdravimo s pomočjo zdravil. Lajša tudi bolečine in otekline. Kljub temu so različne terapije še vedno potrebne, da obnovimo polno gibanje prizadetih sklepov.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Če otroci kažejo na zdravje ali nepravilnosti, jih je treba vedno predstaviti pediatru. Med kontrolnim obiskom se lahko razpravi in ​​razjasni resnost ali obseg posebnosti. Limfne otekline, povišana telesna temperatura ali spremembe videza kože je treba pregledati in razjasniti. Če na zgornjem delu telesa opazite deformacije ali nepravilnosti, je potreben tudi zdravnik. Zdravniku je treba predložiti vnetje ali okvaro skupne aktivnosti, oslabljeno gibanje in zmanjšanje telesne zmogljivosti.

Če otrok pokaže splošne težave z vedenjem, solzljivost ali očitno neutemeljeno agresivno vedenje, potrebuje pomoč. V mnogih primerih za tem pojavom stojijo fizične nepravilnosti. Neštetost, neučakanost ali razdražljivost so nadaljnji znaki obstoječe zdravstvene motnje. Če se otrokov nagon za igro zmanjša, se pojavijo motnje spanja ali odtegnitveno vedenje.

Liste na koži, ki se širijo ali razvijajo na drugih delih telesa, veljajo za nenavadne. Še posebej topli sklepi ali občutek toplote v telesu so nadaljnji pokazatelji organizma za obstoječo bolezen. Oteklina v rokah ali nogah je nenavadna, zato jo je treba še preiskati. Če ima otrok več dni vročino, je potrebno ukrepati. Čeprav se povišana telesna temperatura podnevi uravnava, je ponavljajoč se pojav znak bolezni.

Terapija in zdravljenje

Kadar zdravimo Still sindrom, zdravniki običajno predpišejo protivnetna sredstva proti bolečinam, ki so znana kot nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID). Lajšajo simptome in so zasnovani tako, da ustavijo uničenje sklepov. V nasprotju s prej široko uporabljenimi steroidnimi protivnetnimi zdravili imajo NSAID manj stranskih učinkov. Medicina uporablja nesteroidna protivnetna zdravila od petdesetih let prejšnjega stoletja.

Neselektivni NSAID ali zaviralci COX-1/2 vključujejo aspirin, ibuprofen in indometacin. Ciklooksigenaze (COX) so encimi, ki igrajo osrednjo vlogo pri vnetnem odzivu. Zdravila, ki zavirajo biokatalizatorje, vnetno reakcijo prekinejo ali vsaj dušijo. Ciklooksigenaze prihajajo v človeškem telesu v dveh oblikah; vendar je za zdravljenje Stillovega sindroma in drugih revmatičnih bolezni ključen le COX-2.

Če NSAID zavira obe ciklooksigenazi, pride do več stranskih učinkov. V posameznih posameznih primerih pa je lahko neselektivni NSAID bolj koristen; Samo lečeči zdravnik se lahko odloči, katero zdravilo ponuja večje prednosti. Zdravila, ki zavirajo le COX-2, so na trgu od leta 1999. Primeri selektivnih NSAR ali zaviralcev COX-2 so rofekoksib, parekoksib, etorikoksib in celekoksib.

Poleg nesteroidnih protivnetnih zdravil je možno razmisliti tudi o drugih zdravilih, vključno z glukokortikoidi in, odvisno od starosti pripravka, biološkimi snovmi. Ergoterapija in fizioterapija dopolnjujeta zdravljenje. Otroci, ki so močno prizadeti zaradi sindroma Still ali pa kažejo na vedenjske težave, nenavadno tesnobo ali simptome depresije, bi morali dobiti tudi psihološko ali psihosocialno podporo. S hudimi in / ali sistemskimi boleznimi, kot je sindrom Still, so prizadeti pogosto psihološko pod stresom.

preprečevanje

Ker so natančni vzroki Stillovega sindroma še vedno neznani, ciljna preventiva trenutno ni mogoča. Če se potrdi teorija, da človeški parvovirus B19 povzroča bolezen, bi lahko cepljenja prinesla napredek.

Porodna oskrba

Kljub temu sindrom zahteva obsežno spremljanje. Bolniki s sindromom Still se morajo obrniti na svojega družinskega zdravnika. Zdravnik mora nadzorovati ponavljajoče se napredovanje bolezni. Če imate visoko vročino in hude bolečine v sklepih, vam lahko zdravnik predpiše sredstvo za lajšanje bolečin ali drugo zdravilo. Po okrevanju bo zdravnik obvestil o pravilnem zoženju zdravila.

Glede na to, kateri pripravek je predpisan, je treba razjasniti tudi morebitne neželene učinke. V primeru kroničnih pritožb mora Stillovo bolezen redno pregledovati zdravnik, saj bolezen predstavlja stalno tveganje. Potrebna je celovita zdravstvena obravnava, zlasti za majhne otroke.

Nadaljnjo oskrbo Stillove bolezni izvaja družinski zdravnik ali pristojni specialist, ki je že sodeloval pri zdravljenju sindroma. Običajno gre za internista ali ortopedskega kirurga. Nadaljnji stiki so splošni zdravniki ali fizioterapevti, če bolezen v sklepih traja po okrevanju.

Še vedno se sindrom pojavlja predvsem med prvim in četrtim letom življenja. V tem obdobju se je treba posvetovati z zdravnikom, če je bolnik predisponiran, da se lahko bolezen razjasni ali izključi. Pediatrinja je običajno vključena tudi v nadaljnjo oskrbo.

To lahko storite sami

Za podporo okrevanja naj bi svojci ustvarili optimalne pogoje za svoje potomce za krepitev imunskega sistema. Bolezen prizadene predvsem otroke in mladostnike. Ker seveda ne morejo sprožiti zadostnih ukrepov za samopomoč, so odvisni od pomoči sorodnikov in odraslih.

O zdravstveni motnji in pritožbah so dolžni obvestiti bolnega otroka. Potrebne so izčrpne informacije o nadaljnjem poteku in izogibanje dejavnikom tveganja. Poleg tega mora biti s prehrano, organizacijo vsakdanjega življenja in podporo psihi ustvarjeno optimalno okolje za pacienta. Uravnotežena in z vitamini bogata hrana pomaga organizmu, da se spopade z boleznijo. Za izboljšanje splošne situacije sta pomembna tudi ustrezna vadba in spodbujanje vitalnosti.

Izogibati se je treba debelosti, otrok pa ne sme biti v nobenem okolju, kjer se kadi ali kjer se uživa prekomerni alkohol. Otroška oblačila je treba prilagoditi potrebam telesa. Ustrezna oskrba s toploto je še posebej pomembna, da se ne pojavijo zapleti ali se povečajo obstoječe pritožbe. Če imate vročino, morate zagotoviti, da pijete dovolj tekočine. V teh primerih je treba povečati normalno dnevno potrebo.