The perihondralna okostenje ustreza rasti debeline kosti. Ta rast poteka prek vmesnega koraka tvorbe hrustanca. Bolezni nastajanja perihondralnih kosti so na primer prisotne pri bolezni steklenih kosti.
Kaj je perihondralna okostenje?
Okostevanje oz Osteogeneza je proces nastajanja kosti. Organizem izvaja osteogenezo tako za dolžino kot za rast debeline. Kostitev je pomembna tudi po zlomih in drugih poškodbah kosti.
Z okostjevanjem se razlikuje med desmalno in hondralno obliko. Desmalna okostenje je neposredna osteogeneza. To pomeni, da je kostni material tvorjen iz vezivnega tkiva brez vmesnih korakov. V nasprotju s tem hondralna okostenje ustreza posredni osteogenezi. V tem procesu se kost oblikuje skozi vmesni korak. Ta vmesni korak ustreza tvorbi hrustanca. Produkt posredne okostitve se imenuje nadomestna kost.
Kondralno okostenje je mogoče nadalje razdeliti na perihondralno in enhondralno okostenje, odvisno od njegove smeri pritrditve. V perihondralni obliki rast poteka v širino. Kostno tkivo raste od zunaj na obstoječe tkivo. Po drugi strani je enhondralna okostenje potekala od znotraj. Kot rast debeline je perihondralna okostenje oblika appozicijske osteogeneze.
Funkcija in naloga
Žive kosti. Ljudje opažamo, da je to predvsem po zlomu kosti, ki se lahko ponovno zaceli skozi rastne procese. Postopki okostitve so prav tako pomembni za ta pojav kot za rastne procese v zgodnjih letih življenja.
Najpomembnejši material za tvorbo kosti je mezenhim. To je podporno vezivno tkivo, ki izhaja iz mezoderme. Med kondralno okostjevanjem telo v začetku tvori hrustančne skeletne elemente iz mezenhima, ki so znani tudi kot prvinsko okostje. Posredna osteogeneza se nadaljuje z okostevanjem tega hrustančnega tkiva.
Okostenje od znotraj ustreza enhondralni okosteni. Krvne žile rastejo v hrustanec in jih spremljajo mezenhimske celice. Priseljene mezenhimske celice se podvržejo postopku diferenciacije in postanejo bodisi hondroklasti bodisi osteoblasti. Chondroklasti razgradijo hrustanec. Osteoblasti pa na drugi strani sodelujejo pri gradnji kosti.
Na ta način v epifiznih ploščah potekajo stalni procesi kopičenja in razpada, zaradi katerih kost raste v dolžino. To rast imenujemo tudi intersticijska rast. Tako nastane notranji prostor znotraj kosti, ki ga imenujemo primarni mozeg. Po nadomestitvi s pluripotentnimi mezenhimalnimi celicami postane ta primarni mozeg dejanski kostni mozeg.
Poleg rasti v dolžino je tudi rast debeline. Ta postopek ustreza zunanji okostitvi, to je perihondralni okosteni. Med tem postopkom se osteoblasti ločijo od kože hrustanca (perihondrij). Po odvajanju jih odložimo v obliki obroča okoli modela hrustanca. Tako nastane tako imenovana kostna manšeta. Perichondralna okostenje se vedno pojavi na srednji gredi (diafize) dolgih cevastih kosti in ustreza njihovi apozicijski rasti.
Točke okostenjanja v kontekstu okostitve imenujemo tudi centri za okostjevanje ali kostna jedra. Tako v perihondralni kot v enhondralni okostitvi vključeni osteoblasti sproščajo osteoide. Osteoblastični encimi vplivajo in podpirajo odlaganje kalcijevih soli. Po teh procesih osteoblasti postanejo osteciti.
Ko se kostni zlomi pozdravijo, se pri procesih okostenja pride do pletenic in vlakenskih kosti, ki postanejo bolj odporne s postopki remodelacije kosti. Med rastjo kosti poteka vzdolžna rast v delu rastne plošče na srednjem kosu, okoli roba katerega ležijo perihondralne kostne manšete.
Hondrociti se sčasoma množijo v smeri epifize. V rezervnem območju je oskrba z nediferenciranimi hondrociti. Proliferacijsko območje vsebuje aktivne hondrocite, ki se množijo mitotično in tako tvorijo vzdolžne stebre. V hipertrofičnem pasu koloncorski hondrociti rastejo hipertrofično in mineralizirajo vzdolžne sepse.
Le v otvoritvenem območju se izločajo encimi, ki tvorijo prečno septo. Vzdolžne septe se okostelijo od osteoblastov v odpiralnem območju. Na koncu rastne faze kost in epifiza rasteta skupaj.
Bolezni in bolezni
Bolezni, povezane z osteogenezo, so znane tudi kot motnje tvorbe kosti. V to skupino spada na primer mutacijska ahondroplazija, za katero je znano, da je najpogostejši vzrok gensko povezane kratke rasti. Točkovna mutacija v genu receptorja rastnega faktorja FGFR-3 moti nastanek hrustanca. Območje rasti kosti predčasno osificira in s tem omejuje rast dolžine rok in nog. To stanje je endohondralna motnja okostenenja.
Večina drugih motenj rasti kosti vpliva predvsem na enhondral in manj na perihondralno okostenje. Drugi primer iz iste skupine bolezni je Fibrodysplasia ossificans progressiva, pri kateri vezivno tkivo predčasno kostni. Razlog za to je manjkajoči izklopni signal gena, ki nadzira rast skeleta v razvoju ploda.
Bolezen steklenih kosti poleg enhondralne okostenja neposredno vpliva tudi na perihondralno osteogenezo. Kolageni tipa I so glavni element vezivnega tkiva in so pomembni za katero koli strukturo kostnega matriksa. Pri bolezni steklenih kosti točkovna mutacija kolagena tipa I na kromosomih 7 in 17 spremeni strukturo kolagena. Zaradi tega se najpomembnejše aminokisline v kolagenu izmenjujejo z drugimi aminokislinami. Sinteza kolagena se zmanjša in zvijanje trojne vijačnice je ovirano. Kolaggeni torej izgubijo stabilnost. Prizadete kosti so torej steklene strukture in se ob najmanjši obremenitvi zlomijo.
.jpg)
