Monoklonska gamapatija

The monoklonska gamapatija je hematološka bolezen. Zanjo je značilno, da so monoklonska protitelesa prekomerna. Monoklonska gamapatija med drugim vpliva na delovanje imunskega sistema in med drugim lahko privede do anemije, hiperkalcemije, sedimentacije krvi, hipergammaglobulinemije ali hipogammaglobulinemije in ledvične insuficience.

Kaj je monoklonska gmopatija?

Pri postavitvi diagnoze zdravniki najprej začnejo s simptomi in preverijo, ali obstajajo značilni simptomi monoklonske gamopatije. Če obstaja sum, so možni posebni testi.
© designua - stock.adobe.com

V monoklonska gamapatija gre za hematološko bolezen, ki prizadene imunski sistem. Odločilna značilnost klinične slike je povečana koncentracija monoklonskih protiteles, ki se pojavljajo v tako imenovani gama frakciji beljakovin v krvnem serumu.

Protitelesa so snovi v človeškem telesu, ki pomagajo imunskemu sistemu, da prepozna in se nato bori proti patogenom in tujkom. Dodatek "monoklonski" se nanaša na izvor teh specifičnih protiteles: Človeško telo proizvaja to vrsto protiteles s pomočjo celičnega klona. Vsi celični kloni posameznika izhajajo iz ene in iste celice, tako imenovanega B limfocita.

vzroki

Monoklonalno gamapatijo lahko zasledimo do različnih vzrokov, ki imajo skupno to, da je ključni celični klon spremenjen. Prizadeti celični klon se nenadzorovano množi in na ta način povzroča različne telesne motnje.

Bolezen, ki lahko vodi v monoklonsko gamapatijo, je amiloidoza AL, ki je lahko posledica drugih bolezni, kot so Waldenströmova bolezen, MGUS ali plazmacitom. AL amiloidoza se kaže v depozitih beljakovin znotraj in zunaj celic. Rezultat je široka paleta funkcionalnih motenj organov in anatomske spremembe, na primer v obliki edema, indukcije in drugih patoloških pojavov.

Schnitzlerjev sindrom lahko privede tudi do monoklonske gamopatije. Schnitzlerjev sindrom je redka bolezen, pri kateri je monoklonska gammopatija povezana s kroničnimi izpuščaji koprive (urtikarijo) in bolečinami v sklepih. B-celični limfom, ne-Hodgkinov limfom, pioderma gangrenosum in druge osnovne bolezni lahko privedejo tudi do monoklonske gamapatije.

Simptomi, težave in znaki

Določeni simptomi so značilni za monoklonsko gamapatijo; Nasprotno pa prisotnost enega, več ali celo vseh znakov ni nujno posledica monoklonske gamapatije: vsekakor je potrebna individualna in obsežna diagnoza.

V mnogih primerih monoklonska gamopatija vodi do anemije, ki jo pogosto imenujemo anemija. To je pomanjkanje hemoglobina rdečega krvnega pigmenta, ki ima osrednjo vlogo pri transportu kisika. Kot posledica anemije se lahko manifestirajo simptomi, kot so omotica, šibkost, težave z koncentracijo in mnogi drugi.

V okviru monoklonske gamopatije lahko pride tudi do hiperkalcemije, za katero je značilno patološko povečano raven kalcija v krvi. Možni simptomi hude hiperkalcemije so izguba apetita, bruhanje, slabost, zaprtje, duševni simptomi, hipotonija in drugi.

Značilne so tudi nepravilnosti hitrosti ali reakcije usedanja (usedanje krvi). Poleg tega lahko monoklonska gamopatija privede do hipergammaglobulinemije ali hipogammaglobulinemije, tj. Do pomembnega povečanja ali zmanjšanja nekaterih plazemskih beljakovin, in sicer gama globulinov.

Gama globulini so tudi del imunskega sistema in igrajo vlogo pri lastnem prepoznavanju in obrambi telesa pred potencialno škodljivimi vsiljivci. Poleg tega lahko monoklonska gamopatija privede do ledvične insuficience.

Diagnoza in potek bolezni

Pri postavitvi diagnoze zdravniki najprej začnejo s simptomi in preverijo, ali obstajajo značilni simptomi monoklonske gamopatije. Če obstaja sum, so možni posebni testi. Eden od njih je imunoelektroforeza, ki lahko zazna ustrezna protitelesa v krvnem serumu.

Pred tem elektroforeza serumskih beljakovin določa serumske beljakovine, ki so prisotne na splošnejši ravni. Potek monoklonske gamopatije je lahko zelo različen, saj osnovna bolezen igra bistveno vlogo pri možnostih uspešnega zdravljenja in vpliva tudi na splošno resnost klinične slike.

Zapleti

Za to bolezen je značilna predvsem huda anemija. Zato prizadeti trpijo zaradi zmanjšane odpornosti in močne utrujenosti. Določene vsakodnevne ali športne dejavnosti za zadevno osebo niso več mogoče, tako da obstajajo pomembne omejitve v vsakdanjem življenju. Ni redko, da se pojavijo težave s spanjem in motnje koncentracije.

Pojavi se tudi občutek šibkosti in lahko zmanjša bolnikovo kakovost življenja. Neredko pacienti trpijo tudi zaradi slabosti, bruhanja in s tem tudi zaradi izgube apetita. Mišice so pokvarjene in lahko pride do odpovedi ledvic. To je običajno brez zdravljenja usodno. Prizadeta oseba je torej odvisna od dajalčeve ledvice ali na dializi, da bi preživela.

Zdravljenje bolezni poteka s pomočjo obsevalne terapije ali kemoterapije. Kemoterapija običajno vodi do različnih neprijetnih stranskih učinkov. Bolezen ni popolnoma ozdravljiva v vsakem primeru, tako da je v nekaterih primerih tudi prizadeta oseba skrajšana življenjska doba. Zlasti poškodbe notranjih organov so pogosto nepopravljive in jih ni več mogoče neposredno zdraviti.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Če pride do okvare zdravja, kot so omotica, notranja šibkost, slabo počutje ali zmanjšanje duševne ali telesne zmogljivosti, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če dnevnih potreb ni več mogoče izpolniti kot običajno ali če je koncentracija in pozornost oslabljena, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če imate gripi podobne simptome, kot so bruhanje, slabost, utrujenost, izčrpanost ali povečana potreba po spanju, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če simptomi trajajo več dni ali če se povečata obseg in intenzivnost, je priporočljivo zdravniško presojo.

Zdravniku je treba predstaviti zdravnika, če je količina kisika v organizmu zmanjšana ali je oslabljena dihalna aktivnost. Obstaja nevarnost funkcionalne okvare organov, kar lahko privede do življenjsko nevarnega stanja zadevne osebe. V primeru motenj prebavnega trakta, zaprtja ali občutka polnosti se je treba posvetovati z zdravnikom. Pregledati in zdraviti je treba spremembe v stranišču, zmanjšan volumen urina ali razbarvanje urina. Splošni občutek bolezni ali zmanjšano počutje sta nadaljnja znaka nepravilnosti. Če poleg fizičnih težav zadevna oseba občuti tudi duševno ali čustveno nelagodje, je nujen tudi obisk zdravnika. V primeru trdovratnih ali večjih sprememb razpoloženja, nenormalnega vedenja ali potlačenega videza zadevna oseba potrebuje medicinsko pomoč in zdravstveno nego.

Zdravljenje in terapija

Zdravljenje monoklonske gamopatije je odvisno od vzroka, ki je prisoten v posameznem primeru. Možnosti uspešne terapije so lahko zelo različne in jih ni mogoče posplošiti. Pri AL amiloidozi zaradi plazmacitoma ali večplastnega mieloma je možna presaditev kostnega mozga, s katero zdravniki poskušajo zdraviti vzrok plazmacitoma.

Pogostejše možnosti so kemoterapija in lokalna radioterapija, pa tudi različni pristopi zdravljenja z zdravili. Kemoterapija je pogosto tudi možnost za limfom celic B. Če je zdravljenje amiloidoze AL uspešno, se ne more izboljšati samo monoklonska gamopatija; Motnje in spremembe na prizadetih organih, kot so ledvice, srce, jetra ali črevesje, so prav tako lahko reverzibilne.

Vendar je to odvisno tudi od posameznega primera. Če je monoklonska gamapatija posledica Schnitzlerjevega sindroma, je zdravljenje z antagonisti interlevkina-1 lahko možnost. Koprivni izpuščaj, ki se pojavlja tudi pri tem sindromu, je pogosto težko zdravljiv; Možnosti vključujejo PUVA terapijo in nesteroidna protivnetna zdravila, zadnja pa se uporabljajo tudi pri bolečinah v sklepih in kosteh, pa tudi pri napadih vročine v okviru Schnitzlerjevega sindroma.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila za krepitev obrambnega in imunskega sistema

Napovedi in napoved

Prognoza monoklonske gamopatije temelji na obliki in stadiju bolezni. IgM-MGUS ponuja razmeroma slabo prognozo, odvisno od dejavnikov tveganja. Vse oblike se lahko skozi leta razvijejo v resno bolezen, ki je za pacienta lahko usodna. Na primer, maligne malignosti se lahko pojavijo na različnih mestih v telesu. Verjetnost resnih zapletov se s starostjo povečuje. Pričakovana življenjska doba je nekoliko nižja kot pri zdravih ljudeh. Obstaja tveganje, da se bo stanje razvilo v kronično bolezen, ki bistveno omeji bolnikovo vsakdanje življenje.

Napoved poda odgovorni onkolog ali drug specialist glede dejavnikov, kot so simptomi, oblika bolezni in starost pacienta. Ne glede na prognozo pa lahko mnogi oboleli vodijo razmeroma brez simptomov. Fizične omejitve se ponavadi razvijejo počasi in ne zmanjšujejo bistveno bolnikove kakovosti življenja. Samo v primeru malignih bolezni je pričakovati hitrejši potek s postopnim zmanjšanjem počutja. Maligna oblika monoklonske gamopatije je lahko usodna.

preprečevanje

Specifično preprečevanje monoklonske gamopatije ni mogoče. Zgodnje odkrivanje in zdravljenje vzročne bolezni lahko prepreči hude tečaje in ustvari osnovo za zgodnje zdravljenje monoklonske gamapatije.

Porodna oskrba

Monoklonske gamopatije so običajno dolgotrajne bolezni, ki pogosto zahtevajo intenzivno nadaljnjo oskrbo. Nadaljnji ukrepi, ki jih je treba sprejeti, so odvisni od vrste in poteka posamezne bolezni. V mnogih primerih so limfomi nizkocenovni maligni in jih uvrščamo med ne-Hodgkinove limfome.

Sevanje in kemoterapija pogosto ne privede do popolnega ozdravitve teh limfomov. Vendar pa je mogoče simptome znatno omiliti in s tem izboljšati kakovost življenja prizadetih. Nadaljnja oskrba vključuje redne preglede, ki beležijo bolnikovo stanje in hkrati določajo nadaljnje zdravljenje.

V primeru poslabšanja zdravja je mogoče hitro reagirati. Tudi po uspešnem zdravljenju bolezni je treba nadaljnje obiske zdravnika opraviti v daljšem časovnem obdobju, saj se recidivi lahko pojavijo tudi po več letih. Vseeno je za monoklonsko gamapatijo pogosto potrebno vseživljenjsko spremljanje.

To še posebej velja, če bolezni ni mogoče več zdraviti z običajnimi metodami zdravljenja. V teh primerih je nadaljnja oskrba paliativne narave. Zaradi dolgotrajnega poteka bolezni prizadeti pogosto potrebujejo psihološko svetovanje, med drugim za preprečevanje depresije. Pri mnogih pacientih psihoterapija lahko zato pomaga bistveno izboljšati kakovost njihovega življenja. Pogosto se zmanjša tudi strah pred potekom bolezni in morebitno smrtjo.

To lahko storite sami

Klinična slika monoklonske gamopatije je zapletena in raznolika. Iz tega razloga je, kako se bolezen spoprijema v vsakdanjem življenju, močno odvisno od njenega vzroka, izbranih metod zdravljenja in prisotnih simptomov. Trpijo, katerih simptome povzroča maligna bolezen, se lahko obrnejo na skupine in organizacije za samopomoč zaradi raka. Tam lahko njihovi sorodniki poiščejo pomoč pri obravnavi bolne osebe.

Ker zdravljenje osnovne bolezni lahko obremeni organizem, je priporočljivo okrepiti imunski sistem. Tu igra pomembno vlogo uravnotežena prehrana, bogata z vitamini. Ključnega pomena je, da se izognete dodatnemu stresu, ki ga povzroča velika obremenitev. V nekaterih primerih kljub prisotnosti ugotovitve monoklonske gamopatije ni simptomov bolezni. Prizadeti lahko tudi preventivno okrepijo svoj imunski sistem. Vsaj v prvem letu po prvotni diagnozi se je treba izogibati telesnim naporom in psihičnemu stresu.

Pomembni so redni zdravniški pregledi. Takoj, ko prizadeti opazijo telesne simptome, se je treba posvetovati z zdravnikom in po potrebi vzeti novo krvno sliko. V nasprotnem primeru so alternativne metode zdravljenja lahko koristne tudi v primeru monoklonske gamopatije in prispevajo k splošni fizični sprostitvi. Tudi lahka vadba lahko pomaga prizadetim.