Koncentrična skleroza Baló

The Balóova bolezen je nevrološka motnja, znana tudi kot koncentrična skleroza in je akutna varianta multiple skleroze. Škoda v beli snovi, ki tvori jasno viden vzorec obroča, ki je posledica razmejitve, je glavna značilnost Balójeve bolezni. Zdravljenje je običajno medicinsko.

Kaj je Balóova bolezen?

Za postavitev diagnoze je potreben slikovni test; Zaradi visoke prostorske ločljivosti je magnetnoresonančna tomografija (MRT) še posebej primerna.
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

Spiralno odstranjevanje bele snovi v centralnem živčnem sistemu (CNS) je glavna značilnost sistema Balóova bolezen. Bela snov je mielinizirana (in s tem električno izolirana) vlakna živčnih celic. Madžar József Baló je leta 1928 prvič opisal bolezen pri umrlih bolnikih.

S pomočjo slikanja z magnetno resonanco (MRI) lahko medicinski strokovnjaki zdaj v možganu predstavijo značilni klinični vzorec: nevrodegenerativna bolezen pušča koncentrične kroge v beli snovi, ki spominjajo na letne obroče drevesa ali na rezano čebulo.

Izhajajo iz dejstva, da demieelinizacija mielinskih celic ne napada enakomerno, ampak povzroči izmenično močnejše in šibkejše krčenje. Barójeva bolezen je različica multiple skleroze, za katero je značilno tudi demieelinizacija bele snovi in ​​pogosto napreduje v fazah. Kot veljajo sopomenke za bolezen koncentrična skleroza Baló, Encefalitis periaxilis koncentrica kot naprimer Balójeva bolezen.

vzroki

Specifični vzroki koncentrične skleroze še niso ustrezno raziskani; nastanejo zaradi več kot enega vpliva in so zato večfaktorski. Balójeva bolezen je akutna različica multiple skleroze in je zato lahko posledica podobnih dejavnikov tveganja. Ti dejavniki vključujejo genetsko nagnjenost in okoljske dejavnike.

V strokovni literaturi znanstveniki razpravljajo o dejavnikih, kot so prehranski vplivi, kot so pomanjkanje vitamina D in okužbe z virusom Epstein-Barr. Po trenutnem znanju demielinizacijo povzročajo vnetja v CNS, kar je posledično posledica avtoimunske reakcije. Pri multipli sklerozi, kronični obliki, se pojavi več žarišč vnetja.

Raziskovalci pojasnjujejo koncentrične kroge kot snov, ki nastane zunaj možganov in se skozi krvno-možgansko pregrado preseli v tkivo, tako da se ritmično širi z difuzijo. Ta vrsta difuzije je posledica lastnosti tkiva in ni specifična za to snov, ki mielinu škoduje, ko se širi, in tako pušča koncentrične kroge v tkivu. Glede na to, katera področja živčnega sistema so poškodovana, se lahko bolezen manifestira v različnih simptomih.

Simptomi, težave in znaki

Zunanje vidni in opazni simptomi Balójeve bolezni se lahko močno razlikujejo glede na bolnika. Depresija, ataksija, oslabljena kognitivna zmogljivost, gibalne motnje, spastičnost, paraliza in bolečina brez prepoznavnega fizičnega vzroka so simptomi, ki se lahko pojavijo pri multipli in koncentrični sklerozi.

Možne so tudi motnje občutljivosti, pri katerih je fizični občutek določenih dražljajev omejen ali ne. Medicina razlikuje med štirimi osnovnimi vrstami senzoričnih motenj, od katerih se vsaka lahko manifestira v vseh senzoričnih lastnostih: zmanjšana občutljivost (hipetezija), povečana občutljivost (hiperestezija), napačna percepcija dražljajev (disestezija; na primer bolečina zaradi lahkega dotika) in zaznavanje dražljajev, ki dejansko ni (parestezija; na primer mravljinčenje v prstih).

Ti simptomi se lahko pojavijo v različnih nevroloških stanjih in vključujejo občutljivost na temperaturo, dotik, gibanje, položaj, vibracije, silo in bolečino.

Diagnoza in potek bolezni

Za postavitev diagnoze je potreben slikovni test; Zaradi visoke prostorske ločljivosti je magnetnoresonančna tomografija (MRT) še posebej primerna. Balójeva bolezen se potrdi, ko je na MRI viden značilni koncentrični vzorec v beli snovi možganov. Poleg tega slika MRI kaže demielinizacijske simptome pri skoraj polovici bolnikov, kar kaže na multiplo sklerozo.

Med odraslimi so zlasti dobro zastopani mladi odrasli. Zdravniki še ne morejo z gotovostjo trditi, kateri potek je dejansko značilen za Balójevo bolezen: zgodnje odkrivanje dolgo ni bilo mogoče; Zanesljive napovedi je tudi težko na individualni ravni. Vendar pa bo Balójeva bolezen verjetno imela eno samo hudo fazo.

Zapleti

V večini primerov ta bolezen vodi do hude paralize, ki se lahko pojavi po vsem telesu.Praviloma paraliza v vsakem primeru vodi do močnih omejitev gibanja in oslabljene občutljivosti, kar vodi k občutnemu zmanjšanju kakovosti življenja. V nekaterih primerih je zadevna oseba v vsakdanjem življenju odvisna od invalidskega vozička ali od pomoči drugih ljudi. Lahko se pojavi tudi spastičnost.

Ni redko, da se med razvojem pojavijo motnje duševnega in motoričnega razvoja. To lahko privede do draženja in ustrahovanja, zlasti med otroki. Tudi dražljajev običajno ni mogoče pravilno zaznati in prizadeti so zelo občutljivi na temperature. Ni redko, da se pojavijo hude bolečine. Zaradi simptomov lahko starši trpijo tudi za duševno boleznijo ali depresijo.

Zdravljenje te bolezni se izvaja s pomočjo zdravil. Nadaljnjih zapletov ni. Vendar ni mogoče omejiti vseh pritožb. To lahko privede do skrajšane življenjske dobe. Prizadeta oseba je odvisna od različnih terapij.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Če opazite motnje gibanja, paralizo in druge znake koncentrične skleroze Baló, se je treba posvetovati z zdravnikom. Pogoj je treba zdraviti, preden se razvijejo resni zapleti. Če so se že pojavile zdravstvene težave, je treba nemudoma poklicati zdravnika. Enako velja, če se fizičnim simptomom dodajo psihološke pritožbe, na primer depresija ali spremembe osebnosti. Če se razvije huda paraliza, je potreben tudi zdravniški nasvet.

Staršem, ki pri otroku opazijo motnje duševnega in motoričnega razvoja, je najbolje, da se posvetujejo s pediatrom. To lahko diagnosticira Balójevo bolezen in po potrebi neposredno začne zdravljenje. To je potrebno najpozneje, ko se otrok pritoži zaradi bolečin. Ker bolezen lahko predstavlja veliko psihično breme za otroka in starše, je treba za spremljanje zdravljenja poklicati terapevta. Drugi stiki so internisti in ortopedi. Nutricionist lahko v posvetovanju s starši oblikuje individualno prehrano in s tem ublaži simptome.

Zdravljenje in terapija

Za zdravljenje Balójeve bolezni zdravniki v svoji praksi pogosto uporabljajo glukokortikoide, vendar ti ne izboljšajo vedno stanja. Steroidni hormon se naravno pojavlja tudi v človeškem telesu; nadledvična skorja ga proizvaja za razgradnjo maščob in beljakovin ter za sintezo ogljikovih hidratov. V velikih odmerkih, kot so tisti, ki jih najdemo v drogah, zavirajo tvorbo beljakovin.

Sem spadajo tudi protitelesa imunskega sistema, ki lažno sprožijo vnetno reakcijo pri Balójevi bolezni in multipli sklerozi. Mitoksantron se lahko uporablja tudi kot učinkovina, ki se uporablja tudi pri multipli sklerozi; zaenkrat pa obstajajo le posamezna poročila o njegovi učinkovitosti pri koncentrični sklerozi.

Enako velja tudi za druge oblike zdravljenja, kot je izmenjava krvne plazme (plazmafereza). Lekar mora ob vsakem primeru posebej oceniti možnosti in tveganja različnih možnosti.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila za parestezijo in motnje krvnega obtoka

Napovedi in napoved

Koncentrična skleroza Baló je ena od različic multiple skleroze, tako imenovana mejna oblika. Vpliva na centralni živčni sistem in se, za razliko od MS, v epizodah običajno ne pojavi. Pri koncentrični sklerozi Baló so značilne lezije, ki so koncentrično razporejene v demieliniziranem tkivu.

Prognoza Baló koncentrične skleroze je nekoliko boljša od napovedi multiple skleroze. V nekaterih primerih pride celo do spontane remisije. Pri drugih lahko asimptomatski primer traja individualno. V mnogih monofaznih tečajih je mogoče izboljšati simptome akutne vnetne demielinizacijske bolezni.

Bolezen osrednjega živčevja, znana tudi kot encefalitis periaxialis koncentrica, se pojavlja predvsem pri mladih odraslih. Simptomi so odvisni od tega, katera regija možganov je prizadeta. Medtem ko je bila ta bolezen smrtna in jo je bilo mogoče diagnosticirati šele po smrti, so danes boljši izgledi. Zdravljenje lahko začnemo z glukokortikosteroidi, imunosupresivnimi zdravili ali plazmaferezo.

Če so pri koncentrični sklerozi Baló lezije kot pri MS, je potek bolezni lahko tudi podoben in se ponavlja. To velja za približno tretjino do polovico prizadetih. V tem primeru se zdravila MS uporabljajo tudi za preventivo in preprečevanje recidivov. V primeru monofaznega poteka bolezni je prognoza na splošno boljša.

preprečevanje

Ker so vzroki Balójeve bolezni še vedno v veliki meri neznani in razvoj temelji na interakciji številnih zapletenih dejavnikov, ciljno in zanesljivo preprečevanje ni mogoče.

Porodna oskrba

V večini primerov skleroze Baló ima bolnik na voljo le nekaj neposrednih nadaljnjih ukrepov. Diagnoza bolezni z naknadnim zdravljenjem mora biti postavljena zelo zgodaj, da ne bi prišlo do nadaljnjih zapletov. Če bolezni zdravnik ne zdravi pravilno, običajno obstajajo pomembne omejitve gibanja, ko napreduje.

Te lahko zelo negativno vplivajo na kakovost življenja prizadete osebe. Bolniki s to boleznijo so večinoma odvisni od vnosa različnih zdravil. Vedno morate biti pozorni na pravilen odmerek in ga še naprej redno jemati, da boste trajno ublažili simptome.

Številni bolniki so v vsakdanjem življenju odvisni od podpore in pomoči drugih ljudi, pri čemer lahko pomoč in skrb za lastno družino zelo pozitivno vplivata na nadaljnji potek te bolezni. V tem okviru so zelo pomembne intenzivne in ljubeče razprave s prizadeto osebo, da se prepreči depresija in druge psihološke težave. Ali bo Baló skleroza privedla do skrajšane življenjske dobe prizadetih, ni mogoče splošno predvideti.

To lahko storite sami

Bolniki s koncentrično sklerozo Baló običajno trpijo zaradi hudih omejitev pri vsakodnevnih dejavnostih in kakovosti življenja. Razlogi za to so na eni strani motorične motnje in omejena gibljivost, pri čemer dolgotrajna fizioterapija pozitivno prispeva k bolnikovemu počutju. Tudi pacienti doma izvajajo določene fizioterapevtske vaje in tako podpirajo vzdrževanje mišic.

Če pride do ohromelosti ali so omejitve mobilnosti prevelike, mnogi bolniki uporabljajo invalidski voziček. Smiselno je prilagoditi dom osebe, da uporablja invalidski voziček. Včasih se je treba preseliti v okolje brez ovir, da bi bolniku zagotovili več neodvisnosti. Poleg tega pridejo v poštev tudi zdravstvene ustanove, v katerih bolniki s stikom z drugimi bolnimi ljudmi dodatno koristijo socialni vidik.

Pravilno uživanje predpisanih zdravil je pomembno za bolnikovo kakovost življenja. Vendar pa se življenjska doba prizadetih zmanjša tudi ob ustrezni terapiji. Nekateri bolniki v povezavi z bolečino in drugimi simptomi razvijejo depresijo. Psihoterapevtsko zdravljenje pomaga prizadetim ublažiti duševno trpljenje.