Encimi so velikanske biološke molekule in so odgovorni za pospeševanje kemičnih reakcij v telesu. Skoraj vsi encimi so tudi beljakovine, to so beljakovine, ki jih sestavljajo aminokisline. Hephestin je encim ceruloplazmin, torej del plazemskega proteina, ki je najpogostejši krvni protein, ki ga najdemo v krvi.
Kaj je hefestin?
Hefestein (znan tudi kot gen HEPH) je homologen encim, kar pomeni, da ima isto zgodovino prednikov kot drugi encimi v telesu.
Izvira iz tako imenovanega ceruloplazmina, membranskega proteina: To so beljakovine, ki so vezane na biomembrano, zato lahko hefestein najdemo v novih ustih, supernatantu tkivnih živali.
Poleg tega je beljakovino po grškem bogu Hepheestus poimenoval njen odkriteljnik C. D. Vulpe, kar v grobem pomeni "kovač". Po grški mitologiji je bil Hefest bog ognja, spada med dvanajst olimpijskih božanstev in je bil odgovoren za vse obdelave kovin. Hefestin je človeški protein in ima 1136 aminokislin. Ima sekundarno do kvartarno strukturo in je monomerna, tj. molekule proteina so reaktivne in se lahko kombinirajo, da tvorijo razvejene polimere, več monomerov, povezanih med seboj. Ima tudi dve izoformi: To sta molekuli, ki imata identično sestavo, vendar sta po strukturi različni.
Delovanje, učinek in naloge za telo in zdravje
Vsebnost spongiosa (kratko: koprenasta kost) vsebuje beljakovine heptestin. Kristalna kost je oblika kostnega tkiva, ki jo najdemo znotraj kosti. Notranjost kosti ima gobo podobno konsistenco in je sestavljena iz trabekule, kostni mozeg pa se nahaja tudi v njihovi votlini. Zaporna kost v ravnih kosteh se imenuje Diploë.
Pojavlja se še posebej pogosto v enterocitih tankega črevesa, ki so celice epitelija in tvorijo sluznico tankega črevesa in tako črtajo lumen (premer votline) tankega črevesa.
Hephestin je odgovoren za transport železa: železo se uvaža v membranski protein, kjer se nato oksidira. To pomeni, da se železo kombinira s kisikom, da pripravi železo za izvoz. Po oksidaciji se izvozi v feroportin, prav tako membranski protein, sestavljen iz 551 aminokislin. Ko se železo oksidira, pretvori železo z dvema protonoma v molekulo železa s tremi protoni. Tako je hefestin aktivni del presnove železa. Presnova železa je absorpcija, porazdelitev in izločanje železa v človeškem organizmu. Celoten energetski metabolizem v telesu je odvisen od železa, zaradi česar je hefestin kot del presnove železa nepogrešljiv v človeškem telesu.
Eritropoetin je odgovoren za uravnavanje hefesteina (vključno s presnovo železa): je beljakovinski hormon, ki je odgovoren za nastanek rdečih krvnih celic.Odgovoren je tudi za izražanje hepestina v dvanajstniku, delu tankega črevesa, ki je najbližje želodcu.
Izobraževanje, pojav, lastnosti in optimalne vrednosti
Proteinski hefestin se nahaja v dojkah, črevesju in trabekulah človeškega telesa. Najdemo ga lahko tudi v tako imenovanem fibroblastu: To so mobilne celice, ki se pojavljajo v človekovem vezivnem tkivu in postanejo po zorenju v fibrocitu nepokretne.
Hefestein sestavlja 1136 aminokislin, razred organskih spojin, ki imajo vsaj eno karboksilno skupino (COOH-) in eno amino skupino (-NH2). Ima molekulsko maso približno 130 kDa (Daltonov): To je enota molekulske mase in ena dvanajstina mase ogljikovega atoma.
Hefestin spada tudi v homologno družino feroksidaze, tudi encima, ki pospešuje oksidacijo železa II v železo III. Ker je hefestin bistven del transporta železa v človeškem telesu, so optimalne vrednosti membranskega proteina odvisne od vrednosti železa. Polnorasli moški ima v organizmu približno 4240 mg železa (približno 4-5 g). Če pa ima oseba povečano količino železa, lahko to pripišemo nizki aktivnosti hefesteina.
Bolezni in motnje
Še posebej nizka aktivnost hefesteina in s tem povečana koncentracija železa v telesu lahko privede do bolezni, kot je Parkinsonova bolezen. Povečan stadij raka v črevesnih celicah lahko pripišemo tudi povečanemu vnosu železa in s tem povezanim nizkim hefestinskim delovanjem.
Enkratni poskus je pokazal, da imajo podgane, ki so jih hranile s povečano količino železa, povečano izražanje ceruloplazmina in feroportina, ne pa hefesteina. Podgane, ki v svojem organizmu niso imele niti ceruloplazmina niti hefesteina, so pokazale še posebej veliko simptomov makularne degeneracije. Makularna degeneracija je bolezen očesne mrežnice, ki še posebej prizadene rumeno liso, območje v očesu, ki je posebej locirano na osrednjem območju mrežnice. Makularna degeneracija lahko privede do zmanjšanja ostrine vida zaradi izgube funkcije "točke najostrejšega vida" in v mnogih resnih primerih do okvare vida in slepote.
.jpg)
