Fovillejev sindrom

The Fovillejev sindrom je sindrom srednjega možganov, ki se manifestira v obliki očesne paralize, fascialne paralize in medsebojne hemiplegije. Vzrok so ponavadi motnje krvnega obtoka ali tumorji v predelu možganov mostnega stopala. Zdravljenje simptomov paralize je odvisno od primarnega vzroka.

Kaj je Fovilleov sindrom?

Možgansko steblo (truncus cerebri ali encefali) leži pod diencefalonom, razen možganice. Območje možganskega stebla poleg srednjega mozga (mesencephalon) zajema most (pons) in podolgovato medulo (medulla oblongata). Kot vsa druga področja možganov lahko tudi na poškodbe vpliva tudi srednji možgan.

Takšna škoda je povezana z lokalizacijsko odvisnimi funkcionalnimi omejitvami, ki jih uvrščamo v skupino sindromov srednjega možganov. Fovillejev sindrom je tudi sindrom srednjega možganov. Kompleks simptomov je bil prvič opisan leta 1859. Francoski nevrolog in psihiater Achille-Louis-François Foville velja za prvega, ki je opisal sindrom in mu je dal ime.

Imenuje se tudi kot Fovilleova paraliza, Sindrom mostu Foville ali sindrom kaudal most hood je v medicinski literaturi splošno priznano. Klinično se pridružena poškodba mostnega stopala običajno kaže v triadi simptomov, ki jo sestavljajo paraliza pogleda, prekrižana hemipareza in obrazna paraliza.

vzroki

Fovillejev sindrom je sindrom srednjega možganov. Skladno s tem simptomatski kompleks temelji na poškodbi srednjega mozga. Lezije srednjih možganov na območju mostu stopala so še posebej povezane s Foville sindromom. Vzrok škode je lahko po naravi različen.

Poleg tumorjev so najpomembnejši vzroki motnje krvnega obtoka. Na dnu mostu sta dve vzdolžni izboklini, skozi katera teče piramidalni trakt (Tractus pyramidalis). V srednjem žlebu, bazilarnem sulkusu, teče dotok kisika in krvi v možgane: bazilarna arterija.

Če so motnje krvnega obtoka povezane s sindromom Foville, gre običajno za motnjo krvnega obtoka na območju bazilarne arterije ali na njenih območjih pretoka. Načeloma so možni tudi drugi vzroki foville sindroma. Bakterijska ali avtoimunska vnetja so en primer.

Simptomi, tegobe in znaki

Kot vsi sindromi tudi Fovillejev sindrom s kliničnega vidika ustreza značilnemu kompleksu posameznih simptomov. Klinična merila sindroma vključujejo simptome paralize, kot so ipsilateralna periferna fascialna paraliza, ipsilateralna trebušna paraliza in kontralateralna hemipareza s hemianestezijo. Fascialna paraliza se kaže v izgubi funkcije obraznih mišic.

Ta paraliza obraza se pojavi na isti strani kot vzročna lezija možganov. Paliza na trebuhu paralizira stransko mišico rektusa na isti strani, ki očesne jajce obrne navzven. Zdravnik razume hemiparezo kot hemiplegijo.

V nasprotju z abdecentno in fascialno paralizo se hemipareza pojavi v kontekstu foville sindroma na nasprotni strani poškodbe možganov in je povezana z okvaro piramidalnih poti v bližini mostnega vznožja. Praviloma je hemiplegija spastična hemipareza, ki patološko poveča ton prizadete strani.

diagnoza

Nevrolog postavi prvo sumljivo diagnozo Foville sindroma na podlagi kliničnih značilnosti. V tem okviru je značilna triada paralize, sestavljena iz kontralateralne hemipareze in ipsilateralne paralize pogleda in fascialne paralize, pomembna za diagnozo. Za potrditev diagnoze nevrolog odredi slikanje možganov.

Morebitne poškodbe na območju vznožja mostu so vidne na slikah rezine. Po potrditvi diagnoze poteka podrobna diagnoza. Tumorske lezije na primer kažejo na MRI razmeroma značilno sliko. Podrobna diagnoza lahko zahteva tudi analizo CSF.

V ta namen se možganska voda odvzame iz zunanjega alkoholnega prostora, njegova sestava pa se analizira v laboratoriju. Sestava možganske vode se med patološkimi procesi na območju možganov na razmeroma značilen način spreminja. V analizi CSF lahko na primer določimo tumorje in markerje vnetja. Pri bolnikih s Foville sindromom je prognoza odvisna od primarnega vzroka.

Zapleti

Foville sindrom povzroča številne zaplete v svojem poteku. Tipični simptomi vključujejo simptome paralize, kot sta hemipareza in fascialna paraliza. Slednje vodi v hitro izgubo funkcije prizadetih mišic in posledično včasih do hudih gibalnih motenj.

Če se zaradi večinoma vzročne kapi pojavi spastična hemiplegija, se lahko okončine premaknejo le v omejenem obsegu ali pa sploh ne. Obrazna paraliza lahko privede do zmanjšanja vida in številnih drugih pritožb. Glede na vzrok Foville sindroma lahko med napredovanjem bolezni pride do hude poškodbe možganov. Te se lahko med drugim manifestirajo z vedenjskimi težavami in telesno disfunkcijo.

Dolgotrajna terapija za sindrom nosi tudi tveganja. Predpisani imunosupresivi in ​​antibiotiki lahko privedejo do resnih stranskih učinkov.Če je potrebna obsevalna terapija, je pogosto nadaljnje fizično in duševno poslabšanje, ki se kaže v izgubi teže, izčrpanosti in izpadanju las.

Po fovillovem sindromu prizadeti običajno trpijo za hudimi zdravstvenimi okvarami celo življenje, ki jih je mogoče le počasi zmanjšati s fizioterapijo in govorno terapijo.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Obisk zdravnika je nujen takoj, ko se pojavijo nepravilnosti pri izvajanju običajnih gibov telesa. Paraliza ali paraliza kože velja za nenavadno in jo mora razjasniti zdravnik. Če opazite otrplost, izjemno občutljivost na temperaturne vplive ali motnje občutljivosti, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se okvare povečajo v obsegu in intenzivnosti, je čim prej potreben obisk zdravnika. Hude bolezni so ogrožene in jih je treba preprečiti.

Če okončin ni več mogoče premikati na naraven način ali če je telo nagnjeno, kar je težko nadomestiti z lastnimi sredstvi, je potreben zdravniški pregled. Če pride do opaznih sprememb v obraznih poteh ali nezmožnosti izražanja običajnih obraznih izrazov, je razlog za skrb. Če vek ni mogoče več premikati na naraven način ali če so obrazne mišice oslabljene, se je treba posvetovati z zdravnikom.

Če zadevna oseba zazna motnje v motoričnih sposobnostih, če se počuti neprijetno ali če ima zmanjšano zmogljivost, je treba začeti zdravniški pregled. Motnje delovanja ali simptome okvare različnih sistemov je treba pregledati in zdraviti. Težave z vidom ali spremembe vida morajo biti vedno predstavljene zdravniku. Če imate nenavadne glavobole, nejasen občutek bolezni ali splošno šibkost, se posvetujte z zdravnikom.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Terapija za bolnike s Foville sindromom je odvisna od vzroka. Načeloma je treba dati prednost vzročnim terapevtskim pristopom pred simptomatskimi možnostmi zdravljenja. Medtem ko simptomatski pristopi le ublažijo posamezne simptome, vzročni pristopi obravnavajo glavni vzrok celotnega kompleksa.

Dejansko zdravljenje simptomov je mogoče doseči le s postopki vzročne obravnave. Simptomatski pristopi niso primerni za zdravljenje. Če so tumorji prepoznani kot glavni vzrok simptomov okvare, je ekscizija na voljo kot vzročni ukrep zdravljenja.

Pri invazivni operaciji se tumorji odstranijo čim večje. Vendar je treba upoštevati občutljive živčne tkivne strukture možganov, da ne bi povzročili trajnih poškodb. Če se tumor lahko operira le z visokimi tveganji, je možen medicinski pristop k omejevanju škode.

V osnovi je odločitev o zdravljenju v tem primeru odvisna predvsem od stopnje malignosti. Če so namesto tumorja motnje krvnega obtoka odgovorne za Fovillejev sindrom, so te motnje večinoma povezane s primarno srčno-žilno boleznijo. Pomembno je zmanjšati dejavnike tveganja za bolezni srca in ožilja.

Na primer, treba je opustiti kajenje. Debelost je treba zmanjšati in prehrano po potrebi spremeniti. V tem primeru je dolgotrajno zdravljenje običajno konzervativno z zdravili. Pri vzročnem vnetju je treba najprej pustiti, da se akutno vnetje zaceli.

Glede na vrsto vnetja lahko pride v poštev tudi zdravljenje s kortizonom ali antibiotiki. V vseh primerih sindroma Foville lahko fizioterapevtski ukrepi pomagajo obnoviti polno mobilnost.

Napovedi in napoved

Glede na to, kako hitro se zdravi osnovno stanje, lahko Fovillejev sindrom poteka zelo različne tečaje. Z zgodnjim zdravljenjem se je pogosto mogoče izogniti morebitnim poškodbam mišično-skeletnega sistema.

V vsakem primeru mora bolnik opraviti fizioterapijo, saj je Fovillejev sindrom vedno povezan z določenimi simptomi ohromelosti. Poleg tega se lahko med boleznijo pojavijo poškodbe možganov, kar predstavlja veliko breme za zadevno osebo. Fizične disfunkcije in vedenjske težave so prav tako možne in običajno povzročijo nadaljnje zaplete, ki poslabšajo prognozo.

Kljub vsem sprejetim ukrepom bolni običajno trpijo zaradi telesnih in duševnih okvar. Ukrepi, kot so govorna terapija, fizioterapija in zdravljenje z zdravili, lahko simptome le počasi omilijo. Poleg tega je zaradi omejenega fizičnega stanja zaradi motenj gibanja povečano tveganje za drugo možgansko kap ali razvoj nadaljnjih tumorjev.

Če se ne zdravi, je Fovillejev sindrom lahko usoden. Nato se razvije paraliza, hemipareza, motnje vida in številne druge pritožbe, ki bistveno zmanjšajo kakovost življenja in tudi zmanjšajo življenjsko dobo. Nezdravljen tumor bo sčasoma metastaziral, kar bo povzročilo smrt bolnika. Nezdravljena kap lahko privede do takojšnje smrti.

preprečevanje

Stanja cirkulacije v obliki sindroma Foville lahko v določeni meri preprečimo s splošnimi preventivnimi ukrepi v okviru srčno-žilnih bolezni. Za vzročno vnetje in tumorje na območju možganov je na voljo malo preventivnih ukrepov.

Porodna oskrba

Kljub širokemu obsegu ukrepov za dodatno oskrbo prizadeti običajno ostanejo trajno telesno in duševno prizadeti. Terapije, kot so govorna terapija, fizikalna terapija in zdravljenje z zdravili, samo pripomorejo k postopnemu, počasnemu lajšanju simptomov. Vendar pa se je možno okvaro mišično-skeletnega sistema pogosto izogniti, če se Fovillejev sindrom zdravi zgodaj.

Fizioterapevtsko zdravljenje je na splošno indicirano v vseh primerih, saj se ohromelost vedno pojavi kot posledica Foville sindroma. Nujno je tudi stalno zdravljenje. Vendar lahko prizadeti in njihovi svojci tudi aktivno sodelujejo.

Zdrav življenjski slog, kot so izogibanje alkoholu in tobaku, sprememba prehrane in zmanjšanje debelosti ter fizioterapija in rehabilitacija, telovadba na splošno pozitivno vplivajo na potek bolezni. Pogosto se pojavljajo okužbe, ki so povezane s sindromom Foville. Tudi tu lahko pacienti in njihovi svojci aktivno sodelujejo in preprečujejo.

Zlasti v domačem okolju je treba posebno pozornost nameniti higieni, kot je pogosto umivanje rok za vse osebe in vsakodnevno menjavo spodnjega perila in posteljnega perila za paciente. Da bi se lahko spoprijeli s svojim vsakdanjim življenjem, potrebujejo bolniki vseh starosti veliko podpore. Tu je zelo poceni, ko so vam lahko družina in prijatelji.

Pozitivno in podporno družbeno okolje skoraj vedno spodbuja proces celjenja in lahko pomaga ublažiti psihološke težave in depresijo. Pogosto je tudi smiselno, da prizadeti, sorodniki in prijatelji dobijo podporo v skupini za samopomoč.

To lahko storite sami

Foville sindroma običajno ni mogoče pozdraviti s pomočjo ukrepov samopomoči. Vsekakor je za lažje vsakdanje življenje zadevne osebe potreben zdravniški pregled in zdravljenje.

Vendar pa lahko zdrav življenjski slog in izogibanje debelosti pozitivno vplivata na potek bolezni. Ker so prizadeti pogosto odvisni od fizioterapevtskih ukrepov, lahko zadevne vaje bolnik izvaja tudi doma. Fovillejev sindrom je pogost vzrok vnetja ali okužbe. Zaradi tega morajo bolniki zagotoviti tudi odlično higieno, da preprečijo zaplete.

V večini primerov je vsakdanje življenje bolnika s pomočjo drugih ljudi veliko lažje. Predvsem pa pomoč prijateljev in družine zelo pozitivno vpliva na vsakdanje življenje in se lahko izogne ​​ali omili morebitne psihološke vznemirjenja ali depresije. Z otroki je naklonjeno ravnanje, saj lahko zaradi paralize še posebej slabo trpijo. V pomoč so lahko tudi pogovori s psihologom ali terapevtom.