Bilirubinska encefalopatija

The Bilirubinska encefalopatija je resen zaplet neonatalne hiperbilirubinemije. Škoda centralnega živčnega sistema. Možne so resne posledične škode ali celo smrtni izid.

Kaj je bilirubin encefalopatija?

Zvišane vrednosti bilirubina so zelo pogoste v prvih dneh življenja. Zato se v porodnišnicah izvajajo presejalni testi, da se čim prej prepreči tveganje za bilirubin encefalopatijo z ugotovitvijo možne hiperbilirubinemije.
© iPortret - stock.adobe.com

Za bilirubinsko encefalopatijo je značilna huda poškodba centralnega živčnega sistema (CNS), ki jo povzročajo zvišane vrednosti bilirubina pri novorojenčkih. Hiperbilirubinemija lahko pri dojenčku sproži tako imenovano kernicterus (zlatenica z zastrupitvijo z možgani). Prosti nekonjugirani bilirubin je v vodi netopen. Raztaplja se samo v maščobah. Vendar pa ga običajno vežejo določeni albumini v krvi in ​​se prevažajo v jetrih.

Zaradi različnih razlogov pa se lahko veže sposobnost albuminov, da pride do kopičenja bilirubina v krvi. Razvija se zlatenica novorojenčka, ki je v redkih primerih lahko nevarna. Če bilirubin prestopi krvno-možgansko pregrado, lahko prodre v jedra možganov in tam razvije nevrotoksične učinke. Iz tega izhaja izraz kernicterus.

Pri poškodbah so še posebej prizadeti bazalni gangliji, ki jih sestavljajo putamen, globus pallidus in nucleus caudatus. Huda bilirubinska encefalopatija je pogosto smrtna. Ta zaplet se pojavi v 0,4 do 2,7 primerov na 100 000 živorojenih otrok v zahodnem svetu. Kernin je v pomanjkanju zdravstvene oskrbe 100-krat pogostejši v nekaterih državah v razvoju.

vzroki

Bilirubin encefalopatija nastane zaradi poškodbe določenih jedrnih predelov v možganih novorojenčka zaradi zastrupitve z nekonjugiranim bilirubinom. Nekonjugirani bilirubin se zelo pogosto nahaja v krvi novorojenčkov. Približno 60 odstotkov vseh dojenčkov ima simptome novorojenčke, ki se običajno pozdravi v štirih dneh. Ker so jetra še nezrela, se bilirubina pogosto ne da razgraditi tako hitro. Vendar ti simptomi ponavadi niso zaskrbljujoči.

V redkih primerih pa koncentracija bilirubina postane tako visoka, da lahko prosti nekonjugirani bilirubin prestopi krvno-možgansko pregrado. Tam ima nevrotoksičen učinek in poškoduje pomembna jedra možganov. Nekonjugirani v maščobi topni bilirubin se običajno veže na albumine, ga prenese v jetra in tam razgradi. Če pride do povečane tvorbe bilirubina zaradi hemolize v primeru nezdružljivosti krvnih skupin do matere, je vezavna sposobnost albumina premočena. Koncentracija bilirubina v krvi se zelo močno poveča in lahko premaga krvno-možgansko pregrado.

Različna zdravila tudi zmanjšujejo sposobnost vezanja bilirubina na albumin s postopki izpodrivanja. Sem spadajo na primer diazepam, sulfonamidi, furosemid in drugi. Tudi pri normalni ravni bilirubina v krvi lahko krvno-možganska pregrada postane prepustna za bilirubin. To se pogosto pojavi s pomanjkanjem kisika (hipoksija), nizkim krvnim sladkorjem (hipoglikemija), prekomerno kislostjo krvi (acidoza) ali hipotermijo (hipotermija). Tudi če je koncentracija albumina prenizka (hipoalbuminemija), lahko bilirubin preko krvno-možganske pregrade preseže.

Simptomi, težave in znaki

Akutna bilirubinska encefalopatija ima običajno tri faze:

• Najprej je določeno, da se dojenček pripravlja na pitje, ohlapno mišično napetost, zaspanost in sedeč način življenja.

• V drugi fazi začne novorojenček škrlatno kričati. Zavest postaja vse bolj motna (stupor). Poleg tega je povečana mišična napetost, kar ima za posledico hiperekstenzijo vratu ali hrbtenice.

• Sčasoma se lahko mišična napetost poveča, pojavijo se krči. Stupor lahko preide v komo. Bolezen je pogosto smrtna. Če dojenček preživi akutno fazo, so pogosto prisotni dolgoročni učinki z gluhostjo, ekstrapiramidnimi motoričnimi gibalnimi motnjami in psihosomatskimi motnjami v razvoju.

Ekstrapiramidne motorične motnje gibanja imenujemo atetoza in se izražajo v nehote počasnih vijačnih gibih stopal in rok. Spoji so pretegnjeni. Hodnik se spotakne in preplavi. Vzrok teh bizarnih gibanj je v motenju interakcije med antagonisti in agonisti.

Diagnoza in potek

Zvišane vrednosti bilirubina so zelo pogoste v prvih dneh življenja. Zato se v porodnišnicah izvajajo presejalni testi, da se čim prej prepreči tveganje za bilirubin encefalopatijo z ugotovitvijo možne hiperbilirubinemije. Ko dojenček porumeni, se pojavijo prvi znaki povišane ravni bilirubina. Vrednosti bilirubina se določijo skozi kožo z uporabo multispektralne naprave v prvih 20 urah.

Če so vrednosti kritične, je treba opraviti krvni test na hiperbilirubinemijo. Dokazano je, da se lahko nevrološke motnje pojavijo že pri vrednosti nad 20 mg / dl. Če zdravljenje ni časovno omejeno, se motorična disfunkcija lahko pojavi do sedmega leta starosti. Pri koncentraciji bilirubina nad 25 mg / dl že obstaja veliko tveganje za kernicterus.

Zapleti

Zvišana raven bilirubina pri otroku sprva privede do rumenkaste obarvanosti otroka (novorojenček ikterusa), kar ponavadi ni slabo in spet popusti brez zapletov. Vendar se v najhujših primerih lahko bilirubin kopiči v možganih v bazalnih ganglijih in tako privede do kernicterusa, kar ima za posledico bilirubin encefalopatijo. Za dojenčka je sprva značilna splošna šibkost in mišična oslabelost.

To vodi do nepripravljenosti za pitje, zaradi česar se lahko dojenček izsuši (desikoza). To naredi kožo bolj razbito in dojenčka bolj dovzetnega za okužbe. Poleg tega lahko v najslabšem primeru srce odpove. Poleg tega so refleksi pri novorojenčku oslabljeni.

Poleg tega lahko dojenček nenadoma začne močno kričati ob močni bolečini. Poleg tega je motnje zavesti in krči mišic, zlasti vratu in hrbtenice (opisthotonus), tako da je dojenček pretegnil glavo. Poleg tega se pri dojenčku lahko razkrije pojav sončnega zahoda, kar pomeni, da se oko, ko se odpre, navzdol obrne navzdol in s tem je vidno območje omejeno.

V najslabših primerih otrok doživi možganski primanjkljaj, ki ima lahko različne posledice, na primer gluhost. Poleg tega je običajno več napadov in motnje duševnega razvoja. Bolezen lahko privede tudi do kome in celo smrti otroka.

Kdaj morate iti k zdravniku?

V večini primerov se bilirubinska encefalopatija diagnosticira pred rojstvom ali takoj po rojstvu. Zaradi tega dodatna diagnoza ali zdravljenje drugega zdravnika ni potrebno. Vendar se mora zdravljenje v bolnišnici začeti takoj, saj lahko v najslabšem primeru bilirubin encefalopatija drugače privede do smrti zadevne osebe.

V večini primerov je treba opraviti izpit, kadar otrok nima mišične napetosti, je zelo zaspan in se ne premika. Otrokova zavest je tudi motna in tako lahko kaže na bolezen. V hudih primerih otroci padejo v komo. Da bi se pozneje izognili zapletom ali smrti, je treba v primeru teh očitkov nemudoma opozoriti zdravnika.

V večini primerov diagnoza in zdravljenje bilirubinske encefalopatije poteka neposredno v bolnišnici. Staršem zaradi tega praviloma ni treba videti dodatnega zdravnika. Pozitiven potek bolezni ni mogoče zagotoviti v vsakem primeru.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Če so vrednosti bilirubina nad 20 mg / dl, je treba nemudoma začeti zdravljenje, da se prepreči bilirubin encefalopatija. Zdravljenje izvajamo v prvih 72 urah s fototerapijo z modro svetlobo. Valovna dolžina modre svetlobe je med 425 in 475 nanometrov.

Med fototerapijo se nekonjugirani v vodi netopni bilirubin pretvori v vodotopni lumirubin. Ta se nato izloči iz telesa preko žolča ali ledvic. Če so vrednosti bilirubina nad 30 mg / dl, fototerapija ne bo več pomagala. Nato je treba opraviti transfuzijo krvi.

Napovedi in napoved

Prognoza bilirubin encefalopatije je odvisna od tega, kako hitro se začne zdravljenje po pojavu simptomov bolezni ali ko se koncentracija bilirubina poveča.

Dojenčka je treba še pred pojavom bolezni stalno nadzorovati, da se lahko hitro odzove, če koncentracija nekonsjugiranega bilirubina presega 15 mg / dl. Ko nekonjugirani bilirubin prestopi krvno-možgansko pregrado v možgane, uniči tam živčne celice z blokiranjem reakcij fosforilacije.

Ti procesi so potencialno nepovratni. Tako jih ni mogoče več ali le delno obrniti. Med zdravljenjem se v vodi netopni nekonjugirani bilirubin s pomočjo modre svetlobe pretvori v topni v vodi konjugirani bilirubin in se tako lahko izloči iz telesa s transfuzijami krvi.

Če zdravljenja ne zdravimo, lahko pride do dolgoročnih učinkov, katerih simptome lahko omilimo le s simptomatskimi terapijami. Ti dolgoročni učinki vključujejo motorične motnje, gluhost, stalne napade in duševno zaostalost.Motorične motnje se med drugim izražajo z vijačnimi gibi okončin. Poznejša poškodba je resnejša, ko se pozneje začne zdravljenje. Vendar zdravljenje, ki se začne takoj po nastanku bolezni, ne zagotavlja, da dolgoročne škode ne bo.

Ker so zvišane ravni bilirubina pri novorojenčkih zelo pogoste, je zgodnji presejalni pregled po rojstvu zelo pomemben, da pravočasno odkrijemo in zdravimo hiperbilirubinemijo (povečano koncentracijo bilirubina v krvi).

preprečevanje

Bilirubin encefalopatijo je mogoče preprečiti le z zgodnjim presejanjem po rojstvu. Če so vrednosti bilirubina zelo visoke, je treba takoj izvesti zdravljenje z modro svetlobo ali če so vrednosti izredno visoke, je treba opraviti transfuzijo krvi. Če se po nekaj dneh doma pojavi zlatenica in otrok pade v letargijo, se je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom.

Porodna oskrba

Praviloma tisti, ki so bili prizadeti zaradi bilirubin encefalopatije, nimajo posebnih sredstev za nadaljnjo oskrbo. V najslabšem primeru lahko ta bolezen povzroči smrtni izid, saj otrok umre. Zgodnja diagnoza in terapija zelo pozitivno vplivata na nadaljnji potek bolezni in se lahko izogneta različnim zapletom.

Za lajšanje simptomov se bolnik praviloma zanaša na obsevanje z modro svetlobo. Če zdravljenja ni, otrok pogosto takoj umre. Nadaljnja nadaljnja oskrba zaradi bilirubin encefalopatije se bo v večini primerov osredotočila na novorojenega otroka in ne na mater. Otrok potrebuje posebno podporo za spopadanje z duševno zaostalostjo in nadaljnjim zaostajanjem razvoja.

Napade lahko olajšate tudi s pomočjo različnih zdravil. Starši morajo poskrbeti za njihovo redno jemanje in razmisliti tudi o interakcijah z drugimi zdravili. Po rojstvu je otrok odvisen od rednih pregledov. Ker lahko bilirubin encefalopatija vodi tudi do psiholoških pritožb pri starših in sorodnikih otroka, so tu zelo koristne tudi intenzivne razprave in stiki z drugimi, ki trpijo zaradi bilirubin encefalopatije.

To lahko storite sami

Možnosti za samopomoč so pri bilirubinski encefalopatiji zelo omejene. Bolezen se pojavi pri novorojenčkih. Seveda ne morejo sprejeti nobenih ukrepov za izboljšanje svojega položaja. Zato morajo posledice bolezni običajno nositi sorodniki in starši. Ti so zaradi okoliščin izpostavljeni nemoči in morajo uravnavati svoja čustvena stanja.

Če tega ni mogoče doseči sam, je treba poiskati psihološko pomoč. Pomembna je takojšnja zdravstvena oskrba novorojenčka. Potrebna je tesna izmenjava z zdravniki in medicinskimi sestrami, da se lahko čim hitreje odzovemo na spremembe zdravstvenega stanja.

Poleg tega naj svojci pridobijo dovolj informacij o bolezni in se informirajo. Posledice in motnje so posamezne, vendar v zelo življenjski meri. Bodite mirni, da boste lahko sprejemali dobre in optimalne odločitve, ki bodo v interesu potomcev.

Enotnost in medsebojna krepitev med družinskimi člani je priporočljiva, da ne bi prišlo do navzkrižja interesov in ne bi smeli sodelovati uradi ali oblasti. Spori, samoiniciativni interesi ali igre moči na koncu škodijo počutju novorojenčka in privedejo do časovnih zamud, ko zdravniki za zdravljenje potrebujejo soglasje staršev.