Weberjev sindrom

The Weberjev sindrom je oblika sindroma možganskega stebla. Pogosto je posledica ishemične kapi, ki je posledica tromboembolije. Tipične posledice so enostranska paraliza, okvarjene motorične sposobnosti oči in druge nevrološke poškodbe.

Kaj je Weberjev sindrom?

The Weberjev sindrom spada med sindrome možganskega debla, ki se vsi vračajo po poškodbah na istoimenskem območju možganov. Zdravnik David Weber je najprej opisal klinično sliko, ki se ji tudi reče Sindrom srednjega možganov je znan. Poškodba substantia nigra v srednjem možganu in prekinitev nekaterih živčnih poti sta značilna za Weberjev sindrom.

V glavnem so prizadeti kortikopontinusni trakt, ki je povezan z mostom in možgansko skorjo, okulmotorni živec, ki nadzira gibanje oči, in piramidalni trakt, ki telesu oddaja motorične signale. Substantia nigra je osrednje območje v srednjem možganu, ki ima številne povezave z drugimi možganskimi predeli.

Sem spadajo na primer striatum, talamus, globus pallidus, nukleus subthalamicus in možganska skorja. Vsebnost nigra igra tudi pomembno vlogo pri njeni funkciji znotraj ekstrapiramidnega motoričnega sistema. Ta sistem nadzoruje premike, kot je piramidalna orbita.

vzroki

Weberjev sindrom ima lahko različne vzroke. V večini primerov klinična slika nastane kot posledica ishemične kapi, pri kateri se ena ali več krvnih žil, ki vodijo v možgane, zamašijo. Kot rezultat, celice, ki ležijo za tesnilom, prejmejo malo ali nič kisika in hranil, kar na koncu povzroči, da umrejo.

Ker so možgani sposobni regenerirati živčne celice le v zelo omejenem obsegu, ne morejo nadomestiti mrtvih celic: možgani so nepovratno poškodovani. Okluzija različnih krvnih žil lahko prispeva k razvoju Weberjevega sindroma. V vretenčni arteriji kri teče ne samo v možgane, ampak tudi v trdno maternico in hrbtenjačo.

Bazilarna arterija je ena izmed njenih vej, ki se deli tudi na različne veje. Ena od teh, zadnja možganska arterija, lahko povzroči tudi Weberjev sindrom, če je blokiran. Ne glede na prizadeto žilo, blokada pogosto nastane zaradi krvnih strdkov.

Odpadki v krvnih žilah lahko tvorijo trombe, ki se poleg tega pogosto odtrgajo in se zataknejo v zožitvah ali tanjšanju krvnih žil. Takšne embolije lahko temeljijo tudi na kapljicah maščobe, ki blokirajo krvno žilo.

Simptomi, težave in znaki

Na strani možganske okvare (ipsilateralno) Weberjev sindrom običajno povzroči okulomotorno parezo: okulmotorni živec je prekinjen in zato ne more več prenašati živčnih signalov na inervirane očesne mišice. V primeru popolne okulomotorne paralize ipsilateralno oko visi in pogled je usmerjen navzven.

Motnje vida vključujejo prisilno dilatacijo zenice (midriaza), povešanje vek (ptoza), oslabljen odziv zenice in nastanitvene motnje. Obstajata dve podlogi delne okulomotorne paralize: notranja in zunanja paraliza.

Prva se manifestira v midriazi in nastanitvenih motnjah, pri zunanji paralizi pa je prizadeto oko obrnjeno navzdol in navzven. Enostranska paraliza (hemipareza) na strani nasproti poškodbe možganov (kontralateralna) je eden značilnih simptomov Weberjevega sindroma.

Glede na to, kako močno so poškodovani možgani, lahko ohromelost poteka v različnih oblikah. Pogosto se kaže kot spastična paraliza in jo spremljajo distoksije. Drugi simptomi so odvisni od prizadetih živcev v srednjem mozgu.

Diagnoza in potek bolezni

V sklopu diagnoze zdravniki uporabljajo slikovne metode, na primer računalniško tomografijo (CT) ali magnetnoresonančno tomografijo (MRT). Oboje omogoča natančno lociranje prizadetega tkiva in oceno obsega škode. V mnogih primerih lahko predhodno izvedeni nevrološki testi že dajo začetne informacije o naravi bolezni. Poleg tega zdravnik, glede na vzrok, pojasni, ali so prizadeti ali ogroženi drugi organi.

Zapleti

Sindrom Sturge Weber spodbuja nepravilnosti v predelu obraza. Prizadeti trpijo zaradi hudih estetskih okvar, kar vodi do psiholoških pritožb. Kompleksi manjvrednosti so pri bolnikih pogosti in samozavest se hitro zmanjša. Stopnja trpljenja je še posebej visoka v mladosti, saj je veliko bolnikov žrtev nasilništva.

Poleg tega sindrom vključuje omejeno občutljivost: otrplost, nedoločljivo bolečino ter mravljinčenje in pekoč občutek, ki jih ni mogoče lokalizirati, poslabšajo trpljenje. To še oteži paraliza na različnih delih telesa. Katarakte se pogosto oblikujejo v povezavi s Sturge-Weberjevim sindromom in očesna leča je močno motna.

Visoka občutljivost za svetlobo je tudi znak, da ima oseba katarakto. Pogosto se pojavi glavkom, ki poveča pritisk v očesu do te mere, da lahko bolnik slepi. Intelektualne prizadetosti in zamude v razvoju prav tako niso redke, čeprav je malo drugače, ali se zdravi Sturge-Weberjev sindrom ali ne. Obstajajo tudi čustvene motnje vedenja in motnje učenja.

Redko je mogoče izvajati telesne dejavnosti brez zunanje pomoči, kar pacientovo neodvisnost in mobilnost omejuje. Močni glavoboli so pogosti pri Sturge-Weberjevem sindromu in še dodatno zmanjšajo kakovost življenja prizadetih. Krvne žile v možganih se razvijejo nenormalno, hudi napadi in epilepsija pa poslabšajo zdravstveno stanje.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Prizadeta oseba se mora vsekakor posvetovati z zdravnikom z Weber sindromom. Gre za resno stanje, ki ga vsekakor mora pregledati in zdraviti zdravnik. Prej ko bolezen prepoznamo in zdravimo, boljši bo po navadi nadaljnji potek bolezni. V večini primerov estetske okvare ali nepravilnosti na obrazu kažejo na Weberjev sindrom. Bolezen lahko tudi znatno poveča tveganje za možgansko kap. Če pride do možganske kapi, je treba nemudoma poklicati urgentnega zdravnika ali obiskati bolnišnico.

Prav tako lahko intelektualne okvare zadevne osebe kažejo na ta sindrom in ga mora pregledati zdravnik. Tumorji na obrazu pogosto vodijo v okvare vidnega polja ali zelo močne glavobole. V prvi vrsti je pri Weberjevem sindromu opaziti splošnega zdravnika. Nadaljnji pregled se običajno opravi v bolnišnici. Ker lahko sindrom privede do hude psihične motnje ali depresije, je treba v vsakem primeru izvesti tudi psihološko zdravljenje. Ta bolezen lahko tudi skrajša življenjsko dobo prizadete osebe.

Zdravljenje in terapija

Kot prvi terapevtski ukrep zdravniki zagotavljajo takojšnjo oskrbo pacienta. Slikovni test tudi pokaže, ali je možna intravenska tromboliza ali kakšen drug takojšen ukrep. V nekaterih primerih ta postopek omogoča odstranitev okluzije krvne žile kmalu po ishemični kapi in s tem prepreči nadaljnjo smrt tkiva.

Vendar pa na njen uspeh vplivajo številni dejavniki in obstaja tveganje za krvavitev zaradi intravenske trombolize. Upošteva se lahko tudi intraarterijska liza s katetrom (intervencija s katetrom). Če vzrok Weber sindroma ni zamašena krvna žila, temveč krvavitev, so kirurški posegi možnost, ki pomagajo razbremeniti tkivo.

Po ishemični možganski kapi v prvem letu približno 40 odstotkov prizadetih umre. Dolgoročno so bolniki podvrženi obsežni rehabilitaciji, ki vključuje delovno terapijo in fizioterapijo, govorno terapijo, (nevro-) psihološka in psihiatrična zdravljenja. Cilj teh ukrepov je čim bolj ohraniti bolnikovo neodvisnost in preostale sposobnosti.

V nekaterih primerih lahko možganske celice z drugih območij, ki so še nedotaknjene, prevzamejo naloge mrtvih celic, če jih terapija aktivno spodbuja in spodbuja. Dolgotrajno zdravljenje vključuje tudi preprečevanje nadaljnjih kapi.

preprečevanje

Preprečevanje Weberjevega sindroma je v bistvu enako splošnemu preprečevanju možganske kapi, saj je to v večini primerov vzrok za poškodbe možganov. Pri tem je ključnega pomena zdravljenje drugih bolezni, kot so diabetes mellitus, motnje presnove lipidov, visok krvni tlak in druge.

Dejavniki življenjskega sloga, na katere lahko vsak človek vpliva, vključujejo uživanje alkohola, navade kajenja, prehrano in telesno aktivnost. Izogibanje stresu in prekomerna teža lahko tudi pomagata preprečiti možganske kapi.

Porodna oskrba

Pri Weberjevem sindromu imajo prizadeti običajno le omejene in le nekaj neposrednih nadaljnjih ukrepov, tako da se prizadeti pri tej bolezni že zgodaj posvetujejo z zdravnikom. Prej se je zdravnik obrnil, boljši bo po navadi nadaljnji potek te bolezni.

To je tudi prirojena bolezen, zato je ni mogoče popolnoma pozdraviti. Zaradi tega bi morala prizadeta oseba opraviti genetski pregled in svetovanje, tudi če želi imeti otroke, da prepreči ponovitev Weberjevega sindroma pri svojih potomcih. Praviloma so potrebni različni kirurški posegi, da se simptomi pravilno in trajno omejijo.

V vsakem primeru naj bi prizadeta oseba po takšni operaciji počivala in skrbela zase, pri čemer ne bi smela izvajati nobenih napornih ali stresnih dejavnosti. Pri tej bolezni je zelo pomembna tudi podpora in skrb za lastno družino. To lahko prepreči tudi psihološke vznemirjenje in depresijo. Nadaljnji potek sindroma je zelo odvisen od natančne oblike bolezni, čeprav se v nekaterih primerih življenjska doba prizadete osebe zmanjša.

To lahko storite sami

Če obstaja sum Weberjevega sindroma, se je treba najprej posvetovati z zdravnikom. Redko stanje se pojavi kot posledica hudih možganskih motenj, zato je potrebna hitra diagnoza. Najbolje je obiskati zdravnika takoj, ko se pojavijo prvi značilni simptomi.

Po diagnozi lahko glede na simptome izdelamo individualno terapijo, ki jo lahko podprejo prizadeti in njihovi svojci. Fizioterapijo lahko doma podpremo s samostojnim treningom. Pomembni so vzdržljivostni športi in raztezanje, natančni ukrepi so odvisni od simptomov. Načrt usposabljanja je treba sestaviti skupaj z odgovornim fizioterapevtom.

Weber sindrom lahko privede do številnih sekundarnih bolezni. Na primer, lahko pride do epileptičnih napadov. Sorodniki in prizadeta oseba morajo sprejeti potrebne ukrepe, da zmanjšajo tveganje za padec ali poškodbo na minimum. Poškodba tkiva lahko privede tudi do motoričnih motenj, ki se posledično zdravijo z obsežno fizioterapijo. Ukrepe za samopomoč je treba redno prilagajati različnemu poteku bolezni, da se še naprej izboljšuje zdravstveno stanje.