Urtikarija pigmentoza

Kot Urtikarija pigmentoza se imenuje oblika mastocitoze. Pojavi se predvsem pri majhnih otrocih.

Kaj je urtikarija pigmentoza?

V Urtikarija pigmentoza je najpogostejša oblika mastocitoze. Mastocitoza je redka bolezen, pri kateri se mastociti kopičijo v koži in v notranjih organih. V medicini nosi ime tudi urtikarijska pigmentoza, ki je ena izmed benignih bolezni kožna mastocitoza.

Od sistemske mastocitoze se razlikuje po tem, da se mastociti samo kopičijo v koži. V sistemski obliki so na drugi strani prizadeti tudi organi, kot so jetra, vranica in črevesje. Poleg tega sistemska oblika prizadene predvsem odrasle, urtikarijska pigmentoza pa prizadene predvsem otroke.

Bolezen ni nalezljiva. Bele krvne celice imenujemo mastociti. Najdemo jih lahko vsi in vsebujejo snovi, kot so heparin, serotonin, histamin in različni encimi, ki so mediatorji vnetja. Mastociti opravljajo funkcijo sproženja alarma v telesu, če pridejo v stik s patogeni.

Pri tem sproščajo snovi, kot je histamin, ki je uvod v vnetja. To vodi do otekline kože, širjenja kožnih žil, pordelosti in srbenja. Poleg tega se razvijejo platišča. Urtikarijska pigmentoza se ponavadi prvič pojavi v prvih 24 mesecih življenja.

vzroki

Urtikarijska pigmentoza ali kožna mastocitoza nastane zaradi kopičenja mastocitov v koži. Vendar še ni mogoče razjasniti, kaj povzroča to kopičenje. Nekateri zdravniki vzrok bolezni sumijo v genetski okvari, ki sproži nenadzorovano rast mastocitov.

Govorimo o točkovni mutaciji gena c-KIT. C-KIT pomeni KIT receptorske tirozin kinaze. Vendar mutacija c-KIT ni edini sprožilec, saj sprememb pri c-KIT genu pri mnogih prizadetih otrocih ni bilo mogoče zaznati. Sprožilci sproščanja sestavin mastocitov se razlikujejo od bolnika do bolnika in so odvisni od vrste mastocitoze.

V primeru urtikarijske pigmentoze je to lahko na primer mraz, vročina, trenje, okužba ali stres. Možni so tudi aditivi za hrano, vroče začimbe, alergije, strup žuželk, alkohol in uporaba nekaterih zdravil, kot so acetilsalicilna kislina, kinin, kodein ali narkotiki. Urtikaria pigmentosa je v osnovi psevdo-alergija, ki sproži simptome.

Simptomi, težave in znaki

Simptomi urtikarije pigmentoze se od osebe do osebe zelo razlikujejo. Tako so lahko tako rahli kot močni. V večini primerov stanje prizadene otroke, ki imajo na koži rdečkasto rjave obliže, običajno na trupu ali stegnih.

Obstajajo tudi pordelost in otekline na koži in mehurji. Srbenje je pogosto opazno pri drgnjenju madežev. Pozneje se razvijejo kolesi. V hudih primerih mastocitoze kože se pojavijo glavobol, driska, bruhanje in oteženo dihanje. Možna je celo nezavest. Vendar se sistemska mastocitoza, ki prizadene tudi notranje organe, pojavi le pri približno 10 odstotkih vseh bolnikov.

Diagnoza in potek bolezni

Če obstaja sum na urtikarijo pigmentoza, bo zdravnik najprej opravil razgovor s pacientom. Temelji tudi na značilnih simptomih mastocitoze, kot so pike, kolcanje in srbenje. Da bi lahko postavil zanesljivo diagnozo, zdravnik izvede Darierjev test. To vključuje praskanje ali drgnjenje prizadetega območja kože.

V primeru, da se območje po nekaj sekundah pordeči ali srbi, je Darierjev test razvrščen kot pozitiven in sum na kožno mastocitozo je potrjen. Možen je tudi odvzem vzorca kože in pregled v patološkem laboratoriju. Za določitev vrednosti triptaze se lahko opravi tudi krvni test.

Pri kožni mastocitozi je vrednost triptaze običajno normalna, medtem ko je v sistemski obliki višja. Potek urtikarijske pigmentoze je odvisen od starosti bolnika. Pri otrocih pike običajno spet izginejo v starosti dveh do treh let. Kronična oblika je redka. To lahko povzroči težave tudi odraslim. Toda napoved je običajno pozitivna tudi za odrasle.

Zapleti

Natančni zapleti in simptomi urtikarije pigmentoze so zelo odvisni od resnosti bolezni, tako da splošna napoved običajno ni mogoča. Vendar pacienti trpijo zaradi pik, ki se pojavijo na koži. Te lise so rdečkasto ali rjavkaste in negativno vplivajo na estetiko zadevne osebe.

Zaradi tega mnogi trpijo zaradi kompleksov manjvrednosti ali se sramujejo bolezni. Posledično lahko otroke ustrahujejo ali dražijo. Obstaja tudi močan srbenje. Urtikarijska pigmentoza lahko privede tudi do močnih glavobolov ali driske in bruhanja. V resnih primerih to vodi v nezavest, kar lahko zadevno osebo poškoduje.

Bolezen lahko privede tudi do težav z dihanjem, tako da je bolnikova kakovost življenja znatno omejena in zmanjšana. Zdravljenje urtikarije pigmentoza se izvaja s pomočjo zdravil. Ker tega ni mogoče izvesti vzročno, so prizadeti odvisni od jemanja zdravil. Običajno ni zapletov. Tudi življenjska doba bolnika se ne zmanjša.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Za urtikarijo pigmentozo mora biti vedno zagotovljena zdravniška oskrba s strani zdravnika. Nadaljnje zaplete je mogoče preprečiti le s pravilnim zdravljenjem, saj se sam ne more zdraviti. Zgodnja diagnoza vedno zelo pozitivno vpliva na potek bolezni in lahko tudi prepreči poslabšanje simptomov. Če je prizadeti otrok že dlje časa imel hude glavobole, bruhanje ali drisko, se je treba obrniti na zdravnika.

Hude težave z dihanjem lahko kažejo tudi na bolezen in nekateri bolniki lahko celo izgubijo zavest. Če se ti simptomi pojavijo brez posebnega razloga in ne minejo sami, morate zagotovo videti zdravnika. Bolezen lahko diagnosticira in zdravi pediater ali splošni zdravnik.

Posebnih zapletov ni, tako da pričakovana življenjska doba otroka ponavadi ne zmanjša urtikarije pigmentoze. Če je urtikarija pigmentoza kronična bolezen, je priporočljivo, da redno obiskujete zdravnika, da spremlja stanje notranjih organov.

Zdravljenje in terapija

Urtikarijske pigmentoze ni treba posebej zdraviti, ker pri otrocih pogosto izgine sam. Pri odraslih bolnikih je pomembno ugotoviti točen vzrok. Vztrajno se je treba izogibati sprožilcem sprostitve mastocitov. Ti večinoma vključujejo trenje, stres, nagle temperaturne spremembe ali ugrize žuželk.

Popolno ozdravitev mastocitoze ni mogoče. Vendar je mogoče simptome bolezni učinkovito omiliti z dajanjem zdravil, kot so antihistaminiki. Ti zavirajo učinek sproščenih histaminov. Poleg tega se lahko uporabljajo tako imenovani stabilizatorji mastocitov, ki zagotavljajo, da mastociti sprostijo manj histaminov. V ta namen bolniku običajno dajejo aerosol z doziranim odmerkom, kapljice za nos ali kapljice za oko.

preprečevanje

Urtikarijske pigmentoze ni mogoče neposredno preprečiti. Vendar se je mogoče izogniti sprožilnim dražljajem, na primer z izogibanjem posebnim zdravilom ali hrano.

Porodna oskrba

Obseg nadaljnjih ukrepov za Urtikarijo Pigmentosa (UP) je odvisen od klinične slike in starosti prizadete osebe. Pri prizadetih otrocih na primer urtikarijska pigmentoza lahko v zgodnjem otroštvu (do starosti treh let) privede do spontanega mehurja kože. Zaradi zunanjih dražljajev (na primer vročina / mraz ali okužbe) mehurji redno razpočijo. Naloga naknadne nege je nato preprečiti nastanek brazgotin z nanašanjem zdravilnih mazil.

Urtikarijska pigmentoza je v osnovi neozdravljiva. Pri nadaljnjem razvoju prizadetih otrok se mastociti v telesu ne razmnožujejo pravilno. Preveč jih je. Preveč mastocitov se v 95 odstotkih vseh bolezni kaže kot rdeče-rjave do rjave lise na koži prizadete osebe. Ko so izpostavljene zunanjim dražljajem, pike sproščajo histamin. Pozornost naknadne nege je nato na zdravljenju simptomov, ki jih sproži histamin.

Glede na resnost simptomov (na primer napadu podoben padec krvnega tlaka ali anafilaksija) bo morda potrebno tudi klinično bivanje, da se lahko obnovi zdravstveno stanje. Prizadeta oseba lahko lajša simptomatsko zunanje draženje kože (na primer srbenje, otekanje ali pordelost) z nanosom kortizonskih mazil in zdravljenje z nenadnimi glavoboli ali bolečimi udi. V preostalih petih odstotkih vseh primerov bolezni prizadeti nimajo pritožb. Nato nadaljnjih ukrepov ni treba.

To lahko storite sami

Urtikarijska pigmentoza zahteva medicinsko pojasnilo. Stanje kože lahko zdravimo z različnimi domačimi sredstvi in ​​ukrepi za samopomoč.

Prva stvar je, da prizadeta območja dovolj ohladite. Izogibati se je treba naglim temperaturnim spremembam in mehanskim draženjem. Medicinsko predpisano zdravilo je treba jemati po navodilih zdravnika. Hkrati je treba odpraviti morebitne sprožilce. Vzročna zdravila, kot so kodein, prokain ali polimiksin B, je treba preveriti in jih po potrebi ukiniti. Poleg tega je potreben celovit fizični pregled, saj lahko pride do neodkritih povezanih bolezni.

Srbenje ali pordelost se zdravijo tudi z različnimi naravnimi zdravili. Grafit D12 lahko uporabljamo za suho kožo. Močno srbeč izpuščaj se zdravi z naftnim rektficatumom D12. O uporabi alternativnih sredstev se je treba najprej pogovoriti z odgovornim zdravnikom.

V primeru kronične urtikarijske pigmentoze je treba prilagoditi življenjske navade. Prehrana, osebna higiena in telesna aktivnost vplivajo na potek bolezni. Uporablja se zdrava in uravnotežena prehrana brez dražilnih snovi. Bolniki bi morali vsakodnevno skrbeti za kožo in jo v nasprotnem primeru olajšati. Odgovorni dermatolog pojasni, kateri ukrepi samopomoči so podrobno smiselni.