Sindrom lova na Tolosa

Nevrologija to razume Sindrom lova Talosa posebna oblika sindroma kavernoznega sinusa, za katero je značilno odpoved različnih lobanjskih živcev. Pri sindromu Tolosa Hunt je paraliza očesnih mišic posledica granulomatoznega vnetja. Prognoza je ugodna, vendar se pogosto pojavijo recidivi.

Kaj je sindrom lova na Tolosa?

The Sindrom lova na Tolosa je posebna oblika sindroma kavernoznega sinusa, ki se kaže v nevroloških primanjkljajih. Kavernozni sinus je venski krvni prevodnik možganov, v stranski steni katerega so različni lobanjski živci. Pri sindromu kavernoznega sinusa pride do ustreznega odpovedi lobanjskih živcev. Na stlanje vplivajo lobanjski živci III, IV, VI, V1 in V2. Vzrok za te kompresije je lahko tumor, pa tudi septična ali aseptična tromboza.

Fistule ali travme so prav tako pogosto vzrok sindroma. Sindrom Tolosa Hunt je končni možni vzrok sindroma kavernoznega sinusa. Klinični simptomi sindroma Tolosa-Hunt so v veliki meri podobni simptomom sindroma kavernoznega sinusa in so z njim vzročno povezani. Tolosa Hunt sindrom je granulomatozna vnetna bolezen kavernoznega sinusa, ki povzroča stiskanje lobanjskih živcev in tako povzroči simptome sindroma kavernoznega sinusa. Eduard Tolosa in William Edward Hunt sta bolezen prvič opisala v 20. stoletju.

vzroki

Za klinične simptome Tolosa-Hunt sindroma je značilno granulomatozno vnetje. To vnetje ustvarja majhne nodularne nabiranja celic na kavernoznem sinusu, znanih tudi kot granulomi. V primeru granulomatoznega vnetja so v vnetem tkivu akumulacije celic, sestavljene iz monocitov, makrofagov in epitelijskih celic ali [velikanskih Langhansovih celic]].

Limfociti so lahko tudi v vnetem območju. Takšna vnetja so značilna na primer pri boleznih, kot so tuberkuloza, sarkoidoza, gobavost ali sifilis. Ustrezajo bodisi reakcijam epitelijskih celic z majhnimi lestvicami, reakcijami granulomatoznih epitelijskih celic, mešanoceličnimi granulomi ali histiocitnimi granulomi.

Etiologija granulomatoznega vnetja, povezanega s sindromom Tolosa Hunt, še ni razjasnjena. Sindrom lahko v posameznih primerih povzročijo maligne bolezni. Bolezen prizadene odrasle skoraj izključno. S 300 znanimi primeri je sindrom izjemno redka nevrološka očesna bolezen.

Simptomi, težave in znaki

Sindrom Tolosa Hunt povzroča ostre bolečine za očesom, ki nenadoma streljajo v strukture. Vnetje povzroči tudi paralizo očesnih mišic. Na pomanjkanje lahko vplivajo deli okulomotornega živca, pa tudi deli trohlearnega živca in abducenski živec. Če je prizadet okulmotorni živec, lahko pride do nastanka motnje očesa.

Zgornja veka običajno visi navzdol. Za odstopanje pogleda je značilno trohlearno paralizo. Oko se zasuka navzven ali odkloni navpično. Dvojni vid je značilen za paralizo trebuha. Prizadeto oko visi za zdravim očesom, ko gleda v stran. Pri sindromu Tolosa-Hunt so posamezne pare običajno prisotne hkrati.

Rezultat je oftalmoplegija, torej celovita paraliza zunanjih ali notranjih očesnih mišic. Predorbitalna bolečina v očesu velja za zgodnji simptom. Simptomi paralize se pojavijo šele pozneje.Pogosto se simptomi odpravijo sami v osmih tednih.

Diagnoza in potek bolezni

Diagnoza sindroma Tolosa-Hunt se postavi s funkcionalnim testom lobanjskih živcev in zbranimi nevrološkimi izvidi. Opravlja se tudi vizualna ocena. Vzrok vnetja dokazujejo z laboratorijskimi preiskavami z uporabo diagnostike vnetja. Z uporabo slikovne diagnostike je treba izključiti maligne bolezni.

Redni pregledi so koristni tudi v nadaljnjem poteku, da se dovolj zgodaj odkrije kakršna koli degeneracija. Prognoza za sindrom Tolosa-Hunt velja za ugodno. Trajna paraliza oči običajno ne nastopi. Simptomi se običajno hitro odpravijo. Kljub temu se lahko v prihodnosti pojavijo boleči recidivi.

Zapleti

Sindrom Tolosa-Hunt praviloma vodi do hudih težav z vidom. V najslabšem primeru lahko to privede do popolne slepote zadevne osebe. Zlasti pri mladih lahko slepota privede do hudih psiholoških pritožb ali depresije. Zlasti mišice v očeh so paralizirane pri sindromu Tolosa Hunt, tako da se prizadeti ne morejo več premikati ali zapirati oči.

To lahko privede tudi do motenj ritma spanja. Oko se ne more pravilno držati in se zasuka. Poleg tega se pogosto pojavljajo bolečine v očeh, ki se lahko razširijo na ušesa ali glavo. V mnogih primerih simptomi niso trajni. Poleg tega lahko sindrom lova na Tolosa tudi zdravi spontano.

Sindrom lova na Tolosa Hunt se običajno zdravi s pomočjo kapljic za oči in lahko znatno omili simptome. To preprečuje tudi popolno slepoto. Vendar pa pozitivnega poteka bolezni ni mogoče povsem napovedati. Vendar na življenjsko dobo pacienta negativno ne vplivajo bolezni.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Praviloma oboleli s sindromom Tolosa Hunt potrebujejo medicinsko zdravljenje, da preprečijo nadaljnje zaplete ali simptome. Samozdravljenje ne more priti, zato mora zadevna oseba vedno obiskati zdravnika. Prej ko se zdravnik posvetuje o sindromu Tolosa Hunt, tem boljši je nadaljnji potek te bolezni.

Če ima oseba nenadno očesno nelagodje, poiščite zdravnika za sindrom Tolosa Hunt. Praviloma pride do povešenega očesa, ki samo po sebi ne mine. Nadalje paraliza očesnih mišic lahko kaže na sindrom Tolosa Hunt, zato ga mora pregledati tudi zdravnik. V nekaterih primerih se simptomi odpravijo sami po nekaj tednih, čeprav jih mora zdravnik še vedno pregledati.

Za sindrom Tolosa Hunt je običajno treba videti oftalmologa. Nadaljnji potek je zelo odvisen od natančnosti resnosti simptomov, tako da splošnega poteka ni mogoče podati.

Zdravljenje in terapija

Sindrom Tolosa Hunt se zdravi simptomatsko. Ker vzrok še ni dokončno razjasnjen, zaenkrat še ni vzročne terapije. Simptomatsko zdravljenje običajno ne poteka s kapljicami za oči, temveč se osredotoči na intravensko zdravljenje. Bolnikom se dodelijo visoki odmerki kortikosteroidov. Vsi kortikosteroidi delujejo kot lipofilni hormoni na receptorje v citosolnih in celičnih jedrih.

Zdravilna učinkovina razpršuje prosto skozi celično membrano in tako doseže ustrezne strukture. Medtem pa medicina sumi, da kortikoidi vplivajo tudi na membransko vezane receptorje. Receptorje znotraj celice lahko razdelimo na dve različni vrsti. Prva vrsta je značilna za mineralne kortikoide. Druga vrsta na drugi strani reagira na glukokortikoide. Specifičnost vseh notranjih receptorjev je verjetno odvisna od aktivnosti 11beta-hidroksisteroid dehidrogenaze-1, v kateri poteka dehidracija skupine ß-OH.

Običajno se simptomi sindroma Tolosa Hunt odpravijo po treh do petih dneh intravenskega dajanja kortikosteroidov. V posameznih primerih motnje očesnih mišic še vedno obstajajo. V tem primeru se poleg terapije z zdravili lahko uporablja tudi terapija z gibanjem oči. V idealnem primeru je paralizo lobanjskega živca mogoče odpraviti s ciljanim treningom.

Lobanjski živci se v določenih okoliščinah znova aktivirajo ali pacienti vsaj naučijo kompenzirati strategije, ki izboljšujejo kakovost njihovega življenja. Če se simptomi ponovijo, imajo pacienti koristno zdravljenje s kortikosteroidi čim prej, saj v najboljšem primeru to spet prepreči simptome paralize.

Tu lahko najdete svoja zdravila

preprečevanje

Etiologija sindroma Tolosa-Hunt zaenkrat še ni znana. Zaradi tega za zdaj ni na voljo nobenih pomembnih preventivnih ukrepov za preprečevanje bolezni.

Porodna oskrba

Za sindrom Tolosa-Hunt je značilen izrazit občutek bolečine v očesu in simptomi ohromelosti. Občasno se dodajo nevrološke pritožbe, kot je omotica. Prizadeta oseba simptome pogosto dojema kot zelo stresne. Simptome sproži vnetje v očesni vtičnici.

V nekaterih primerih se razrešijo sami in zdravijo brez terapije. Kljub temu se priporoča nadaljnja oskrba, da se medicinski spremlja proces zdravljenja. Njegov cilj je popolnoma pozdraviti sindrom brez dolgoročnih učinkov. Treba je preprečiti ponovitev očesne bolezni. Pred začetkom terapije se postavi diferencialna diagnoza, saj so možni različni sprožilci simptomov.

Za razjasnitev bo morda treba vzeti vzorec tkiva. Kot del oskrbe je treba preprečiti, da bi se paraliza razširila na področja možganov. Postopke zdravljenja in spremljanje izvaja oftalmolog. Vnetje se bori s pomočjo zdravil. Specialist preveri napredek zdravljenja, po potrebi spremeni odmerek ali pacientu predpiše dodatna zdravila proti bolečinam.

Nadaljnja nega traja do trenutka celjenja. Tudi če bolnik ostane brez simptomov, se mora udeležiti oftalmološkega pregleda. Na ta način je mogoče zgodaj prepoznati ponavljajoče se simptome.

To lahko storite sami

V primeru te bolezni ukrepi samopomoči nikakor niso nadomestilo za medicinsko terapijo, ampak jih lahko uporabljamo kot podporo vzporedno z zdravljenjem.

Ker vzrok sindroma Tolosa-Hunt ni znan, se samoterapija osredotoča na lajšanje bolečine, ki jo povzročajo vnetni procesi na območju za očesnimi vtičnicami. Protibolečinska zdravila, ki imajo tudi protivnetne učinke, pomagajo proti tem v akutnih primerih: Sem spadajo ibuprofen, diklofenak in ASA (aspirin). Kolikor je mogoče, se je treba izogibati nasilnim, sunkovitim premikanjem glave in napetosti, ki jih povzroča dvigovanje in prenašanje bremen, da vnetnega tkiva ne dražijo.

Tudi če te bolezni ne prizadenejo same oči, lahko zmanjšanje svetlosti in hlajenje čela, na primer z vlažno krpo, pomaga pri soočanju z glavobolom. Ker sta počitek in počitek pomembna tudi za proces celjenja, naj bi prizadeti ležali čim bolj mirno, dokler zdravila ne bodo učinkovali in bolečina popusti.

Dolgoročno bi bilo treba poskušati izklopiti vnetne dejavnike v vsakdanjem življenju, na primer s spremembo prehrane ali izogibanjem stresu. To lahko tudi pomaga, da se bolezen prepreči, da bi se ponovila, kolikor je mogoče, ali da bi jo zmanjšala, ko napreduje.