Pod izrazom Retroperitonealna fibroza (znan tudi kot retroperitonealno Fibroza, Ormondov sindrom ali Ormondova bolezen) zdravnik opiše povečanje vezivnega tkiva, ki se pojavi med hrbtenico in zadnjim peritoneumom. V glavnem so "zazidani" živci, sečevod in krvne žile.
Kaj je retroperitonealna fibroza?
© anamejia18 - stock.adobe.com
The Retroperitonealna fibroza je razmeroma redka bolezen (1 na 200.000), vendar prizadene predvsem moške. Prvi znaki retroperitonealne fibroze se pojavijo v srednji starosti. Retroperitonealna fibroza je nadalje razdeljena na dve obliki: idiopatsko (primarno) in sekundarno obliko (Ormondov sindrom). V primarni obliki, ki se ji tudi reče Ormondova bolezen ali Albarran-Ormondov sindrom je znano, da sprožitvenega dogodka ni.
Zdravniki včasih domnevajo, da je bil vzrok za razvoj avtoimunološki proces. V okviru sekundarne oblike (znane tudi kot Ormonov sindrom) retroperitonealno fibrozo včasih sproži primarna biliarna ciroza, Crohnova bolezen ali Sjögrenov sindrom, Erdheim-Chesterjeva bolezen ali zaradi granulomatoze ali poliangiitisa .
Joaquin Albarran, kubanski urolog, je bil prvi zdravnik, ki je opisal bolezen leta 1905. Leta 1948 je sledil obsežnejši opis in dokumentacija Johna Kelso Ormonda, urologa iz ZDA.
vzroki
Tudi če sekundarne oblike bolezni včasih lahko sprožijo retroperitonealno fibrozo, dejanski vzrok še vedno ni znan. To velja za obe obliki retroperitonealne fibroze.
Simptomi, težave in znaki
Pacient se običajno pritožuje zaradi dolgočasne bolečine, ki jo je težko lokalizirati, ni pa primerljiva z bolečino pri kolikah, o čemer poročajo predvsem v skrotumu, bokih ali v križu. Skoraj v vseh primerih so ureterji obzidani; to vodi do zaostanka urina v ledvicah, tako da obstaja možnost hidronfroze.
Občasno lahko prizadenejo tudi večje arterije, aorta, periferni živci ali sam črevesni trakt, trebušni in žolčni sistem ter medenični organi. Drug znak retroperitonealne fibroze so otekle noge; To je zato, ker so limfne žile in vene blokirane zaradi odtekanja. V nekaj primerih se pojavijo vnetne ali fibrotične spremembe pleure, perikardija, paranazalnih sinusov, očesnih vtičnic, ščitnice ali mediastinuma.
Diagnoza in potek bolezni
Izvede se histologija (pregled drobnega tkiva), da se lahko odkrije retroperitonealna fibroza. Včasih pa slikovni postopki lahko dajo jasne indikacije, da je prisotna retroperitonealna fibroza. Potrdilo o diagnozi, ki obstaja le na podlagi slikovnih postopkov, je dovoljeno, če bi vzorec tkiva prinesel previsoko tveganje.
Pregled z slikanjem z magnetno resonanco ali računalniško tomografijo že v mnogih primerih kaže očitno spremembo vezivnega tkiva okoli aorte (znatno povečanje). Prizadete so lahko tudi ledvične arterije ali neposredno sosednje strukture.
Če pa zdravnik prepozna netipične značilnosti (simptomi premikov, povečanje bezgavk, netipična lokacija), je treba vzeti vzorec tkiva. To je tako, da je mogoče izključiti kakršne koli granulomatozne ali maligne procese.
Bolniki se običajno dobro odzivajo na imunosupresivno zdravljenje. Ker pa zaenkrat še ni bilo priporočila o dejanskem zdravljenju, je treba vsak primer posebej opazovati, analizirati in nato zdraviti. Vendar, ko ozdravi, obstaja možnost, da se retroperitonealna fibroza ponovi.
Mogoče je, da se lahko zaradi zastoja urina poškodbe ledvic pojavijo med retroperitonealno fibrozo. Smrtnost (umrljivost) je med 10 in 20 odstotki; Po zadnjih ugotovitvah in raziskavah pa je stopnja umrljivosti že pod 10 odstotki, tako da je danes treba predvideti bistveno večjo možnost za ozdravitev.
Zapleti
Retroperitonealna fibroza je resna avtoimunska bolezen, ki jo lahko spremlja več zapletov. Večina zapletov je posledica stiskanja organov, ki je posledica povečane vlaknaste regeneracije vezivnega tkiva. Imunosupresivna terapija se ponavadi zelo dobro odzove. Če pa se to ne naredi dovolj dolgo, pogosto pride do ponovitve.
Zaplete pa je mogoče preprečiti le s pomočjo takšne terapije. Zaradi stiskanja pogosto vplivajo ledvice, sečevodi, aorta abdominalis, skupna iakalna arterija in spodnja kava. Stiskanje sečnic lahko privede do zaostanka urina, ki dolgoročno poškoduje ledvice. Posledično se pogosto razvijejo okužbe sečil in vnetje ledvic, ki jih lahko zdravimo le z antibiotiki. Kopičenje urina vodi dolgoročno do hude poškodbe ledvic, kar v zelo hudih primerih celo naredi presaditev ledvic.
Prav tako ni redko, da je prizadeto črevesje. Povečana rast vezivnega tkiva ga lahko oži. Obstaja tveganje za nastanek črevesne obstrukcije, ki jo je treba nemudoma zdraviti s kirurškim posegom, da se večji del črevesa ne odmre. Poleg tega lahko nastanejo tromboze zaradi stiskanja velikih žil in s tem povezanih motenj krvnega pretoka, ki jih je mogoče razgraditi le s pomočjo zdravil za redčenje krvi.
Kdaj morate iti k zdravniku?
Retroperitonealno fibrozo mora vedno zdraviti zdravnik. Ta bolezen se ne samozdravimo in v večini primerov se simptomi znatno poslabšajo. Retroperitonealne fibroze ni mogoče zdraviti tudi s samopomočjo, zato je vedno potreben zdravniški pregled.
V primeru retroperitonealne fibroze se je treba posvetovati z zdravnikom, če bolnik trpi zaradi močnih bolečin v skrotumu. Bolečina se lahko pojavi tudi na hrbtu ali na bokih in znatno zmanjša kakovost življenja prizadete osebe. Poleg tega otekle noge pacienta lahko kažejo na retroperitonealno fibrozo; oteklino mora pregledati zdravnik, če se pojavi v daljšem časovnem obdobju in ne mine sama od sebe.
V večini primerov lahko retroperitonealno fibrozo diagnosticira in zdravi splošni zdravnik ali urolog.
Zdravljenje in terapija
Do zdaj ni bilo nobenih nadzorovanih študij o zdravljenju ali terapevtskih pristopih. To je zato, ker se retroperitonealna fibroza pojavlja razmeroma redko. Zaradi redkosti priporočila temeljijo predvsem na rezultatih manjših nizov primerov (poročila o primerih); Včasih je bilo že prvo dokumentirano prvo spontano ozdravitev (spontana remisija).
Te spontane remisije so absolutna izjema, zdravljenje pa je praviloma od 12 do 24 mesecev; ponovitve retroperitonealne fibroze ni mogoče izključiti. Če pride do motenj prenosa urina, mora zdravnik obnoviti drenažo. Med operacijo se pacientu položi notranja lopatica (s katetrom). Morda bo treba izpostaviti tudi ureter. V redkih primerih, na primer ob diagnozi kronične okužbe, je treba odstraniti ledvico (nefrektomija).
Ker ni dejanskih priporočil, kako zdraviti retroperitonealno fibrozo, ni enotnih načrtov, katera zdravila se priporočajo. Vendar so zdravniki ugotovili, da imunosupresivi (azatioprin ali kortikosteroidi) ali tamoksifen še posebej obetajo. Uspešno se uporabljajo tudi metotreksat, ciklofosfamid, ciklosporin A, mofetilmikofenolat in kolhicin.
Včasih pa bodo morda potrebna posebna zdravljenja, če pride do zapletov. Ker je črevo zoženo, je možna črevesna obstrukcija. Črevesno obstrukcijo je treba zdraviti kirurško. Če pride do motnje urinskega pretoka, lahko pride do okužbe sečil.
Okužba se lahko nadaljuje v ledvično medenico (vnetje medenice), zato mora bolnika zdraviti z antibiotiki. Če pride do zožitve velikih žil, lahko to privede do tromboze ali motenega pretoka krvi. V teh primerih dajemo antikoagulacijske snovi.
preprečevanje
Ker do zdaj ni znanih vzrokov, zakaj se razvije retroperitonealna fibroza, tudi preventivnih ukrepov ni. Kdor pa trpi za boleznimi, ki bi lahko bile povezane z retroperitonealno fibrozo, se mora - ob prvih znakih - posvetovati z zdravnikom, da bo mogoče razjasniti, ali je prisotna retroperitonealna fibroza ali ne.
Porodna oskrba
V večini primerov ima prizadeta oseba le omejene nadaljnje ukrepe za retroperitonealno fibrozo. Zadevna oseba se mora najprej in predvsem posvetovati z zdravnikom zelo zgodaj, da ne bi prišlo do nadaljnjih zapletov ali drugih pritožb za zadevno osebo. Prej ko se posvetujemo z zdravnikom, bolj obetaven je nadaljnji potek bolezni.
Zato se mora prizadeta oseba ob prvih znakih bolezni obrniti na zdravnika. Večina bolnikov s to boleznijo je odvisna od operacije, ki lahko simptome trajno omili. Po takšni operaciji mora zadevna oseba vsekakor počivati in skrbeti za svoje telo. Izogibati se je treba izletu ali telesnim in stresnim aktivnostim, da ne bi po nepotrebnem obremenili telesa.
Potrebna je lahko tudi fizioterapija ali fizioterapija, s katero lahko prizadeta izvaja nekatere vaje doma, da pospeši zdravljenje. Tudi po uspešnem postopku so redni pregledi in pregledi pri zdravniku zelo pomembni za spremljanje trenutnega stanja retroperitonealne fibroze. Ta bolezen praviloma ne zmanjša pacientove življenjske dobe.
To lahko storite sami
Da bi izboljšali kakovost življenja, se morajo prizadeti držati medicinsko predpisanega odmerka kortizona. Med zdravljenjem se telo prilagaja odmerjenemu odmerku in reagira tako, da telesu zmanjša ali ustavi lastno proizvodnjo kortizona. Vendar je stresni hormon kortizon življenjsko pomemben za telo, saj je vključen v številne presnovne procese. Nenadna ukinitev ali znatno zmanjšan odmerek lahko privede do grozečih presnovnih motenj, hudega recidiva ali celo do sekundarnih bolezni.
Zadevna oseba mora vse neželene učinke in nepravilnosti zabeležiti in jih posredovati zdravniku v okviru rednih kontrolnih pregledov. To lahko ustrezno reagira s prilagojenim odmerkom zdravil ali drugimi predpisanimi terapevtskimi sredstvi.
Nekateri trpijo so lahko dosegli stalno izboljšanje z usmerjeno spremembo prehrane v uravnoteženo in zdravo prehrano. Takšno prilagoditev prehranskega načrta lahko optimalno izvedemo s pomočjo nutricionista in ga prilagodimo individualnim potrebam. Zaradi tega se imunski sistem okrepi, odvečna teža se zmanjša in telo se oskrbi z vsemi minerali in vitamini, ki jih potrebuje za dobro delujočo presnovo.
Stik s skupinami za samopomoč lahko odpravi negotovost pri soočanju z boleznijo. V pogovorih dobite veliko izkušenj, zdravnikova priporočila in koristne nasvete za vsakdanje življenje in morebitne nadaljnje terapije.
.jpg)
