Castlemanova bolezen

Castlemanova bolezen je zelo redka resna bolezen limfnih žlez, ki se pojavi v prahu. Leta 1954 jo je uvrstil ameriški patolog Benjamin Castleman. Bolezen se pojavlja v dveh oblikah, manj hudi in zelo redki hudi s slabo prognozo.

Kaj je Castlemanova bolezen?

Na splošno je bolezen povezana z veliko bolečino v prizadetih bezgavkah. Pri enostavnejši obliki bolezni simptomi B vključujejo nehoteno hujšanje, vročino in nočno potenje.
© Frank - stock.adobe.com

Na Castlemanova bolezen gre za bolezen limfnih žlez, ki prizadene tudi okoliško tkivo. Bezgavke prekomerno rastejo in tvorijo tumorje. Glede na to, ali so prizadete bezgavke / skupina bezgavk ali več posameznih / več skupin, zdravilo M. Castleman razlikuje med unicentrično (lokalizirano) in večcentrično obliko.

Verjetnost za nastanek bolezni je 1 na 100.000 (bolniki / leto). Prizadeta sta oba spola. Bolniki s hudo obliko so starejši od bolnikov z unicentrično Castlemanovo boleznijo. Slednje kaže veliko manj simptomov kot huda oblika, ki je običajno povezana z okužbo z virusom HIV in HHV-8. Ljudje z okužbo z virusom HIV / AIDS imajo večje tveganje za razvoj limfne bolezni. Za njih je prognoza bistveno manj ugodna.

vzroki

O vzrokih, ki vodijo do lokalizirane oblike bolezni, se trenutno še vedno razpravlja o sporih. Znanstveniki domnevajo, da so maligne celice v bolnikovem telesu odgovorne za prekomerno proizvodnjo IL-6 in IL-10 v bezgavkah. Vnetna avtoimunska bolezen, virusna okužba, ki ni humani herpes virus 8 (HHV-8) ali genetska nagnjenost, bi lahko bili tudi sprožilec blažje Castlemanove bolezni.

Obstajajo različne variante receptorja za interlevkin-6, ki lahko vplivajo na več celic. Ker ima vsaj 60 odstotkov bolnikov s hudim potekom bolezni tudi okužbo s HHV-8, razvijejo virusni interlevkin, ki je podoben človeškemu IL-6.

Virus IL-6 je tudi vzrok citokinskih neviht, značilnih za večcentrično obliko Castlemanove bolezni: okuži veliko število plazemskih celic, ki se večinoma nahajajo v bližini limfnih foliklov.

Simptomi, tegobe in znaki

Na splošno je bolezen povezana z veliko bolečino v prizadetih bezgavkah. Pri enostavnejši obliki bolezni simptomi B vključujejo nehoteno hujšanje, vročino in nočno potenje. Poleg tega je pacient šibek in utrujen, čuti bolečino v prsnem košu in trebuhu - odvisno od tega, katero regijo bolezen prizadene. Rahlo anemijo je pogosto še vedno zaznati.

Poleg simptomov B bolniki z večcentrično obliko bolezni trpijo zaradi slabosti, bruhanja in izgube apetita ter imajo povečana jetra in vranico. Obstajajo tudi težave z dihanjem, nagnjenost k edemom, močno pomanjkanje beljakovin, huda anemija, različne vrste vnetij in množična trombopenija (pomanjkanje krvnih ploščic).

Tudi sindrom POEMS in - (delno), ki ga povzroča sočasna okužba s HIV - limfadenopatija, Kaposijev sarkom in maligni limfomi. Glede na resnost in obseg simptomov lahko pride do smrti zaradi odpovedi več organov, hude okužbe in limfoma.

Diagnoza in potek bolezni

Castlemanova bolezen je treba razlikovati od limfoma in drugih resnih bolezni v diferencialni diagnozi. Zlasti hudo obliko pogosto zmoti limfom. Za zožitev velikosti prizadetega območja se uporabljata ultrazvok in CT. Tkivo limfne žleze se odstrani in pregleda histološko. Kri, odvzeta med izbruhom bolezni, kaže povišano raven IL-6 in CRP.

Blažja oblika bolezni limfnih žlez nima tako izrazitih simptomov in lažjih vnetja. Vrednost CRP je nižja kot pri hudi Castlemanovi bolezni. Večcentrični M. Castleman se lahko razvija zelo različno. Nekateri bolniki so leta stabilni, pri drugih bolezen hitro napreduje, dokler ne postane življenjsko nevarna.

Med napadi bolnik doživi faze z dobrim počutjem, normalnimi vrednostmi CRP in celo regresijo prizadetega tkiva bezgavke. Vendar pa dlje, ko oseba živi z boleznijo, pogosteje se pojavijo izbruhi in večje je tveganje za razvoj malignega limfoma.

Zapleti

Castlemanova bolezen povzroča resne pritožbe pri bolniku. Običajno obstaja hujša izguba teže, bolniki pa trpijo tudi zaradi vročine ali nočnega znojenja. Poleg tega bolečine v želodcu ali trebuhu niso redke, tako da bolnikova kakovost življenja znatno zmanjša to bolezen.

Castlemanova bolezen pri bolniku povzroči tudi bruhanje in slabost, pri čemer pride tudi do izgube apetita. Povečajo se jetra in vranica, kar lahko povzroči tudi bolečino na prizadetih območjih. Zaradi slabokrvnosti so prizadeti utrujeni in izčrpani. Ta bolezen tudi znatno zmanjša bolnikovo odpornost.

Brez zdravljenja Castlemanova bolezen vodi do odpovedi organov in na koncu do smrti bolnika. Tudi bolnikov imunski sistem oslabi, kar olajša pojav okužb ali vnetij. Praviloma se za zdravljenje simptomov lahko izvede operativni poseg. Poleg tega so bolniki pogosto odvisni od radioterapije. Na splošno ni mogoče predvideti, ali bo to vodilo do povsem pozitivnega poteka bolezni. Castlemanova bolezen lahko tudi skrajša življenjsko dobo.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Če obstajajo težave z bezgavkami, lahko za njim stoji Castlemanova bolezen. Pri takšnih težavah je priporočljivo, da se nemudoma posvetujete z zdravnikom. Lahko se odloči, ali gre za unicentrično ali multicentrično Castlemanovo bolezen ali drugo bolezen, ki prizadene limfni sistem.

Ta bolezen, ki se pojavlja razmeroma redko, je povezana z nespecifičnimi simptomi. Kljub temu, če traja dlje časa, ga pogosto ne moremo razložiti z nabrekanjem limfnih vozlov ali zvišano telesno temperaturo. Vztrajno boleče bezgavke in spremljajoče povečanje organov so prav tako kazale, da morda nekaj ni v redu. Castlemanova bolezen se ponavadi pojavlja v epizodah. To je tudi signal, da je treba iskati vzrok oteklih bezgavk.

Ob sumu na resno bolezen obisk pri zdravniku ne sme biti dolgotrajen. Za ugotovitev Castlemanove bolezni je potrebna obsežna diagnostika. Najprej je treba izključiti druge bolezni. Sem spadajo na primer okužbe, avtoimunske bolezni ali tumorski dogodki.

Če je prizadeta le ena bezgavka, jo lahko odstranimo kirurško. Vendar pa to ni mogoče pri večcentrični Castlemanovi bolezni. Tu je opisan terapevtski razpon s kemoterapijo, sevanjem ali ciljnimi, multimodalnimi terapevtskimi pristopi. Prognoza za Castlemanovo bolezen je bistveno slabša, še posebej, če obstajajo resne imunske pomanjkljivosti, kot je AIDS.

Terapija in zdravljenje

Z unicentrično Castlemanovo boleznijo obstaja velika možnost ozdravitve, če ima prizadeta oseba kirurško odstranjeno nenormalno povečano bezgavko. Bolezen se potem le redko vrne. Če operativni poseg ni mogoč, se lahko opravi sevalna terapija. Uporaba monoklonskih protiteles proti humanemu IL-6 (siltuximab) kaže dobre rezultate zdravljenja.

Možnost uspešnega zdravljenja je z večcentrično obliko precej manjša. To je po eni strani posledica širokega spektra učinkov, ki jih imajo interlevkini 6 in 10 na celice limfne žleze, na drugi strani pa tudi dejstva, da je večina bolnikov s hudo obliko okuženih z virusom HIV in HHV-8 hkrati in poleg tega Morate jemati zdravila za te bolezni (stranski učinki, interakcije, večje oslabitve telesa).

Poleg tega obolelih bezgavk ni mogoče kirurško odstraniti, ker se nahajajo na več delih telesa. Medicina večinoma zdravi na več načinov: pri protivnetni terapiji se uporabljajo kortikosteroidi. S pomočjo monoklonskega protitelesa rituksimaba (z ali brez jemanja citostatikov) so vsebovani interlevkini 6 in 10, ki proizvajajo citokine, hkrati pa se blokirajo njihove signalne poti. Simptome zdravimo s posebnimi zdravili (protivirusno proti HHV-8, protiretrovirusno proti virusu HIV).

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila proti oteklini bezgavk

Napovedi in napoved

Specifična prognoza za Castlemanovo bolezen je odvisna od sedanje oblike, poteka in izbranega načina zdravljenja. Poleg tega sta pomembna splošno zdravje in prisotnost drugih bolezni. Unicentrična oblika Castlemanove bolezni ima zelo ugodno prognozo, če je prizadeta bezgavka popolnoma kirurško odstranjena ali predhodno zdravljena z obsevalno terapijo.

Skupna stopnja preživetja ljudi s to obliko bolezni je 90 odstotkov. Petletno preživetje brez bolezni je ugotovljeno pri več kot 80 odstotkih bolnikov. Manj kot pet odstotkov jih umre zaradi unicentrične Castlemanove bolezni v desetih letih. Bolniki, ki se zdravijo s kemoterapijo, imajo nekoliko slabšo prognozo.

Zaradi raznolikega poteka bolezni in majhnega števila primerov ni mogoče podati konkretnih trditev o napovedi o multientrični obliki Castlemanove bolezni. Na splošno so obeti veliko slabši kot pri bolnikih z unicentrično obliko. Po standardni terapiji, ki je vključevala zdravljenje z glukokortikoidi in kemoterapijo, pri več kot 50 odstotkih prizadetih v treh letih pride do recidiva.

Pri bolnikih, ki tudi trpijo za virusom HIV, je zelo slaba prognoza. Njihovo preživetje brez bolezni po treh letih znaša 25 odstotkov. V povprečju so bolniki umrli 14 mesecev po postavitvi diagnoze.

preprečevanje

Preprečevanje Castlemanove bolezni ni mogoče, če se vnaprej ne izognemo okužbi s HHV-8, HIV itd.

Porodna oskrba

Nadaljnja oskrba zaradi Castlemanove bolezni se nanaša predvsem na možne preventivne ukrepe. Vključuje tudi zdravljenje čustvenega stresa. Bolniki potrebujejo zaupanja vredno podporo družinskih članov in prijateljev. Po končani prvi terapiji telesna aktivnost pomaga krepiti telo.

Prizadevanje bi moralo ostati v dosegu od lahkega do zmernega.Na ta način krepijo imunski sistem in izboljšajo zdravstveno prognozo. Vzdržljivostni športi ali vodna aerobika so idealni športi. Dihalna terapija lahko pomaga tudi pri izboljšanju dobrega počutja. V pomoč je tudi zdrava prehrana. Zlasti mediteranska prehrana se je izkazala za koristno za zdravje.

Za postopek okrevanja je smiselno poiskati pomoč pri zdravniku ali nutricionistu. Seveda je treba upoštevati tudi redne preglede pri odgovornem zdravniku. Na ta način je mogoče ugotoviti možne zaplete v zgodnji fazi. Po potrebi zdravnik sprejme posebne ukrepe, da prepreči poslabšanje stanja.

Neposredno preprečevanje bolezni trenutno ni mogoče. Bolniki lahko le povečajo zaščitne ukrepe pred okužbo z virusom HIV. Psihološka podpora lahko pozitivno vpliva tudi na počutje.

To lahko storite sami

Če je diagnosticirana Castlemanova bolezen, je včasih veliko čustveno breme za prizadete. Najpomembnejši ukrep samopomoči je pogovor s prijatelji, sorodniki in drugimi prizadetimi osebami.

Med začetno terapijo in po koncu zdravljenja je priporočljiva telesna aktivnost. Lahki do zmerni napori veljajo za izjemno učinkovite pri izboljšanju prognoze raka. Primerni športi so na primer vzdržljivostni športi, krepitev gimnastike ali vodna terapija. Na voljo so tudi dihalne vaje, joga, tai chi, aerobika in vaje za medenična dna. Da bi to nadoknadili, sta pomembna počitek in počitek. Zdrava prehrana je bistvenega pomena tudi za Castlemanovo bolezen. Zlasti mediteranska hrana je pomemben gradnik dobrega počutja in okrevanja. Prizadetim je najbolje svetovati nutricionistu ali pristojnemu zdravniku.

Po terapiji je treba telo skrbno opazovati. Če se pojavijo znaki recidiva ali se pojavijo drugi zapleti, je treba obvestiti zdravnika. V primeru dvoma se morate s pritožbami odpraviti v najbližjo bolnišnico, da boste lahko takoj sprejeli potrebne ukrepe v primeru resnih zapletov, ki se lahko pojavijo v prvih mesecih po koncu terapije.