Hepatoblastom

Kot Hepatoblastom je redek maligni (maligni) embrionalni tumor na jetrih, ki prizadene predvsem dojenčke in majhne otroke. Če se tumor diagnosticira dovolj zgodaj, preden metastazira, kirurška odstranitev tumorja ponuja dobro možnost za preživetje.

Kaj je hepatoblastom?

Hepatoblastom je embrionalni tumor na jetrih, to je, da nastane na jetrnih celicah, ki še niso popolnoma diferencirane. Večinoma prizadene dojenčke in majhne otroke z največjo pogostostjo med 6. mesecem in 3. letom.

Otroci, starejši od 15 let, bodo hepatoblastome razvili le izjemoma. Na začetku skoraj ni nobene bolečine, tako da tumor - zlasti ker se pojavlja redko - običajno opazimo le med rutinskimi pregledi. Hepatoblastom je običajno otipljiv, v nekaterih primerih pa je lahko vidno nenormalno delovanje jeter zaradi porumenelosti kože.

Embrionalni tumor je podvržen različnim fiziološkim pogojem in zahteva drugačno zdravljenje kot jetrni tumor na popolnoma diferenciranih jetrnih celicah (hepatocelularni karcinom), zato ga je treba ločiti od njega.

vzroki

Hepatoblastom je vzročno povezan z različnimi genetskimi okvarami, ki vplivajo tudi na redki Beckwith-Wiedemannov sindrom (enostranski, asimetrični velikanski stas) ali druge težave s polstransko rastjo.

Hepatoblastomi so povezani tudi s družinsko, avtozomno dominantno podedovano adenomatozno polipozo (razvoj velikega števila polipov v debelem črevesu) in z izjemno prezgodnjimi rojstvi. Japonske študije so pokazale pomembno statistično povezavo med pojavnostjo hepatoblastoma in porodno maso manj kot 1.000 g pri prezgodnjih porodih.

V kolikšni meri gre za naključno ali vzročno zvezo še ni dokončno razjasnjeno. Obstaja tudi (še) neurejena povezava s sindromom Li-Fraumeni, ki ga povzročajo mutacije gena za supresorje tumorja v zarodni liniji in v zgodnji starosti lahko privede do več tumorjev.

Simptomi, težave in znaki

Na začetku hepatoblastom pogosto ni opazen simptomatsko. Občasno opazimo le neboleče otekanje trebuha pri otroku. Bolezen se običajno začne pred koncem drugega leta življenja. V redkih primerih je možen začetek bolezni pozneje ali prej.

Fantje so pogosteje prizadeti kot deklice. Po daljšem obdobju brez simptomov prizadeti otroci trpijo zaradi slabosti, bruhanja in hujšanja. Pred tem se lahko v redkih primerih pojavijo bolečine v trebuhu in zlatenica, če tumor v zgodnji fazi privede do okluzije žolčnih poti.

Na splošno je za bolezen značilna vse večja splošna šibkost. Zamude pri razvoju se pojavijo, vendar postanejo opazne šele po daljšem obdobju bolezni. Pri dečkih lahko pride do zgodnje pubertete (pubertas praecox). Nadaljnji simptomi se pojavijo šele, ko se tvorijo metastaze. Ti so odvisni od tega, v katerih organih so metastaze prizadete.

Najpogosteje so prizadeta pljuča. To pogosto vodi v težave z dihanjem, kašelj in včasih pljuvanje krvi. V redkih primerih se pojavijo metastaze na kosteh, kostnem mozgu in možganih. To vodi do bolečin v kosteh, pogostih zlomov kosti, močnih omejitev gibanja, epileptičnih napadov, nagnjenosti k krvavitvam, anemije in splošne utrujenosti. S pravočasnim zdravljenjem in popolno odstranitvijo tumorja obstaja velika možnost popolnega ozdravitve.

Diagnoza in potek

Če se prvič sumi na hepatoblastom, je na voljo več diagnostičnih metod, ki se lahko medsebojno dopolnjujejo. Najprej je priporočljiv nespecifični laboratorijski test, v katerem se poleg trombocitov in feritina določijo tudi koncentracija LDH (laktat dehidrogenaza) in vrednosti jetrnih encimov.

Povečana koncentracija LDH kaže na poškodbe celic ali organov v telesu. Specifični laboratorijski preskus naj bi zagotovil informacije o tem, ali se alfa-fetoprotein (AFP) tumorskih markerjev znatno poveča, ker se ta vrednost poveča v 80% - 90% primerov in nasprotno je vsekakor prisoten hepatoblastom z ustreznimi vrednostmi AFP.

Za nadaljnjo razjasnitev so na voljo diagnostične metode slikanja, kot so ultrazvok trebuha, rentgen prsnega koša, CT prsnega koša ali CT zgornjega dela trebuha, vsak s kontrastnimi sredstvi. Za potrditev pozitivne diagnoze je treba opraviti tudi histopatološke preiskave. Potek bolezni, če ga ne zdravimo, vodi v odpoved jeter in nastanek metastaz, pretežno v pljučih, tako da se napoveduje smrtni potek.

Zapleti

Ker je hepatoblastoma tumor, ima običajne simptome in zaplete raka. V najslabšem primeru lahko to privede do smrti pacienta, če se tumor razširi na druga področja telesa in tam povzroči škodo. Če se hepatoblastomom diagnosticira in odstrani zgodaj, se življenjska doba običajno ne zmanjša.

Hepatoblastom vodi predvsem v hude bolečine v trebuhu in zlatenico. Želodec nabrekne in se zdi napihnjen. Prizadeti trpijo tudi zaradi bruhanja in slabosti. Niso redki, da simptomi privedejo tudi do izgube teže in simptomov pomanjkanja. Simptomi pogosto vodijo do psiholoških razpoloženj in razdražljivosti pri bolniku.

Če hepatoblastoma ne zdravimo, se običajno razvijejo metastaze v pljučih in jetrih, zaradi česar oba organa ne uspeta. To vodi v smrt bolnika. Z zgodnjo diagnozo lahko tumor odstranimo. Nadaljnji potek bolezni je odvisen od regije in obsega tumorja. V nekaterih primerih je presaditev potrebna, če so bili poškodovani notranji organi.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Starši, ki pri otroku opazijo znake zlatenice, se morajo obrniti na pediatra. Če simptomi trajajo dlje kot dva do tri dni, obstaja sum na resno bolezen. Specialist mora razjasniti simptome in po potrebi začeti zdravljenje.

Diagnosticiran hepatoblastom je resna bolezen. Starši se morajo redno posvetovati z odgovornim zdravnikom in obvestiti zdravnika o nenavadnih simptomih. Če obstaja sum metastaz, bo zdravnik opravil obsežen ultrazvočni pregled in starše napotil k specialistu za nadaljnje zdravljenje.

Tumor se lahko sprva širi, ne da bi ga opazili, včasih pa povzroča simptome. Na primer, če otrok čuti močne bolečine, je še posebej razdražljiv ali ima težave z dihanjem, je indiciran takojšen obisk zdravnika.

Treba je razjasniti tudi slabost, bruhanje ali pljuvanje krvi, saj ti simptomi kažejo, da se je tumor metastaziral v pljuča. Običajno je treba odstraniti hepatoblastom kirurško ali s kemoterapijo ali sevalno terapijo. Po končanem zdravljenju morajo starši še naprej paziti na nepravilnosti in otroka redno pregledovati pri zdravniku.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Cilj vsake terapije je odstraniti tumor v celoti in opazovati nadaljnji pooperativni potek bolezni v prvotno ozkih časovnih intervalih 6 tednov. Če je hepatoblastom razvrščen kot neoperabilen, bo morda potrebna predhodna kemoterapija, ki vsebuje cisplatin.

Sevalna terapija skoraj nima vpliva na to bolezen in zato ne pride v poštev. Po končani kemoterapiji se tumor kirurško odstrani, kar je mogoče le, če je omejen na določena področja jeter. Če hepatoblastoma po prvi kemoterapiji (še) ni mogoče uporabiti, je lahko nadaljnja kemoterapija smiselna, če želimo, da se tumor ponovno razvije v operativno stanje.

Med skupno resekcijo tumorja je treba paziti, da ne ostane nobeno preostalo tkivo, ki bi se lahko hitro razvilo v ponovitev. Pooperativno obstaja še ena kemoterapija, ki naj vsebuje kombinacijo citostatikov, če je le mogoče, saj lahko hepatoblastomi razvijejo odpornost na cisplatin kot edino učinkovino.

Pri otrocih z neoperabilnimi tumorji, ki se prav tako ne odzivajo na predoperativno kemoterapijo, je alternativa zapreti oskrbovalne in drenažne posode, ki oskrbujejo tumorje, da bi čim bolj prekinili oskrbo tumorjev.

Sicer je zadnja možnost zdravljenja presaditev jeter. Pri nadaljnji negi po popolni resekciji tumorja je razvoj markerja tumorja AFP ključnega pomena. Nadaljnje povečanje kaže na razvoj novega tumorja en do dva meseca pred ponovitvijo, ki se lahko diagnosticira s slikarskimi metodami.

Napovedi in napoved

Prognoza za hepatoblastom je odvisna od zdravljenja. Dobra je s terapijo. Brez zdravljenja bolezen vedno vodi v smrt. Gre za raka na jetrih, ki ima štiri stopnje. Med boleznijo se v pljučih pogosto razvijejo metastaze. Pogosteje so prizadeti možgani, kosti in kostni mozeg.

Če se terapija ne začne šele po tem, ko so se pojavile prve metastaze, lahko poskusimo le povečati življenjsko dobo otrok in ohraniti ali obnoviti kakovost življenja. Ali je v teh okoliščinah mogoče doseči popolno ali vsaj dolgotrajno zdravljenje, je odvisno od posameznega primera. Praviloma pa popolno ozdravitev ni več mogoče, ko pride do metastaz.

Kljub temu so možnosti za ozdravitev iz hepatoblastoma zelo dobre, če se tumor popolnoma odstrani, preden se razvijejo metastaze. V telesu ne smejo ostati ostanki. Vendar pa je to mogoče zelo dobro opraviti z izvajanjem citostatične terapije pred operacijo.

S to terapijo, pri kateri se določeni citostatiki aplicirajo na arterijsko hepatico, se poveča gotovost, da se primarni tumor lahko lokalizira in resecira brez ostankov. To poveča petletno možnost preživetja s hepatoblastomom na približno 80 odstotkov. Tako lahko osem od desetih otrok popolnoma ozdravimo s popolno resekcijo tumorja.

preprečevanje

Smiselna profilaksa izogibanja hepatoblastoma ni mogoča, saj razvoj bolezni zelo verjetno temelji na podedovanih genetskih okvarah ali genetskih anomalijah. Zato je pomembna družinska anamneza. Če so v družini znani posebni primeri bolezni, je priporočljivo skrbno opazovanje otroka in po možnosti redni profilaktični nadzor markerja tumorja AFP.

Porodna oskrba

V večini primerov hepatoblastoma je na voljo zelo malo nadaljnjih možnosti prizadetim. V najslabšem primeru lahko bolezen privede do smrti prizadete osebe, če se prepozna pozno. Zato sta glavni poudarek te bolezni zgodnje odkrivanje in kasnejše zdravljenje. Ob prvih znakih in simptomih se je treba posvetovati z zdravnikom, da ne pride do nadaljnjih zapletov.

Tumor se običajno odstrani z operacijo. Po takšni operaciji mora zadevna oseba zagotovo počivati ​​in skrbeti za svoje telo. Tu se morate vzdržati napornega dela ali drugih stresnih ali telesnih dejavnosti, da ne bi po nepotrebnem obremenili telesa.

Pogosto so pacienti odvisni tudi od podpore in pomoči lastnih družin, kar lahko ublaži psihološka razpoloženja ali depresijo. Tudi po odstranitvi hepatoblastoma so pogosto potrebni redni pregledi notranjih organov s strani zdravnika. Jemanje zdravil je pogosto koristno, pri čemer je pomembno, da ob pravilni uporabi zagotovite pravilen odmerek.

To lahko storite sami

Heptoblastom se običajno zdravi s kemoterapijo ali sevalno terapijo. Prizadeti lahko zdravljenje podprejo z različnimi ukrepi.

Do začetka terapije imajo prizadeti čas za zbiranje informacij in iskanje načina, kako se spoprijeti z boleznijo. V osnovi morata biti na zdravljenje pripravljena telo in um. Bolniki s heptoblastomom morajo dovolj telovaditi, vzeti dovolj hranilnih snovi in ​​piti veliko tik pred kemoterapijo.

Številne neželene učinke je mogoče omiliti s pomočjo dopolnilnih zdravil, na primer grenke snovi proti izgubi apetita in homeopatski pripravek Nux vomica proti slabosti in bruhanju.

Obstaja tudi veliko načinov za podporo okrevanju med terapijo. Priporočajo se na primer zmerni vzdržljivostni športi - v najboljšem primeru redno in na prostem - ker vadba spodbuja oskrbo s kisikom in izboljšuje celično okolje. Zdrava in uravnotežena prehrana lahko tudi ublaži izčrpavalne učinke kemoterapije in pomaga telesu v boju proti heptoblastomu.

Jedilnik naj vsebuje predvsem živila, bogata z elementi v sledeh in vitamini. Po posvetovanju z zdravnikom se lahko izvede tudi ciljno čiščenje, da se telo razkroji in odstrani hranilni medij iz rakavih celic.