Vaskularna malformacija

Zbirni izraz Vaskularna malformacija opisuje različne manifestacije benignih malformacij krvnih in limfnih žil. Bolezen se pojavlja redko in je prirojena, ni pa podedovana. Na vaskularne malformacije lahko vplivajo vsi deli telesa, pojavljajo se predvsem na rokah in nogah, pa tudi v predelu glave in vratu. Čeprav so nenormalnosti prisotne že ob rojstvu, ponavadi ne pridejo v poštev do pubertete ali mlade odraslosti. Nekatere nepravilnosti so samo kozmetičnega pomena, druge pa so lahko tudi zelo boleče in nevarne.

Kaj so vaskularne malformacije?

Praviloma se lahko pojavi žilna malformacija na katerem koli območju telesa in tako privede do pritožb ali zapletov v različnih regijah.
© Henrie - stock.adobe.com

Vaskularne malformacije - znane tudi kot žilne malformacije - so nepravilnosti krvnih ali limfnih žil, ki se razvijejo v embrionalni fazi.Načeloma se lahko pojavijo na vseh delih telesa in vplivajo na kožo, pa tudi na mišice ali organe. Manifestacije anomalij so raznolike.

Vaskularne malformacije s hitrim pretokom krvi se razlikujejo od malformacij z zelo počasnim pretokom ("počasen pretok"). Prve vključujejo malformacije z vključevanjem arterij, druge vključujejo venske, kapilarne in limfne vaskularne malformacije. Žene, arterije in limfne žile lahko vplivajo ločeno ali v kombinaciji. Pri približno 64 odstotkih so venske vaskularne malformacije najpogostejša oblika te bolezni.

vzroki

Napake v strukturi žilnega sistema so posledica embrionalne malformacije, ki se lahko pojavi med rastjo krvnih žil: Rast, znana kot angiogeneza, se pojavi skozi procese kalitve ali cepljenja obstoječih krvnih žil.

Če je proces angiogeneze moten, ostajajo zarodki "oskrbnega omrežja". Na žilah tega omrežja se lahko razvijejo fistule ali tumorji, ki jih nato imenujemo žilne malformacije.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila za zdravljenje ran in poškodb

Simptomi, težave in znaki

Deli telesa, ki jih prizadenejo žilni izrastki, niso več pravilno oskrbljeni s krvjo in nabreknejo. Pojavijo se kožne spremembe in v nadaljevanju odprta območja, ki se ne zacelijo več in sčasoma pustijo tkivo umreti.

Možni simptomi so tudi ponavljajoča se krvavitev, občutek pritiska ali spremembe sosednjih kosti in delov telesa, na primer čeljusti. Bolniki se pritožujejo zaradi bolečin v prizadetih okončinah, lahko pride do sekundarnih bolezni, funkcionalnih omejitev ali celo popolne izgube funkcije.

Diagnoza in potek

Potek bolezni in simptomi so prav tako raznoliki kot klinična slika. Klinične slike lahko razlikujemo glede na zunanje, površinske vaskularne malformacije in notranje, globoke vaskularne malformacije. Če sočasno prizadenejo različne vrste plovil, je zadevni del telesa pogosto visok ali kratek.

Zato je za uspešno terapijo potrebna sistematična diagnostika in pravilna razvrstitev obstoječega videza malformacije. Po zbiranju anamneze (anamnezi) in kliničnem pregledu lahko uporabimo različne slikovne metode.

Primeren in nežen postopek je neinvazivni ("ne prodorni") ultrazvočni pregled, tako imenovana sonografija. Magnetnoresonančno slikanje (MRI) je še en neinvaziven in rentgenski postopek, ki zagotavlja optimalne slike mehkega tkiva in povezavo med krvnimi žilami in organi, živci ali mišicami.

Ena pomanjkljivost MRI v primerjavi s sonografijo je sorazmerno dolgo trajanje pregleda, zaradi česar je otrokom pogosto potrebna sedacija. Računalniška tomografija (CT) ponuja še eno možnost za diagnostično opremo, čeprav je to povezano z visokimi stopnjami sevanja. Rezultati so v primerjavi z MRI manjši, vendar se lahko pokažejo tudi kalcijeve obloge in vključenost kosti.

Zapleti

Praviloma se lahko pojavi žilna malformacija na katerem koli območju telesa in tako privede do pritožb ali zapletov v različnih regijah. Vendar se večina pritožb prepozna samo v odrasli dobi ali v puberteti in se zaenkrat ne kaže v otroštvu. Vaskularna malformacija ne mora vedno voditi do zapletov ali posebnih pritožb.

Ni redkost, da gre za kozmetično pritožbo, ki lahko privede do zmanjšanega občutka lastne vrednosti ali kompleksov manjvrednosti. Poleg tega lahko žilne nepravilnosti vodijo tudi do kratke rasti ali neposredno do nepravilnosti notranjih žil. To povečuje tveganje za različne bolezni, ki so lahko posledica zmanjšanega pretoka krvi. Število in pogostost krvavitev se prav tako močno povečata zaradi vaskularne malformacije.

Ni redkost, da bolniki občutijo bolečino in oteklino. Bolečina se lahko pojavi tudi v obliki bolečine v mirovanju in vodi do težav s spanjem. Pri zdravljenju običajno ni zapletov. Večino pritožb je mogoče olajšati in bojiti s pomočjo kirurških posegov. Življenjska doba bolnika se praviloma ne zmanjša zaradi malformacij ožilja.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Takoj, ko se pojavi nejasen občutek bolezni, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če v telesu čutite pritisk ali se slabo počutite, čutite šibkost ali utrujenost, je potreben zdravnik. Če večkrat odrinete modrice brez očitnega razloga ali če opazite nežnost, mora te znake pregledati zdravnik. V primeru bolečine, motenj krvnega obtoka, palpitacij ali motenj srčno-žilnega sistema se je treba posvetovati z zdravnikom.

Če občutite omotico, nestabilno hojo, utripajoče oči ali slabost, kot tudi bruhanje, je potreben obisk zdravnika. Če običajna raven uspešnosti upade, če se poveča potreba po spanju ali če se hitro pojavi utrujenost, je potreben zdravnik. Če je koncentracija ali pozornost motena, je treba zdravnika zaprositi za pomoč, če simptomi trajajo daljše časovno obdobje. Če se na telesu pojavijo otekline ali se pojavijo razjede, mora te spremembe pregledati in jih zdraviti zdravnik. Pri odprtih ranah mora potekati sterilna rana.

Če tega ni mogoče zagotoviti, je nujen obisk zdravnika. Če se rane okužijo ali se v nekaj dneh ne zacelijo, je potreben zdravnik. Če se krvavitve različnih vrst pojavljajo večkrat, se je treba posvetovati z zdravnikom. Težave in nepravilnosti v kosteh ali sklepih mora pregledati tudi zdravnik.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Zdravljenje vaskularnih malformacij zahteva tesno interdisciplinarno sodelovanje med nevroradiologi, oralnimi kirurgi, zdravniki ENT in drugimi specialisti. Potreba po zdravljenju je odvisna od vrste, lokacije, velikosti in možne nagnjenosti krvavitve. Bolj neškodljive oblike ne zahtevajo invazivne terapije.

Medtem ko so bile zapletene malformacije žil zahtevane operacije, je danes poudarek na mikroinvazivni radiološki terapiji. Ta temelji na tako imenovanem postopku embolizacije. Tako imenovani angiografski kateter se skozi minimalni dostop vodi skozi kožo do prizadete žile.

Posode za dovod so zaprte z majhnimi kovinskimi spiralami ali z zdravili za sklerozo, kot so alkohol ali etoksisklerol. Postopek običajno izvajamo pod lokalno anestezijo, splošna anestezija običajno ni potrebna. V večini primerov so potrebna ponovljena zdravljenja, ker imajo posode več vstopov in izstopov.

Pri nekaterih manifestacijah bolezni je lahko izbira tudi "lasersko inducirana intersticijska termoterapija (LITT)". Lasersko vlakno se na minimalno invaziven način vstavi neposredno v žilno napako in laserska svetloba se široko razprši po tkivu. Cilj je sprožiti lokalno vnetno reakcijo in nastanek trombov, da bi - po več tretmajih - sklerozirali tkivo.

Na splošno je zdravljenje vaskularnih malformacij varno in razmeroma malo zapletov. Ko so venske malformacije sklerozirane, se po zdravljenju pogosto pojavijo otekline in bolečine.

Napovedi in napoved

Napoved vaskularne malformacije je treba oceniti glede na posamezne okoliščine pacienta. Pri nekaterih prizadetih v celotnem življenju ni pomembnih okvar ali okvar. Čeprav je bolezen prisotna in je bila diagnosticirana brez napak, poročajo, da ni simptomov. Pri močnejši obliki žilne malformacije obstajajo kozmetične madeže. V mnogih primerih se te lahko spremenijo v kirurškem posegu, vendar imajo le kozmetični pomen.

Če so okvare bolj obsežne, obstaja možnost resno nevarnega poteka bolezni v hudih primerih. Da bi se temu izognili, kirurgi opravijo popravke v kirurškem posegu. Če operacija poteka brez zapletov ali sekundarnih bolezni, lahko bolnika po krajšem času odpustimo brez simptomov. Kot varovanje se priporočajo pregledi, zlasti v začetni fazi.

Če ni nepravilnosti, je pacient običajno ozdravljen vse življenje. Vendar pa je to prognozo mogoče dati šele po zaključku procesa rasti in razvoja otroka. V tem času obstaja možnost sprememb ali razvoja novih nepravilnosti, ki jih je treba tudi odpraviti.

Bolniki z okvarami žil morajo skozi celotno življenjsko dobo spremljati krvni obtok, da bi izboljšali svoje zdravje. Če opazite motnje krvnega obtoka, morate čim prej obiskati zdravnika, da se lahko takoj začne zdravljenje.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila za zdravljenje ran in poškodb

preprečevanje

Ker so okvare žil običajno prirojene, preprečevanje ni mogoče. Vendar zgodnje odkrivanje in zdravljenje izboljšata uspešnost terapije. Spremljanje fizičnih ukrepov, kot sta stiskanje in fizioterapija, lahko pomaga preprečiti funkcionalne omejitve ali izboljšati obstoječe omejitve.

Vadbena terapija je lahko koristna tudi za prizadete. Bolniki bi morali dobiti tudi psihološko podporo. Ker se bolezen med življenjem spreminja, je mogoče izključiti spontano ozdravitev in povečati tudi nepravilnosti, je treba redno preverjati.

Rast žilnih okvar lahko povzročijo hormoni med puberteto ali nosečnostjo, pa tudi poškodbe ali kirurški ukrepi. Cilj spremljevalnih ukrepov je omogočiti uporabo prizadetega organa čim bolj neomejeno.

Porodna oskrba

V večini primerov vaskularne malformacije nadaljnje nege niso možne ali potrebne. Prizadeti so odvisni predvsem od zdravljenja simptomov, čeprav ni treba zdraviti vseh žilnih nepravilnosti. Vendar se je treba ob prvih znakih vedno posvetovati z zdravnikom, da lahko že zgodaj odkrije in odstrani nevarne okvare žil.

Le tako lahko preprečimo nadaljnje zaplete ali razvoj tumorjev. V večini primerov se nepravilnosti odstranijo s kirurškim posegom. Posebnih zapletov ni. Po takšni operaciji morajo prizadeti skrbeti za svoje telo in počivati.

Izogibati se je treba stresnim aktivnostim ali športnim aktivnostim. Predvsem je treba prizadeta območja še posebej zaščititi. Tudi po uspešno odstranjeni vaskularni malformaciji so redni pregledi celotnega telesa koristni, da pravočasno prepoznamo in zdravimo ponovitev.

V primeru bolečine ali otekline so nujni tudi obiski zdravnika. Če vaskularne malformacije odstranimo zgodaj, se življenjska doba prizadete osebe običajno ne zmanjša. Ker lahko pritožba negativno vpliva tudi na estetiko zadevne osebe, je pomoč in podpora lastne družine in prijateljev zelo koristna.

To lahko storite sami

Praviloma ni na voljo posebnih možnosti za samopomoč ali samozdravljenje za prizadete z žilnimi malformacijami. Bolniki so zato vedno odvisni od zdravnikovega zdravljenja, da bi se izognili nadaljnjim zapletom in pritožbam.

V primeru močnih krčev v mišicah lahko pokličete urgentnega zdravnika ali obiščete bolnišnico. Ker mnogi prizadeti trpijo tudi zaradi paralize ali občutno zmanjšane občutljivosti zaradi vaskularne malformacije, so v vsakdanjem življenju pogosto odvisni od pomoči drugih ljudi. Predvsem pa je pomoč družine in prijateljev zelo učinkovita.

Motnje vida lahko običajno nadomestimo z uporabo vizualnih pripomočkov. V primeru motenj ravnotežja so lahko pripomočki pri hoji, ki preprečujejo nesreče in druge poškodbe.

Komunikacija z drugimi bolniki z okvarami žil pogosto pozitivno vpliva na psihološke pritožbe in lahko prispeva k izmenjavi informacij, ki so lahko koristne v vsakdanjem življenju zadevne osebe.